Дуральные артериовенозные шунты (ДАВШ, или дуральные артериовенозные фистулы) — это аномальные артериовенозные фистулы в твердой мозговой оболочке. Теоретически они могут возникать в любом месте твердой мозговой оболочки, но чаще всего встречаются вблизи венозных синусов. Вены могут впадать в венозный синус, дуральную вену, мягкую менингеальную вену, которая оттекает в противоположном направлении к поверхности мозга или мозжечка, перимедуллярную вену или любую комбинацию этих форм. Питающей артерией обычно является прилегающая дуральная артерия, реже — ветвь периостальной артерии и, в редких случаях, артерия мокасина.
Концепция и номенклатура заболевания не едины, и ранее его часто называли дуральными артериовенозными мальформациями (ДАВМ), которые включают врожденные артериовенозные фистулы ювенильного происхождения, часто связанные с другими сложными врожденными мальформациями, такими как артериовенозные мальформации вены Галена или артериовенозные мальформации в паренхиме мозга. DAVS или DAVF относятся именно к приобретенным дуральным артериовенозным фистулам, возникшим во взрослом возрасте. Обсуждаемые здесь дуральные артериовенозные фистулы не включают врожденные случаи.
На долю DAVF приходится около 5-20% внутричерепных сосудистых мальформаций, при этом наиболее часто встречается область поперечного сигмовидного синуса. С развитием методов визуализации в последние годы частота обнаружения увеличилась. Точная причина DAVF неясна, и большинство ученых считают, что это приобретенное состояние, а распространенными провоцирующими факторами являются травма головы, черепно-мозговая хирургия и клинические состояния, которые могут вызвать гиперкоагуляционное состояние, такие как беременность, инфекция и прием оральных контрацептивов. В настоящее время считается, что эти триггеры запускают локализованный процесс дурального ангиогенеза. Экспрессия VEGF и основного фактора роста фибробластов, которые связаны с ангиогенезом, повышена в DAVS. Образование новых венозных каналов позволяет локализовать прямую связь между периостальными, дуральными и даже мягкими артериями и венами. Если ангиогенез сопровождается потерей поверхностных свойств мелких вен, то существует тенденция к формированию тромбоза вен или венозных синусов. Последствия вышеуказанных процессов ангиогенеза и венозного тромбоза зависят от расположения и других оставшихся венозных доступов. Клиническая картина и течение DAVS тесно связаны с этими двумя факторами.
Венозные синусы и сплетения
Морфологические и физиологические характеристики дуральных венозных синусов изменяются с возрастом. При рождении все вены мозга возвращаются в задние синусы перегородки (ЗСП). Губчатое венозное сплетение (обычно называемое кавернозным синусом, но не являющееся истинным венозным синусом) в основном отводит венозную кровь от костных структур носового преддверия, орбиты и основания черепа по средней линии. Через несколько месяцев после рождения вены латеральной щели начинают сходиться в кавернозное сплетение, позволяя венозной крови из мозга младенца попадать в наружную яремную венозную систему через глазничное или птеригоидное сплетение. Яремная венозная луковица созревает после рождения и постепенно дегенерирует медиальный затылочный синус и маргинальный синус, расположенные рядом с ним. Однако дегенерация конкретных венозных синусов во время эмбрионального или младенческого развития может быть неполной или иметь скрытые лакуны. Изменения в направлении дренажа этих венозных синусов на разных стадиях развития и изменения в гемодинамике, вызванные закрытием брегмы, привели к специфическим характеристикам соединений между отдельными венозными сплетениями или синусами.
Венозные синусы или сплетения у основания черепа имеют хрящевое происхождение, тогда как венозные синусы на выпуклой стороне мозга имеют мембранное происхождение. Эти различия морфологически неразличимы, но имеют разные биологические свойства. Различия в происхождении могут объяснить разные взаимоотношения между костью, надкостницей, твердой мозговой оболочкой и венами при различных типах поражения.
Различия в венозных структурах и дуральной анатомии на разных участках определяют специфические сосудистые конституциональные особенности сосудистых гнезд дуральных артериовенозных фистул и различное естественное течение заболевания.
Поперечный синус простирается от впадины синуса до слияния супратенториальных синусов по обе стороны, затем следует сигмовидный синус, который сливается с яремной венозной луковицей; поперечный и сигмовидный синусы вместе известны как латеральный синус. В классификации «область поперечного синуса DAVF», область, включающая слияние синусов до яремной венозной луковицы, эта область фактически включает как поперечный синус, который получает кортикальный рефлюкс, так и сигмовидный синус, который не получает кортикальный рефлюкс. Поэтому эти две части отличаются друг от друга с точки зрения кортикального венозного рефлюкса.
Внутри венозных синусов иногда могут присутствовать разделения и формироваться параллельные венозные каналы. Один из них может использоваться для дренирования коры головного мозга, а другой — только для дренирования DAVF и может быть терапевтической мишенью.
В средней линии на основании черепа или в позвоночнике нет дуральных венозных синусов. DAVS также могут возникать в этих областях, но сначала они не сливаются в дуральные венозные синусы.
Вены, проходящие через твердую мозговую оболочку, имеют различную длину и либо отходят от субдуральных вен коры головного мозга, либо сходятся в эпидуральном венозном потоке перед тем, как слиться в синус. Обычно они встречаются в pars sinus, в боковой пазухе, прилегающей к козырьку, или в средней части основания черепа, прилегающей к ситовидной пластинке. ДАВС, возникающие в этих местах, раньше называли экстрадуральными дуральными артериовенозными фистулами.
Корневые медуллярные вены спинного мозга пересекают твердую мозговую оболочку и сходятся в венозном озере между надкостницей и твердой мозговой оболочкой, иногда между двумя соседними артериальными бассейнами, так что иногда кровоснабжение спинальной артериовенозной фистулы может происходить из корешковой артерии соседнего сегмента.
Вены, сопровождающие выпуклую дуральную артерию (часто расположенную в черепной борозде), образуют свою собственную сеть. Эти артерии никогда не участвуют в формировании ДАВС, если только прямая травма или патология артерии не вызывает ее разрыв и сообщение с прилегающей венозной сетью.
Существует редкий тип DAVS, при котором питающая артерия берется из дуральной артерии, а фистула и дренирующая вена находятся внутри черепа, так называемая остеодуральная артериовенозная фистула. Те, у кого участок выпуклый, легче идентифицировать. Фистулы, возникающие в основании черепа, легко спутать с дуральными артериовенозными фистулами, они часто располагаются в птеригоидной или затылочной кости вблизи твердой мозговой оболочки. Чаще встречается у женщин в области черепа, а у мужчин — со стороны позвоночника. Кроме того, часто проводится реконструкция костных структур.
Помимо этих подтипов, существует подтип А, который описывает тип артериального снабжения: простая артериовенозная фистула с одним артериальным снабжением; и подтип В — множественная артериовенозная фистула с несколькими артериальными снабжениями. Тип IIB, например, относится к множественным артериовенозным фистулам с несколькими артериальными фидерами, с венозным возвратом из обоих венозных синусов, дуральных и мягких менингеальных вен и так далее.
Головная боль и внутричерепной шум являются общими симптомами, другие симптомы включают потерю зрения, проптоз, конъюнктивальные затеки, варикозное расширение вен век, варикозное расширение вен головы, утолщение и пульсация артерий головы, изменение психического статуса, неврологическая дисфункция, внутричерепное кровоизлияние и проявления черепной гипертензии.
Симптомы черепных нервов: Кровоснабжение черепных нервов происходит из дуральных артерий, а артериовенозные фистулы в твердой мозговой оболочке могут вызвать утечку крови и привести к дисфункции черепных нервов; симптомы черепных нервов часто улучшаются после лечения ДАВФ. Нет никаких доказательств того, что DAVF может вызвать кровоизлияние в головной или спинной мозг. Поэтому симптомы в головном или спинном мозге всегда связаны с венозной стороной фистулы. Иногда механические факторы, такие как отек верхнего века или ретробульбарный отек, также могут вызывать птоз и ограничение движения глаз, что необходимо отличать от истинной неврологической дисфункции.
2. Шум в ушах и слышимый внутричерепной шум: пульсирующий шум в ушах вызывается вихревыми токами в паравентрикулярном синусе или прилегающих дренирующих венах. 40% пациентов с шумом в ушах могут услышать пульсирующий шум с помощью стетоскопа. ДСА следует проводить при внезапном изменении или исчезновении шума.
3. Очаговая неврологическая дисфункция: Очаговая неврологическая дисфункция у взрослых наблюдается у пациентов с венозным рефлюксом мягкой мозговой оболочки, кортикальным или перимедуллярным венозным рефлюксом. Симптомы зависят от области венозной гипертензии, вызванной венозным рефлюксом, и по сути являются ишемическими. До лечения видно, что кортикальный венозный поток не поступает в дренажную вену DAVF, тогда как после успешного лечения видно, что кортикальный венозный поток поступает в эту вену и симптомы улучшаются. Сдавливание местного венозного озера может вызвать очаговые симптомы у педиатрических пациентов, но не клинические симптомы у взрослых пациентов.
4. неврологический дефицит всего мозга: обычно наблюдается в поперечном синусе или в области слияния синусов или при высокопоточном ДАВФ, который у взрослых пациентов может вызвать неврологический дефицит всего мозга, например, деменцию. Особенно если главный венозный синус сужен или окклюзирован, это может привести к изменению направления кровотока в верхнем сагиттальном синусе и прямом синусе, а венозная гипертензия всего мозга может привести к нарушению всасывания спинномозговой жидкости. Он также вызывает отек сосочков зрительного нерва, внутричерепную гипертензию и увеличение желудочков.
5. внутричерепное кровоизлияние: распространенное осложнение ДАВФ II и III типа, вызванное разрывом регургитирующей вены высокого давления, дренирующейся в обратном направлении. Место кровотечения может располагаться в субдуральном, субарахноидальном пространстве или внутримозговом. Общая частота кровотечений колеблется от 35% до 42%. При III типе частота кровотечений достигает 48%, что выше, чем при II типе (11%). Внутрикорковые гематомы встречаются чаще, чем гематомы в субдуральном или субарахноидальном пространстве. ДАВФ с венозным дренированием мягкой оболочки или коры головного мозга в любом месте может привести к внутричерепному кровоизлиянию, но из-за особенностей местной венозной анатомии вероятность кровотечения выше у тех, у кого имеется козырек или переднее основание черепа, до 75%-95%.
6. гормональные эффекты: у беременных женщин и женщин в предменструальном периоде с ДАВФ может наблюдаться усиление клинических симптомов, и этим пациентам часто помогает терапия эстрогенами. Точная мишень действия эстрогена неизвестна, а сосудистая архитектура этих пациентов не является специфической. ДАВФ в области птеригоида и кавернозного синуса имеет сильную женскую предрасположенность и чувствительна к гормональным изменениям.
7. другие сопутствующие заболевания: DAVF является приобретенным заболеванием зрелого возраста и не связано с врожденными или нарушениями развития. Однако мы отметили, что у пациентов с DAVF иногда могут быть внутричерепные или множественные АВМ, кавернозные гемангиомы, врожденное геморрагическое расширение капилляров (HHT) или синдром Рендю-Ослера-Вебера (ROW), а также внутричерепные или экстракраниальные аневризмы. Эти сопутствующие заболевания также следует учитывать при лечении DAVF.
Мультифокальный DAVF встречается в 8,1% случаев из серии Торонто, и частота кортикального рефлюкса в этих случаях в три раза выше, чем у других пациентов.
8. Прогрессирование и изменения в клинической картине
Тромбоз дренирующих вен ДАВС, который может привести к отводу венозного дренажа или способствовать его отводу в трансмуральный или кортикальный дренаж, может вызвать локальную неврологическую дисфункцию или кровоизлияние. Однако тромбоз также может вызвать так называемое спонтанное заживление. При ДАВС I типа в области кавернозного синуса с медленным кровотоком и без кортикального рефлюкса, по опыту больницы Хуашань, компрессионные упражнения на сонную артерию под наблюдением специалиста иногда могут способствовать спонтанному заживлению. Следует обратить внимание на вторичную глаукому или обострение орбитальных симптомов, которые могут быть вызваны супраорбитальным или задним венозным тромбозом. Тромбоз глазных вен может вызвать ишемию зрительного нерва и может потребовать тромболитической или гормональной терапии.
Изменения клинической картины (например, исчезновение пульсирующего шума потока) обычно наблюдаются при сопутствующем венозном тромбозе и реже при спонтанных изменениях кровотока в ДАВС. Многоочаговые ювенильные ДАВС с высоким потоком, распределенные вдоль поперечного синуса и сохраняющиеся во взрослом возрасте, часто вызывают нарушения венозного возврата головного мозга, с постепенным ухудшением клинических признаков в зависимости от потенциала формирования компенсаторных путей венозного возврата.
Ангиография должна быть повторно проведена после изменения клинической картины.
Естественное течение болезни более непредсказуемо. Только в 1997 году Davies и др. из Торонто сообщили о проспективном исследовании 102 внутричерепных ДАВС, среднее время наблюдения составило 33 месяца, 91% пациентов завершили наблюдение. 55 пациентов не имели рефлюкса мягкой оболочки или кортикального венозного рефлюкса, 81% из 32 пациентов, не получавших никакого лечения, имели спонтанное облегчение, 86% из 23 пациентов, получавших лечение, имели облегчение. 46 пациентов получили облегчение. имели мягкий и/или кортикальный венозный рефлюкс (14 из них отказались от лечения). У этой группы пациентов новые негеморрагические неврологические нарушения возникали в 11% случаев в год, а частота кровотечений составляла 20% в год. Ни один из типов венозного дренажа не изменился в ходе последующего наблюдения, и у всех пациентов с безуспешным лечением или сохраняющимся венозным рефлюксом мягких тканей развилось внутричерепное кровоизлияние или неврологическая дисфункция в ходе последующего наблюдения. К 2002 году число случаев в этой группе с венозным рефлюксом мягких мембран увеличилось до 118, при этом ежегодная частота новых неврологических нарушений составила 6,9%, ежегодная частота кровоизлияний — 8,1%, а ежегодная смертность — 10,4% (van Dijk et al.). 35% случаев с кровоизлияниями, по данным Duffau et al. (1999), повторно кровоточили в течение 2 недель после начала заболевания.
Приведенные выше данные позволяют предположить, что пациенты с ДАВС II и III типа с мягким и/или кортикальным венозным рефлюксом должны подвергаться агрессивному лечению, в то время как для пациентов I типа без рефлюкса предпочтительнее консервативное лечение. В литературе имеются сообщения о переходе от типа I к типам II и III, но они встречаются редко (<1%), и в большинстве случаев после хирургического или интервенционного лечения; спонтанные переходы встречаются редко.
Показания и стратегии лечения зависят от типа венозного дренажа DAVF. У пациентов с I, II и III типами часто возникают неврологические нарушения и внутричерепные кровоизлияния.
Хирургическое лечение.
Хирургическое лечение DAVF является чрезвычайно сложным и требует адекватной предоперационной подготовки к переливанию крови. Операция должна проводиться двумя квалифицированными нейрохирургами, работающими вместе, чтобы минимизировать интраоперационное кровотечение. С помощью нейроинтервенционного хирурга можно провести эмболизацию основных кровоснабжающих артерий до операции, но эмболизацию крупных сосудов, таких как главная наружная сонная артерия, проводить не следует, так как это может повлиять на послеоперационное заживление разреза.