Спинальная дуральная артериовенозная фистула (SDAVF).
1. Обзор.
Это наиболее распространенный тип СКВЛ, на него приходится от 70% до 80% случаев. По неполным статистическим данным, заболеваемость составляет от 5 до 10 случаев на миллион человек в год. Он преобладает у мужчин старше 40 лет, средний возраст составляет 60 лет, а соотношение мужчин и женщин — 5-8:1.
Клинические особенности SDAVF были впервые подробно описаны Foix и Alajouanine в 1926 году, поэтому в литературе SDAVF называют болезнью Foix-Alajouanine, а ее сосудистая патологическая основа была впервые описана Kendall в 1977 году и позже подтверждена в 1990-х годах.
Его этиология изучена недостаточно хорошо. В настоящее время считается, что это в основном приобретенное заболевание, связанное с различными факторами, такими как инфекция, коарктация спинного мозга, травмы и хирургические вмешательства.
Патология: SDAVF — это сообщение между артериями, питающими твердую мозговую оболочку или нервные корешки, и спинальными дренажными венами, когда они пересекают твердую мозговую оболочку в межпозвоночном отверстии.
2. Клинические симптомы
Патогенетическим механизмом является в основном спинальная венозная гипертензия, которая затрудняет венозный возврат спинного мозга и приводит к снижению перфузионного давления в позвоночной артерии, вызывая дегенерацию и некроз спинного мозга.
Клинические проявления часто бывают коварными, медленно прогрессирующими и постепенно ухудшающимися. Она начинается как отдельная сенсорная, моторная или сфинктерная дисфункция, может сопровождаться дисфункцией кишечника и сексуальной дисфункцией, а затем прогрессирует по нарастающей. Синдром конуса является наиболее распространенным клиническим состоянием, в то время как чисто локализованная боль в области нервного корешка встречается редко.
Острое субарахноидальное кровоизлияние (САК) является первым симптомом примерно у l% пациентов; при СДВВФ на краниоцервикальном переходе САК является первым симптомом примерно у 60% пациентов.
Из-за атипичных симптомов ранняя диагностика затруднена, и к моменту обращения пациента к врачу состояние часто бывает тяжелым, а в Китае частота ошибочных диагнозов составляет 60,7%. В отделении нейрохирургии больницы Хуашань Фуданьского университета средняя продолжительность заболевания на момент постановки диагноза составляла 18 месяцев. Средняя продолжительность заболевания, о которой сообщается в литературе, составляет 23 месяца.
3. Диагностика
(1) МРТ и МРА: в качестве первого инструмента скрининга МРТ показывает червеобразные сигналы сосудистого потока на дорсальной и вентральной сторонах спинного мозга, причем на изображениях T2 W1 они видны наиболее отчетливо, а расширенная МРТ показывает извилистое усиление сосудов на поверхности спинного мозга (рис. 3-9-10).
(2) DSA: артерия кровоснабжения характеризуется резким утолщением дренирующих вен в позвоночном канале (рис. 3-9-10 и 3-9-11). Все дренирующие вены мигрируют, меандрируют и расширяются, замедляя кровоток и увеличивая время циркуляции крови в спинномозговых венах на 40-60 секунд (рис. 3-9-10).
Сосудистая архитектура SDAVF характеризуется.
(1) Небольшие свищи (приблизительно 150-200 мкм в диаметре (рис. 3-9-11)
(2) Кровоснабжающая артерия маленькая, извилистая и берет начало от дуральных сосудов; ASA и PSA не участвуют в кровоснабжении
(3) Дренирование корневых вен
(4) Свищ располагается в твердой мозговой оболочке, преимущественно задне- и латерально
(5) Большинство фистул являются одиночными и имеют одну донорскую артерию
Особое внимание уделяется:
У пациентов со спонтанным САГ преимущественно в задней черепной ямке, если при обычной ДСА головного мозга не выявлено никаких отклонений, для предотвращения пропусков следует провести дополнительные ангиограммы, включая двусторонний метацервикальный ствол, крибриформный ствол, шейный и поясничный сегменты и даже ангиограммы всего спинного мозга.
Частота пропущенных SDAVF в области краниоцервикального перехода и верхнего шейного сегмента: 40,9% были выявлены при переводе из сторонних больниц в больницу Хуашань Фуданьского университета, по сравнению с 60,5% за рубежом.
4. Лечение
Aminoff и др. сообщили, что если пациенты с SDAVF не получают своевременного лечения, около 19% пациентов становятся инвалидами через 6 месяцев после появления симптомов и 50% — через 3 года. Behrens сообщил, что около 2/3 пациентов, которые до операции могли жить только на инвалидных колясках, после активного лечения могут стоять. Особое внимание уделяется раннему лечению.
Идеальное лечение заключается в том, чтобы навсегда устранить венозный застой в спинном мозге, не нарушая его кровоснабжения и нормального венозного возврата. В настоящее время варианты лечения SDAVF включают хирургию, эмболизацию или комбинацию обоих методов.
(1) Хирургия
Эффективность хирургического вмешательства хорошо известна и является постоянным методом лечения.
История: В 1969 году Ommaya et al. использовали метод окклюзии артериовенозных фистул без забора коронарных вен для лечения СДВФ с относительно хорошими результатами, а многие позже использовали лигирование дренирующих вен.
Пережатие дренирующей вены с электрокоагуляцией артериовенозной фистулы в настоящее время является предпочтительным методом.
Процедура: После предоперационного позиционирования свищ центрируется на позвоночной пластинке в месте расположения свища и верхней и нижней позвоночных пластин, твердая мозговая оболочка рассекается по средней линии, и твердая мозговая оболочка исследуется вдоль стороны поражения. Чтобы отличить медуллярную вену от медуллярной артерии, изображение венозной фазы следует сравнить с предоперационной ангиограммой, а медуллярная вена должна быть тщательно осмотрена, чтобы увидеть, соединяется ли она с аномальным коронарным сплетением через субарахноидальное пространство. Дренирующая вена отделяется от нервного корешка, электрокоагулируется и иссекается. Электрокоагуляции и иссечению подвергается только участок дренирующей вены от внутреннего дурального слоя до переднего субарахноидального пространства, без повреждения коронарного сплетения на поверхности спинного мозга.
Изменения давления в набухшей вене можно увидеть после блокирования медуллярной вены, в то время как коронарное сплетение в основном лишено кровотока и кажется застойным при допплеровском ультразвуковом исследовании. Следует отметить, что после закупорки фистулы цвет дренирующих вен существенно не меняется, как это предполагается в литературе, но обычно становится более темным и красным, и наблюдается меньшее напряжение дренирующих вен, чем до закупорки.
В последние годы индоловый зеленый (ICG) широко используется для интраоперационной оценки цереброспинальных сосудистых заболеваний. С его помощью можно сравнить изменения скорости кровотока до и после пережатия фистулы и оценить, является ли она полной или остаточной (рис. 3-9-12).
После операции необходимо исследовать твердую мозговую оболочку тела позвонка выше и ниже поражения, а также контралатеральную твердую мозговую оболочку, чтобы не пропустить его.
свищ.
Результаты хирургического вмешательства.
В 1979 году Logue изучил результаты хирургического вмешательства у 24 пациентов с дуральными артериовенозными фистулами, из которых у 22 операция прошла успешно, а у 2 после операции симптомы ухудшились; 59 случаев были прослежены: у 15 пациентов улучшилась функция спинномозговых нервов, у 7 болезнь была стабильной, а у 2 — ухудшилась. Многие авторы, поддерживающие хирургическое вмешательство, считают, что: оно эффективно, с частотой успеха до 100%; рекомендуется в случаях, когда имеется несколько питающих артерий; после эмболизации необходима частая визуализация для выявления эмболии и необходимости повторной эмболизации: Songn et al. выявили 15% частоту рецидивов после эмболизации жидким материалом. Jelleman et al. после 6 лет наблюдения обнаружили, что 46% пациентов потребовалось повторное лечение. Поэтому хирургическое вмешательство должно быть методом выбора.
Краткосрочная эффективность хирургического вмешательства является положительной, но долгосрочные исследования менее документированы и требуют дальнейшего подтверждения.
(2) Эмболизация
Эндоваскулярная эмболизация при СДАВФ была представлена Допманом и др. в 1968 году как неинвазивный метод лечения. В дальнейшем этот метод использовался все чаще. Авторы, поддерживающие эмболизацию, считают, что: эмболизация должна быть предпринята во время первой визуализации, что она имеет 30% процент успеха без побочных эффектов, и что даже если эмболизация не удается, она помогает определить местонахождение питающей артерии и дренирующей вены интраоперационно; поэтому она должна быть первой линией лечения, а операция должна рассматриваться только тогда, когда методы эмболизации ограничены или непригодны.
Существует широкий спектр материалов для эмболизации: гранулы (PVA), пружинные катушки, жидкие гели (NBCA, Onyx, Glubran) и т.д. В связи с высокой частотой рецидивов после эмболизации первых двух препаратов, в настоящее время они используются редко и в основном для лечения применяются NBCA, Glubran или Onyx.
Процедура эмболизации: Микрокатетер подводится к фистуле и эмболический агент вводится на 2 мм в фистулу и начало дренирующей вены (рис. 3-9-14), стараясь не эмболизировать дистальные и перимедуллярные вены дренирующей вены, так как это может усугубить состояние. Хирургическое вмешательство должно проводиться, если имеется ко-трунктирование артериального снабжения и корневой медуллярной артерии артериовенозной фистулы.
Результаты: в 1997 году Niimi et al. ретроспективно обобщили результаты 47 пациентов с SDAVF после эмболизации с помощью NBCA, при этом частота успешного лечения составила 87%. В 1998 году Ling Feng et al. сообщили, что NBCA в настоящее время является наиболее подходящим эмболизирующим материалом для лечения SDAVF. Недавно сообщалось об эффективности использования Onyx в качестве материала для эмболизации, поскольку считается, что его легче контролировать во время эмболизации и катетер не нужно извлекать вскоре после эмболизации.
(3) Выбор лечения
Хирургическое вмешательство в настоящее время считается методом первого выбора лечения благодаря его доказанной эффективности и минимальной частоте рецидивов. Недостатки хирургии: по сравнению с эмболизацией, она более инвазивна, а диагностику и лечение приходится проводить дважды.
Если имеется подходящая сосудистая конструкция для эмболизации, эмболизацию можно попытаться провести при первой визуализации, особенно у тех, кто не переносит хирургическое вмешательство, у тех, кто перенес более сложную операцию в области крестцово-копчикового или краниоцервикального соединения, а также у тех, у кого имеются множественные свищи, поскольку эмболизация менее инвазивна, диагностика и лечение могут быть завершены за один визит, и пациент быстрее восстанавливается после лечения. Недостатки эмболизации: эффективность остается неопределенной, а частота рецидивов относительно высока.
В случаях с высоким потоком или множественными фистулами для преодоления недостатков только хирургического вмешательства или эмболизации рекомендуется комбинированная терапия, которая в настоящее время является основным методом лечения: по возможности, эмболизацию можно попытаться провести во время первой визуализации, или частичную эмболизацию можно провести при подготовке к операции, чтобы обеспечить немедленное облегчение. Если эмболизация не помогает или не подходит, можно провести хирургическое лечение без повторной эмболизации.
Все больше внимания уделяется необходимости послеоперационной антикоагуляции. После блокирования DAVF давление в перимедуллярном коронарном сплетении снижается в среднем на 38,3%, и дисфункция, вызванная венозной гипертензией, быстро восстанавливается, в то время как в большей части коронарного сплетения поток медленный или отсутствует на допплеровском ультразвуковом исследовании, что приводит к «венозному застою». Это предрасполагает к внутривенному тромбозу. Чем ниже расположение фистулы, тем выше вероятность тромбоза.
Антикоагуляция назначается в течение 24-48 часов после эмболизации или операции, обычно с помощью перорального варфарина, для поддержания протромбинового времени в два-три раза выше нормы и активности на уровне 30% от нормы. Во избежание послеоперационного кровотечения следует внимательно следить за состоянием больного и при возникновении кровотечения прекратить антикоагуляцию. Продолжительность антикоагуляции обычно составляет от 1 до 3 месяцев.
(4) Общая эффективность.
В 1997 году Tacconi et al. обнаружили, что у 84% пациентов после операции симптомы улучшились или стабилизировались, однако среднее наблюдение в течение 147 месяцев показало, что только у 35% пациентов симптомы улучшились, а у остальных значительно ухудшились. В 2007 году сообщалось, что у 2/3 пациентов с нарушением двигательной функции улучшилась оценка по шкале Amino row от 1 до 2 баллов, и почти половина пациентов почувствовала улучшение болевого и сенсорного дефицита.