Идиопатическая легочная гипертензия также известна как первичная легочная гипертензия. Термин «идиопатическая» означает, что причина заболевания не совсем ясна. Термин «первичная» означает, что она не является вторичной по отношению к другим заболеваниям. Таким образом, это спонтанная легочная гипертензия неизвестного происхождения. Итак, что такое легочная гипертензия? Легочная гипертензия — это гипертензия легочного кровообращения. В человеческом организме есть два вида кровообращения: одно называется кровообращением тела, которое нагнетается левым желудочком и течет в кровеносных сосудах всего тела; другое называется легочным кровообращением, которое нагнетается правым желудочком и течет в легочных сосудах. Высокое давление в кровообращении тела — это то, что мы обычно называем гипертонией, а высокое давление в легочном кровообращении — легочная гипертензия. Почему давление в легочной артерии высокое? Если сравнить легочную артерию с рекой, то главный ствол этой большой реки выходит из правого желудочка, затем разделяется на два крупных притока, которые впадают в левое и правое легкие, каждый из которых продолжает делиться на множество более мелких притоков, пока не превращается в мириады маленьких рек и ручьев. Эти маленькие реки и ручьи — малые легочные артерии, которые расположены по всему объему легких и через которые кислород, которым мы дышим, поступает в кровь. Хотя мелкие легочные артерии малы (их можно увидеть только под микроскопом), их общее количество очень велико, и поэтому они определяют сопротивление всего легочного кровообращения. Когда эти мелкие артерии сужаются или блокируются, сопротивление легочного кровообращения становится очень высоким, и кровь «задерживается» в крупных легочных артериях, что приводит к повышению давления и, следовательно, к легочной гипертензии. Это похоже на небольшую реку или ручей, который перекрыт, а уровень воды в более крупной реке выше по течению повышается или даже выходит из берегов. Каковы последствия легочной гипертензии? Мы знаем, что кровоток в организме зависит от сердечного «насоса», этот «насос» делится на левый желудочек и правый желудочек, а «насосом», отвечающим за легочное кровообращение, является правый желудочек. В нормальных условиях сопротивление легочного кровообращения очень мало, а нагрузка, связанная с движением легочного кровообращения, невелика, поэтому врожденная структура правого желудочка относительно неспособна «страдать и работать изо всех сил». Когда сопротивление легочного кровообращения становится больше и давление в легочной артерии повышается, правому желудочку, который связан с легочной артерией, приходится прилагать больше усилий и выполнять большую работу при каждом сокращении. Сначала правый желудочек будет более увеличенным и утолщенным, чтобы компенсировать «усталость от работы», но по мере усугубления заболевания правый желудочек будет все больше и больше испытывать «недостаточную силу», и в конечном итоге разовьется правосердечная недостаточность. Понятно, что корень легочной гипертензии находится в легких, но больше всего страдает именно сердце, поэтому это заболевание наблюдается как в респираторных, так и в кардиологических отделениях. Существует две основные причины легочной гипертензии: одна — вторичная по отношению к другим заболеваниям, таким как врожденные пороки сердца, заболевания соединительной ткани, легочная эмболия и т.д.; другая — спонтанная, то есть идиопатическая легочная гипертензия. Хотя точная причина идиопатической легочной гипертензии неизвестна, исследования показали, что заболевание, скорее всего, вызвано определенными генетическими мутациями, спровоцированными определенными факторами окружающей среды, которые приводят к обширному сужению, истончению и закупорке мелких легочных артерий. Наиболее распространенными и обычно самыми ранними симптомами идиопатической легочной гипертензии являются снижение активности, чувство слабости после активности, стеснение в груди, панические атаки и другие симптомы, такие как боль в груди, обморок, кровохарканье, синяки на губах, отеки, боль в животе и сухой кашель. Большинство этих симптомов связаны с правосторонней сердечной недостаточностью. Также именно недостаточность правого сердца обычно приводит к ухудшению состояния пациента или даже к смерти. Диагноз идиопатической легочной гипертензии является диагнозом исключения, что означает, что нет одного окончательного теста, и диагноз может быть поставлен только с помощью серии тестов для исключения других возможных заболеваний. Поэтому пациенты с идиопатической легочной гипертензией регулярно проходят ряд тестов во время первичной диагностики. Цель этих тестов — не только уточнить диагноз, но и определить тяжесть заболевания и направить лечение. Два наиболее важных исследования — это эхокардиография и катетеризация сердца. Эхокардиография — это неинвазивный тест, который позволяет оценить давление в легочной артерии, определить функцию правого сердца, а также исключить врожденные пороки сердца и кардиомиопатию. Катетеризация сердца — это инвазивное исследование, которое позволяет точно измерить давление в легочной артерии, выявить некоторые сердечные аномалии, которые могут быть пропущены при ультразвуковом исследовании, исключить тромбоэмболию легочной артерии, а также направить использование лекарственных препаратов для лечения. Во время лечения идиопатической легочной гипертензии также необходимо периодически проводить эхокардиографию, анализ крови на BNP и тест с 6-минутной ходьбой для оценки эффекта лечения. В настоящее время основным методом лечения идиопатической легочной гипертензии является длительная лекарственная терапия. Мы знаем, что первопричина этого заболевания кроется в легочном сосудистом русле, но симптомы и опасные для жизни последствия в основном связаны с поражением сердца, поэтому существует две основные группы препаратов для лечения: препараты для легочных сосудов и препараты для сердца. Сердечные препараты — это препараты, улучшающие функцию правого сердца, включая диуретики и сердечные стимуляторы, которые могут улучшить симптомы, но имеют ограниченный эффект, поскольку не затрагивают корень проблемы. Препараты, направленные на легочную сосудистую систему, включают легочные вазодилататоры и антикоагулянты. Существует три основных класса препаратов, специально предназначенных для расширения легочного сосудистого русла, также называемых «целевыми препаратами», которые были разработаны в последнее десятилетие или около того, а именно: антагонисты рецепторов эндотелина (бозентан, анлизентан), простациклин и аналоги (илопрост, травопрост, бепрост), ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил, тадалафил). Эти препараты принимаются перорально, а также путем ингаляций и инъекций. До появления таргетных препаратов, при лечении идиопатической легочной гипертензии можно было применять только некоторые препараты для улучшения сердечной функции. Появление таргетных препаратов значительно улучшило переносимость физических нагрузок, качество жизни и время выживания пациентов с идиопатической легочной гипертензией и стало основным методом лечения этого заболевания. Однако в настоящее время цена целевых препаратов, как правило, высока, что в определенной степени увеличивает финансовое бремя пациентов. Для части пациентов с положительной реакцией легочных сосудов при катетеризации сердца вместо целевых препаратов можно использовать недорогие блокаторы кальциевых каналов, однако в процессе лечения необходимо тщательно следить за эффективностью и побочными эффектами. Кроме того, кислород может в определенной степени расширить легочные сосуды и улучшить кровоподтек, он недорогой и может использоваться в качестве дополнительного лечения. В дополнение к легочным вазодилататорам при лечении идиопатической легочной гипертензии обычно используются антикоагулянты, чтобы предотвратить закупорку сосудов мелкими тромбами в легочных сосудах и усугубление заболевания. У пациентов с идиопатической легочной гипертензией может произойти внезапное повышение давления в легочной артерии и обострение заболевания при особых обстоятельствах, таких как напряженная физическая нагрузка, потуги или инфекция дыхательных путей. Поэтому наряду с медикаментозным лечением следует избегать сильных физических нагрузок и перенапряжения, предотвращать респираторные инфекции, избегать беременности, не посещать высокогорные районы и районы с низким содержанием кислорода, а также избегать купания при высокой температуре. Хирургия в настоящее время не является основным методом лечения идиопатической легочной гипертензии. Некоторым пациентам с очень тяжелой правосердечной недостаточностью для облегчения симптомов может быть проведена септостомия предсердий и шунтирование легочного ствола, но это не является радикальным лечением. Трансплантация легких теоретически является радикальным методом лечения, но в настоящее время она еще не часто проводится из-за малого количества доноров, высокой стоимости, высокого риска и неудовлетворительной выживаемости в долгосрочной перспективе, и используется только для некоторых пациентов с прогрессирующим и тяжелым заболеванием, которое трудно контролировать с помощью лекарств. Долгое время идиопатическая легочная гипертензия считалась заболеванием с плохим прогнозом и без лечения, но постоянный прогресс современных медицинских средств, особенно появление целевых препаратов, дает все лучшие перспективы для улучшения прогноза этого заболевания. Поэтому пациенты и их семьи должны иметь твердую уверенность и активно сотрудничать с врачами в обследовании и лечении. Кроме того, идиопатическая легочная гипертензия имеет определенную степень наследственности, и было выявлено несколько генетических мутаций, связанных с этим заболеванием. Поэтому пациентам и родственникам с диагнозом идиопатической легочной гипертензии следует пройти соответствующие генетические тесты, чтобы избежать рождения еще одного ребенка с этим заболеванием в будущем.