Цистаденома легких Развитие легких плода является одним из определяющих факторов выживания после рождения, поэтому важна точная пренатальная диагностика и оценка состояний, влияющих на развитие легких плода. Наиболее распространенные состояния, влияющие на развитие легких плода, включают кистозную аденому легкого (CCAM), бронхолегочную секвестрацию (BPS), врожденную диафрагмальную грыжу и плевральный выпот. На долю фетальных CCAM приходится около 25% врожденных поражений легких, и они являются наиболее распространенными. CCAM вызывается чрезмерным ростом терминального бронха плода и формирует четко очерченное поражение паренхимы легкого, часто вовлекающее часть доли или всю долю легкого, односторонне или с обеих сторон паренхимы легкого, со смещением средостения в 90% случаев. Точная причина CCAM еще не до конца понятна, но наиболее распространенная точка зрения заключается в том, что это порокоподобное поражение, т.е. избыточный рост одного или нескольких тканевых компонентов, который может быть вызван локальным препятствием развитию легких во время развития зародыша легкого у плода и последующим избыточным ростом развитой легочной ткани. Тип I — большое кистозное образование диаметром >2 см в грудной полости без разделения, с эхосигналами легочной ткани вокруг кистозного образования. Тип II — микрокистозный тип, при котором в грудной полости наблюдается кистозная масса, проявляющаяся в виде множественных мелких кист с диаметром полости <50px< span="">. Тип III — смешанный тип, также известный как поликистозное легкое, который представляет собой слияние более мелких кист с легочной тканью и проявляется увеличенными долями в пораженной грудной полости с повышенной, однородной эхогенностью и смещением средостения в противоположную сторону. Патофизиология CCAM, которая снабжается легочным кровообращением, в основном обусловлена сдавливанием средостения массой, что приводит к обструкции венозного возврата, в результате чего развивается отек плода, и сдавливанием легкого массой, что приводит к плохому развитию легкого. Davenport M и др. обобщили 67 случаев пренатально диагностированных образований грудной клетки плода с 1995 по 2001 год, средний срок беременности составил 21 неделю (19-28 недель), из которых 43% были правосторонними, 54% левосторонними и 3% двусторонними. Макрокистозный тип составил 40%, микрокистозный тип — 52% и смешанный тип — 8%. Напротив, Adzick NS et al. в обзоре 22 случаев пренатально диагностированной ХКАМ плода предположили, что микроскопические поражения (менее 5 мм) в сочетании с отеком плода имеют плохой прогноз; массивные поражения (единичные или множественные, более или равные 5 мм) без сочетания с отеком плода имеют хороший прогноз; и в четырех случаях массивные поражения полностью исчезли при последующем ультразвуковом наблюдении (18%). Диагностика и оценка в фетальном периоде Антенатальная диагностика Антенатальное ультразвуковое исследование, благодаря своей технической зрелости, широкому распространению и простоте мониторинга, стало предпочтительной модальностью для CCAM. Серийные ультразвуковые исследования поражений грудной клетки плода помогают выявить конкретный тип этих поражений, определить их патофизиологические особенности, предсказать клинический исход и сформировать мнение о лечении на основе прогноза. Благодаря чувствительности УЗИ к легочным образованиям плода, пренатальное подтверждение не представляет сложности, но требуется дифференциация от БПС, и применение допплерографии к источнику кровоснабжения образования может быть основным пунктом дифференциации, т.е. кровоснабжение легочного кровообращения при CCAM и кровообращения тела при БПС. в 1983 году Smith и др. сообщили о первом исследовании плода с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). Хотя УЗИ остается методом визуализации выбора при исследовании плода, с развитием технологии МРТ и ее преимуществ, таких как отсутствие рентгенологических повреждений, многосекционная визуализация, широкое поле зрения и хорошее контрастное разрешение мягких тканей, она все чаще становится важным дополнением к ультразвуковой диагностике. По имеющимся данным, МРТ дает больше информации о нормальном и аномальном развитии легких и позволяет лучше прогнозировать постнатальные исходы плода. МРТ имеет длину радиочастотной волны в несколько метров и энергию всего 10-7эв, что составляет 1/1010 от КТ, что более безопасно для плода. МРТ позволяет получить более подробную информацию о врожденных структурных пороках развития плода, и МРТ полезна в следующих случаях Диагностика торакальных аномалий плода, особенно при атипичных поражениях или при сочетании нескольких сложных аномалий, может компенсировать недостаток ультразвуковой диагностики и помочь в комплексной антенатальной оценке состояния плода и планировании лечения после родов. CCAM чаще всего обнаруживается между 18 и 26 неделями, и размер образования, скорость изменения размера и то, приводит ли оно к отеку плода, являются важными показателями прогноза для плода. Нормальный диапазон значений объема легких, измеренного с помощью трехмерного ультразвукового исследования плода с 16 до 36 недель, был представлен в литературе и представляет собой ценный референсный стандарт для оценки объема массы плода и гипоплазии легких на всех неделях беременности. Наиболее распространенным методом является расчет цефалопульмонального соотношения (CVR), которое представляет собой объем массы легких (ширина*высота*длина*0,523)/окружность головы плода, и имеет очень разные клинические последствия, когда CVR больше или меньше 1,6. У тех, у кого CVR больше 1,6, отек присутствует в большинстве случаев. В случаях без отека образование имеет тенденцию к уменьшению в размерах примерно через 25-28 недель. У тех, у кого развивается отек, высок уровень смертности. Grethel et al. обобщили 15-летний опыт 294 случаев внутриутробных вмешательств по поводу профессиональных поражений грудной клетки и комбинированного отека плода, при этом послеоперационная выживаемость составила >95% среди тех, у кого не было комбинированного отека плода, и пришли к выводу, что хотя причина комбинированного отека плода до конца не изучена, возникновение отека плода действительно связано с объемом профессионального поражения. Считается, что, хотя причина отека плода до конца не изучена, его возникновение действительно связано с объемом занимаемого поражения, поэтому регулярный мониторинг плода с помощью УЗИ необходим. Если плод обнаружен антенатально и исход хороший, без отека плода, продолжение беременности является разумным вариантом. Роды обычно наступают после 32 недель. При отсутствии симптомов применяются обычные самопроизвольные роды; в случаях смещения средостения, микрокист или подозрении на обструкцию дыхательных путей может быть рекомендовано кесарево сечение. Ансаклис предлагает ранние роды и послеродовую хирургию при сроке беременности >32 недель и вмешательство во внутриутробном периоде при сроке <32< span=""> недель. Возможный механизм гормональной терапии заключается в устранении незрелости легких в случаях CCAM: пункция шунта Дренирование кисты (пункция шунта) требует, во-первых, наличия визуальной системы для отслеживания образования и пункции. конкретной ситуации. Фетоскоп используется для размещения дренажной трубки между кистой грудной клетки и амниотической полостью под руководством системы визуализации для достижения лечения. Операция EXIT (внематочная хирургия плода во время родов ex-utero intrapartum therapy (EXIT)) Операция EXIT проводится в момент рождения, когда плод родоразрешается путем кесарева сечения, но пуповина не разрывается, и опухоль CCAM удаляется до разрыва пуповины, чтобы позволить новорожденному начать дышать, чтобы ослабить давление массы на грудную полость и облегчить дыхательный дистресс. Открытая хирургия плода Принципы или цели хирургии плода: 1) восстановить нормальную анатомию; 2) восстановить нормальную физиологию; и 3) позволить легким расти и развиваться до рождения. Четких показаний к открытой фетальной хирургии во внутриутробном периоде не существует. При бессимптомном или неэдематозном CCAM с CVR 1,6 и значительной компрессией или значительным смещением средостения, склонностью к отеку или уже имеющимся отеком, а также избытке амниотической жидкости чаще всего требуется вмешательство во внутриутробном периоде, включая открытую фетальную хирургию. Варианты хирургического лечения после рождения Сочетание других врожденных аномалий при CCAM встречается редко, и большинство случаев можно вылечить постнатально с помощью раннего хирургического иссечения, что стало общепринятой точкой зрения. Однако существует также мнение, что после рождения не требуется никакого дальнейшего лечения (18% всех пренатальных диагнозов). Те, у кого после рождения появились явные симптомы, требуют экстренного хирургического лечения; четких критериев того, когда следует оперировать бессимптомные случаи, не существует. Операцию следует выбирать как минимум через 1 месяц после рождения, так как риск анестезии начинает постепенно снижаться к тому времени, когда ребенку исполняется 4 недели. Факторами, связанными с необходимостью хирургической резекции, являются: наличие значительных респираторных симптомов, рецидивирующих инфекций и риск злокачественности образования; другие клинические проявления, такие как: кашель с кровью, гемоторакс и др. Однако существует мнение, что лучше не дожидаться появления симптомов перед операцией, так как это может повлиять на общее развитие легких. Резюме Врожденные поражения легких, чаще всего CCAM, и вмешательство на плодах с тяжелыми поражениями (например, отек) могут значительно изменить показатели перинатальной выживаемости. Однако не намного больше известно об исходах краткосрочного или долгосрочного развития легких и неврологического развития, и небольшое количество случаев показало, что врожденные поражения легких увеличивают неонатальную заболеваемость, в основном недоношенность и респираторный дистресс при рождении. прогноз лучше при отсутствии комбинированного отека при CCAM, и хуже при наличии отека. На самом деле, необходимость вмешательства на плоде все еще остается в меньшинстве. Четких показаний к открытой хирургии плода во внутриутробном периоде нет, а раннее вмешательство или даже открытая хирургия плода необходимы при CVR >1,6, определенном смещении средостения, склонности к отеку или наличии отека у плода.