Холедоховая киста — это заболевание неизвестного происхождения, которое чаще встречается у женщин. Симптомы кисты холедоха у взрослых часто атипичны, а сопутствующие заболевания нередко затрудняют клиническую диагностику. С развитием визуализации диагностика этого заболевания у взрослых значительно возросла и перестала быть редкостью в клинике. Двадцать один такой пациент поступил в нашу больницу в период с января 1988 года по январь 2008 года, и о нем рассказывается ниже.
Клинические данные
Группа состояла из 5 мужчин и 16 женщин в возрасте от 8 до 45 лет, средний возраст 28,5 лет. Длительность заболевания варьировалась от 3 месяцев до 22 лет. Основными клиническими проявлениями были: боль в животе, образование в животе и желтуха в 5 случаях, боль в животе как единственный симптом в 7 случаях, боль в сочетании с желтухой в 5 случаях и только желтуха в 4 случаях. В одном случае был выполнен цистодуоденальный анастомоз; в одном случае цистоеюностомия с анастомозом Roux-Y; в 18 случаях цистэктомия со скрытым анастомозом Roux-Y общего печеночного протока, из которых один случай был повторно госпитализирован для цистэктомии с внутренним дренированием после цистоеюностомии; в одном случае левая гемиколэктомия. 21 пациент прошел УЗИ, 18 случаев КТ, один случай ПТК и 5 случаев ЭРХПГ. В 5 случаях было проведено обследование.
Не было случаев интраоперационного рака и одно послеоперационное патологоанатомическое заключение о тяжелой атипичной гиперплазии. В этой группе было 2 случая послеоперационной желчной фистулы, по 1 случаю абдоминального кровотечения и панкреатической фистулы, и ни одного случая хирургической смерти. Срок наблюдения варьировался от 3 месяцев до 10 лет, средний срок наблюдения составил 36 месяцев, а процент наблюдения — 90%. В трех случаях наблюдался эпизодический холангит, включая один случай после цистодуоденального анастомоза, один случай после простой цистоеюностомии с анастомозом Roux-Y, и один случай карциномы после цистодуоденального анастомоза.
Обсуждения
I. Диагностика кисты общего желчного протока у взрослых
В 1969 году Бабитт предложил концепцию «аномальной коалесценции панкреатикобилиарного протока», которая означает, что анатомически желчный проток и панкреатический проток рано сходятся за пределами стенки двенадцатиперстной кишки, а сфинктер Одди не способен эффективно контролировать коалесценцию, что приводит к билиопанкреатическому рефлюксу. Тип III: кистозное опущение отверстия общего желчного протока; тип IV: расширенные внутри- и внепеченочные желчные протоки; тип V: расширенные внутрипеченочные желчные протоки (болезнь Кароли). Тип I является наиболее распространенным. Считается, что «аномальная когезия панкреатикобилиарных протоков» является фактором риска для патогенеза типов I и IV, а также для сочетания рака желчных протоков и желчного пузыря.
Типы II и III могут быть связаны с чрезмерной пролиферацией и вакуолизацией желчных протоков во время эмбрионального развития или с уменьшением и отсутствием ганглиозных клеток в стенке общего желчного протока [2]. Первоначальный диагноз кисты холедоха часто неясен, а клиническая картина основана на триаде: желтуха, боль и образование в брюшной полости. Однако пациенты с клиническими проявлениями этой триады встречаются нечасто: в нашей группе было всего пять случаев (23,8%), а 76,2% имели один или два из этих симптомов. Холедоховые кисты часто ассоциируются с камнями в желчном пузыре или желчных протоках, поэтому первоначально пациенты, перенесшие холецистэктомию или другие билиарные эксплоративные процедуры, подвержены диагнозу острого холецистита или острого холангита. У взрослых кисты общего желчного протока реже проявляются в виде желтухи, но относительно часто встречаются холецистит, холангит и панкреатит.
В настоящее время диагностике кист холедоха уделяется внимание на основании визуализации желчных протоков, включая УЗИ, КТ, ЭРХПГ, ПТК, МРХПГ и т.д. На сегодняшний день не существует специфического биохимического показателя для кист холедоха как такового. Подавляющее большинство пациентов с кистами холедоха могут быть диагностированы клинически с помощью УЗИ, а ЭРХПГ и ПТК позволяют лучше визуализировать желчные протоки, особенно анатомию слияния билиопанкреатических протоков. Однако оба эти метода являются инвазивными исследованиями и сопряжены с определенным риском осложнений. В настоящее время золотым стандартом диагностики является MRCP, которая имеет такую же чувствительность, как и ERCP, но без осложнений ERCP. Современное развитие технологии многорядной спиральной компьютерной томографии сделало ее гораздо более точной в диагностике заболеваний билиарной системы. На нее не влияет степень развития тканей и органов и окружающее сочетание перекрытия и кишечного газа, поэтому можно четко визуализировать расположение, морфологию, количество и протяженность врожденных кист общего желчного протока и наличие в них камней.
Выбор кисты внепеченочного общего желчного протока и интраоперационные соображения
После установления диагноза кисты холедоха следует лечить хирургическим путем. В настоящее время хирургическое вмешательство не рекомендуется, поскольку оно не удаляет кисту и чревато послеоперационными осложнениями, такими как рефлюкс желчно-кишечной жидкости, стриктура анастомоза, образование камней и злокачественное перерождение кисты. В настоящее время более признанной процедурой лечения кисты холедоха I типа является цистэктомия с анастомозом общего печеночного протока по Ру-Y, что в корне решает проблему застоя желчи и рака и значительно снижает возникновение послеоперационного холангита. В нашей группе 18 пациентов были пролечены с помощью этой процедуры, и в послеоперационном периоде не возникло ни одной карциномы.
У взрослых кисты холедоха имеют длительное течение, а повторяющиеся воспаления могут привести к утолщению рубца вокруг кисты, который тесно прилегает к воротной вене и печеночной артерии, что затрудняет иссечение. Аналогичным образом, следует проявлять большую осторожность при иссечении сегментарных кист поджелудочной железы, которые обычно резко истончаются перед открытием панкреатического протока и должны быть идентифицируемы во время операции.
Значительная часть этого заболевания имеет в анамнезе одну или несколько операций, тяжелые спайки органов брюшной полости, эктопию, склонность к травме желудочно-кишечного тракта и важных кровеносных сосудов при обнажении печеночного бугра и освобождении кисты, которую следует отделять послойно справа налево вблизи висцеральной поверхности печени, предпочитая травмировать печеночную брюшину, а не желудок и кишечные протоки до уровня гепатодуоденальной связки. Поскольку повторный холангит и камни в желчных протоках могут привести к билиарному циррозу и портальной гипертензии, стенка желчного протока и соединительная ткань вокруг кисты богаты кровеносными сосудами, варикозным расширением и высоким давлением, в сочетании с нарушением механизма коагуляции из-за функции печени, во время операции легко возникает кровотечение. Избегайте ненужных травм, вызванных слепым зажимом и наложением швов. В одном случае в этой группе с билиарным циррозом и портальной гипертензией интраоперационное кровотечение было более интенсивным, а после операции сохранялось активное кровотечение, и кровотечение было успешно остановлено путем повторного введения в брюшную полость через 10 ч после операции.
III. Лечение кист внутрипеченочных желчных протоков
При холедоховых кистах IV типа, если внутрипеченочное поражение ограничено одной долей печени, возможна резекция одной доли печени плюс внутреннее дренирование внепеченочных холедоховых кист. При V типе (болезнь Кароли) лобэктомия также возможна, если поражение ограничено одной стороной печени, и в одном случае в этой группе была выполнена левая гемиколэктомия. Лечения поражений IV и V типов с рассеянными очагами не существует, и трансплантация печени может быть единственным эффективным методом.
IV. Лечение осложнений
Анастомотический стеноз является наиболее частым осложнением после внутреннего дренирования. Если верхний конец кисты имеет высокое отверстие до слияния левого и правого печеночных протоков, то лучше всего перед анастомозом рассечь средний отдел левого и правого печеночных протоков и сформировать общий печеночный проток, а анастомоз сделать ненатяжным, чтобы уменьшить образование анастомотического паралича, который обычно не вызывает стеноза без стентирования. В случае низкого отверстия на верхнем конце кисты и общего печеночного протока диаметром менее 0,8 см, общий печеночный проток должен быть вскрыт и сформирован для установки стент-дренажа на срок более 3 месяцев, а более безопасным методом является оставление верхнего отверстия трубкообразной кисты, анастомозированной с тощей кишкой. В заключение следует отметить, что анастомоз должен быть как можно больше, при этом удаляя как можно большую часть кисты.
С одной стороны, панкреатический свищ может быть вызван повреждением панкреатического протока при удалении кисты из панкреатического сегмента, а с другой стороны, поскольку нижний конец кисты открывается ниже отверстия панкреатического протока, воспаление может вызвать стеноз нижнего конца общего желчного протока и панкреатический свищ может возникнуть при закрытии остаточной кисты. В одном из наших случаев стеноз нижнего конца общего желчного протока был виден на интраоперационной визуализации, кистозный сегмент поджелудочной железы был сохранен, слизистая была обработана карболовой кислотой, а затем зашита для закрытия культи. После операции ежедневно отсасывалось 100 мл панкреатической жидкости, и пациент выздоровел после 14 дней спазмолитического и противовоспалительного лечения. Если повторное воспаление рубцовой стриктуры нижнего конца общего желчного протока может вызвать рецидивирующую панкреатическую фистулу, необходимо провести еще одну операцию для дренирования остаточной кисты тощей кишки.
Рак желчных протоков является наиболее распространенным злокачественным осложнением кист желчных протоков, о котором в литературе сообщается примерно в 2,5-15% случаев. Рецидивирующие инфекции желчного протока, стимуляция ферментами поджелудочной железы, застой желчи и чрезмерная концентрация желчных кислот считаются канцерогенными факторами. Напротив, мутации в стенке кисты и прилегающих нормальных желчных протоках при иммунодефицитах, такие как K-ras и p53, также отвечают злокачественному перерождению билиарного эпителия.
Опухоли могут возникать в стенке кисты или в местах, где внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Частота рака желчных протоков у таких пациентов в 120 раз выше, чем у нормальных людей, и риск развития рака значительно увеличивается с возрастом, причем средний возраст пациентов с раком желчных протоков, происходящих из кист желчных протоков, по литературным данным, составляет около 32 лет [5]. Правильный хирургический подход значительно снизил частоту возникновения карциномы, однако эффективного лечения болезни Кароли и холедоховых кист IV типа не существует, за ними необходимо тщательно следить, а при благоприятных условиях возможна трансплантация печени. Пациенты с уже существующим билиарным циррозом и портальной гипертензией, особенно с плохим общим состоянием с гипопротеинемией и нарушением механизмов коагуляции, должны подвергаться периоперационному лечению, чтобы снизить частоту осложнений и операционную смертность.