Врожденная пириформная фистула — редкое заболевание шейно-жаберного происхождения, вызванное аномальным проникновением или неполным закрытием жаберной щели и глоточного мешка во время эмбрионального развития, включая врожденные пороки развития третьей и четвертой жаберных щелей. Заболеваемость: врожденные пириформные фистулы составляют всего 3-10% от всех пороков развития жаберных щелей. Возраст начала заболевания: более чем у 80% пациентов заболевание развивается в детстве. Пол: Как правило, различий нет, но есть тенденция к более высокой заболеваемости у женщин. Место возникновения: Более чем в 90% случаев заболевание возникает на левой стороне шеи, вероятно, из-за асимметричного развития эмбриональной четвертой жаберной дуги. Клинические проявления: новорожденные и грудные дети часто имеют большую кисту на шее, сдавливающую дыхательные пути, с последующим нарушением дыхания; дети и подростки, часто с острым началом и историей верхних ощущений, часто имеют абсцесс или острый гнойный тиреоидит на одной стороне шеи, сопровождающийся болью или затрудненным глотанием; взрослые часто имеют постоянный свищ на шее или рецидивирующий шейный целлюлит. Типология: включает кистозный, синусный и свищевой типы, причем последние два являются распространенными, а свищевой тип часто возникает в результате вторичной инфекции и изъязвления или вызванного медицинским вмешательством разреза и дренажа. Обследование и диагностика: Поддерживающая ларингоскопия (или эзофагоскопия) для выявления внутреннего свища является золотым стандартом диагностики CPSF. МРТ и КТ полезны для определения хода свища, его близости и для руководства операцией. Сочетание нескольких тестов может увеличить процент положительных результатов диагностики. Дифференциальный диагноз: Клиническая картина CPSF, хотя и типична, не является специфичной. Детей и подростков необходимо дифференцировать от свища второй жабры, тиреоглоссального свища, инфекции эпидермоидной кисты, туберкулезного свища шеи и септического тиреоидита; младенцев и детей необходимо дифференцировать от лимфаденомы и кистозной тератомы; взрослых необходимо дифференцировать от целлюлита, кист шеи и злокачественных опухолей щитовидной железы. Лечение: В фазе воспаления при формировании абсцесса предпочтительнее пункция или разрез и дренаж, а лекарственные препараты назначаются в соответствии с результатами бактериальной культуры и чувствительности к препаратам; или антибиотики используются эмпирически. В стационарной фазе ключом к искоренению является полное хирургическое вмешательство. Назальное питание через желудочный зонд следует регулярно оставлять на месте после операции, чтобы уменьшить инфекцию гипофарингеальной области и способствовать заживлению внутренней грушевидной ямки. Хирургический подход состоит из открытой операции и эндоскопической каутеризации. Открытый подход является традиционным и в настоящее время обычно используется для лечения рецидивов. Преимущества эндоскопической каутерии в том, что она менее инвазивна, имеет меньше осложнений и частота рецидивов не выше, чем при традиционной процедуре. Он предпочтителен для первых случаев лечения, молодых пациентов и пациентов с синусовым трактом.