510655 Guangzhou Guangdong Hospital of Traditional Chinese Medicine Gastrointestinal Surgery Diao Dechang Published in Chinese Journal of General Surgery [Abstract] Цель Углубить понимание очаговой болезни Кастлемана (ЖКБ) и улучшить диагностику и лечение ЖКБ. Методы Клинические особенности и лечение 26 пациентов с ЖКБ были рассмотрены и проанализированы, были обобщены их клинические характеристики и стратегии лечения. Увеличение лимфатических узлов было единичным, с максимальным диаметром 1,2-15,0 см, чаще всего располагалось в забрюшинном пространстве (10 случаев), затем в средостении (7 случаев); визуализационное исследование было специфичным и полезным для предоперационной диагностики; гистопатологическое исследование было четким сосудистым в 22 случаях и плазмоклеточным в 4 случаях. Двадцать пять из 26 пациентов перенесли полную резекцию опухоли и наблюдались в течение 5-206 месяцев, средний срок наблюдения составил 48,5 месяцев, и только в двух случаях после операции возникли рецидивы. В другом случае была проведена только паллиативная резекция, поскольку опухоль была слишком глубокой и прилегала к жизненно важным органам, чтобы ее можно было полностью удалить. Паллиативный резецированный пациент и пациент с послеоперационным рецидивом получили комбинированную химиотерапию, и опухоль исчезла без рецидива до настоящего времени; другой пациент с рецидивом не получал химиотерапии и в конечном итоге умер. Знание особенностей визуализации может помочь в предоперационной диагностике, а полная резекция образования является наиболее важным методом лечения заболевания, который может привести к излечению. Дяо Дэчан, отделение гастроэнтерологии, Гуандунская провинциальная больница традиционной китайской медицины [Ключевые слова] болезнь Кастлемана; клинические особенности; лечение [Китайский рисунок Классификационный номер: R735 Идентификационный код документа: A Клинические особенности и лечение локализованной болезни Кастлемана АБСТРАКТ】 Цель Углубить наше понимание локализованной болезни Кастлемана (локализованная болезнь Кастлемана, ЖКБ). Методы Ретроспективно проанализированы клинические характеристики и лечение 26 случаев с ЖКБ. Среди 26 случаев, было 10 случаев с клиническими симптомами, которые в основном проявлялись Среди 26 случаев было 10 случаев с клиническими симптомами, которые в основном проявлялись локальной болью, вызванной сдавливанием опухолей, и 3 из 10 случаев были связаны с паранеопластическим пемфигусом. Опухший лимфатический узел был единично расположен в локализованной области, в основном в забрюшинном пространстве (10 случаев) и средостении (7 случаев). Визуализационное исследование ЖКБ имело свои особенности и могло быть полезным для диагностики. 22 случая были гиалиново-сосудистого типа, а остальные 4 случая — гиалиново-сосудистого типа. Визуализация ЖКБ имела свои особенности и могла помочь в диагностике. 22 случая были гиалиново-сосудистого типа, а остальные 4 случая — плазматического типа на основании гистопатологического исследования. 25 пациентов получили полную резекцию опухоли, и только в 2 случаях произошел окончательный рецидив. Продолжительность наблюдения варьировала от 5 до 206 месяцев (средняя продолжительность наблюдения составила 48,5 месяцев). В одном случае, когда опухоль прилегала к некоторым важным органам глубоко в средостении, не удалось добиться полной резекции опухоли, и была проведена паллиативная резекция. У этого пациента после паллиативной резекции опухоли и у другого пациента после полной резекции опухоли возник рецидив. Другой пациент с рецидивом опухоли после резекции опухоли не получил химиотерапии и в конечном итоге умер. Заключение Пациенты с ЖКБ в основном имеют лимфаденэктазии в одном месте, и часть из них будет страдать. Для диагностики ЖКБ полезно знать особенности компьютерной томографии ЖКБ. Для диагностики ЖКБ полезно ознакомиться с особенностями КТ-сканирования ЖКБ. Полная хирургическая резекция — лучший способ лечения этого заболевания. Болезнь Кастлемана (БК), также известная как сосудистая фолликулярная лимфоидная гиперплазия или гигантская гиперплазия лимфатических узлов, была описана и определена Кастлеманом в 1956 году [1]. Клинически он делится на два типа, мультицентрический и очаговый, в зависимости от степени поражения. Мы рассмотрели и проанализировали клинические проявления и ведение 26 пациентов с очаговым КР и обобщили их клинические особенности и стратегии ведения, чтобы улучшить диагностику и ведение очагового КР. 1 Данные и методы 1.1 Общие данные С мая 1993 года по май 2010 года в Гуандунскую провинциальную больницу традиционной китайской медицины поступил 31 пациент с очаговой болезнью Кастлемана (БК), из которых мы отобрали 26 пациентов с хорошо задокументированными симптомами, признаками, дополнительными обследованиями и лечением. Среди них 10 забрюшинных, 7 средостенных, 3 шейных, 2 подмышечных и 2 тазовых, 1 левое надплечье и 1 правое паховое; 14 мужчин и 12 женщин, возраст от 4 до 71 года, средний возраст 39,4 года; время наблюдения варьировалось от 5 до 206 месяцев, среднее время наблюдения 48,5 месяцев (48,5±13,4), без потерь. 1.2 Клинические проявления 1.2.1 Симптомы и признаки Среди 10 случаев забрюшинной ЖКК в 4 случаях наблюдались боли в животе, в 3 случаях — симптомы паранеопластического пемфигуса (ПНП), такие как изъязвление рта и губ и положительные аутоантитела, а остальные 3 случая были бессимптомными; среди 7 случаев медиастинальной ЖКК в 1 случае наблюдались боли в эпигастральной области, а остальные были бессимптомными; в 2 случаях тазовой ЖКК наблюдалось усиление менструальных потоков. В 2 случаях ЖКБ таза наблюдалось усиление менструации; в 1 случае ЖКБ левой подмышечной впадины наблюдался постепенно увеличивающийся отек левой верхней конечности, в то время как в остальных случаях ЖКБ наблюдался поверхностный безболезненный отек. Что касается физических признаков, то в 6 ЖК пальпировались образования в брюшной полости, размером 4,5см×4,0см~17,0см×14,4см; 7 ЖК располагались на поверхности тела, и во всех отмечалось локальное увеличение поверхностных лимфатических узлов без боли при надавливании с четкими границами, размером 1,2см×0,8см~5,5см×3см; остальные ЖК не имели аномальных физических признаков. 1.2.3 Лабораторные тесты Среди 26 пациентов с ЖКБ у 6 были повышены лейкоциты в моче, у 5 — протеинурия, у 4 — пролонгированное протромбиновое время, у 3 — повышенные лейкоциты в крови, у 2 — гематурия и у 1 — анемия. У 14 были отрицательные антитела к ВИЧ, антитела к сифилису и туберкулиновый тест. 1.2.3 Визуализационные исследования Ультразвуковое, рентгеновское и компьютерное исследования были проведены всем 26 пациентам, были обнаружены увеличенные лимфатические узлы. КТ-исследование поражений было характерным, в основном выявляло круглые или круглоподобные образования с неровными краями, индивидуально дольчатые, с равномерной плотностью. УЗИ показало изолированную круглую или овоидную гипоэхогенную массу с однородной внутренней эхогенностью и четко очерченной оболочкой, с аномальными сигналами кровотока вокруг и внутри массы. Примечательно, что у одного из пациентов при КТ было обнаружено сочетание рака восходящей ободочной кишки. 2. Результаты 2.1 Гистопатологические особенности Двадцать две из 26 ЖКК были гиалиново-сосудистого типа (как показано на рисунках 3,4) и четыре — плазмоклеточного типа. Общими чертами иммуногистохимических тестов были поликлональная лимфоцитарная пролиферация, положительные клетки на CD20 и CD79a во внутрифолликулярных, мыщелковых и краевых областях, положительная экспрессия фолликулярных дендритных клеток в герминальном центре CD21 и рассеянные положительные клетки между фолликулами CD3. 2.2 Лечение и регрессия Все 26 ЖКК были пролечены хирургическим путем, причем в 25 случаях была проведена полная резекция образования и только в одном случае паллиативная резекция, при этом процент успешного лечения составил 96,2%. В одном случае опухоль рецидивировала in situ через 9 лет после резекции забрюшинной ЖКК, и была выполнена резекция рецидивирующей опухоли. По одному случаю левой подмышечной ЖКБ было резецировано в 03, 05 и 06 годах соответственно. Патологический диагноз первых двух хирургических резекций предполагал экстраоссальную опухоль Юинга, а последнее гистопатологическое и иммуногистохимическое окрашивание диагностировало плазмоклеточный тип КР, которому после операции была проведена 5-кратная химиотерапия CHOP, и рецидивов не было. рецидивов на сегодняшний день не выявлено. У остальных 23 пациентов с ЖКБ рецидивов не было до настоящего времени, максимальный период наблюдения составил 206 месяцев. 3. Обсуждение 3.1 Клинические особенности ЖКБ Очаговая болезнь Кастлемана (ОБК) имеет молодой возраст начала и у большинства пациентов протекает бессимптомно, часто проявляясь безболезненным увеличением лимфоидной ткани или сдавливанием опухоли. Testa [3] показал, что из 315 случаев ЖКБ 65% локализовались в средостении, 16% в шее, 12% в брюшной полости, 3% в подмышечной впадине и 4% в других областях. Увеличенные лимфатические узлы в нашей группе чаще всего располагались в забрюшинном пространстве, затем в средостении, что не соответствует литературным данным. Причина этого может быть связана с предвзятостью при поступлении пациентов из-за превосходства наших двух больниц по уровню абдоминальной хирургии. У некоторых пациентов в этой группе при лабораторных исследованиях были выявлены гематурия, протеинурия и положительная фекальная оккультная кровь. Было высказано предположение, что это, скорее всего, связано с тем, что увеличенные лимфатические узлы у пациентов располагались у корня брыжейки и увеличенные лимфатические узлы влияли на венозный возврат к селезенке, кишечному каналу и кровоток к печени[4]. Во всех случаях в нашей группе с аномальными лабораторными тестами была обнаружена различная степень сдавления окружающих органов увеличенными лимфатическими узлами. Кроме того, мы обнаружили, что забрюшинные ЖКК в основном располагались в периабдоминальной аортальной области средней и верхней части живота, что может быть связано с характером распределения абдоминальных лимфатических узлов. Два случая ЖКК тазовой области в нашей группе сопровождались усилением менструаций и визуализацией, наводящей на мысль об образовании в тазовой области, которое легко ошибочно диагностируется как гинекологическая опухоль и должно быть серьезно воспринято клинически. Визуализация ЖКК характерна и предоперационная диагностика возможна, если знать ее особенности. 3.2 Лечение ЖКБ Хирургическое полное удаление увеличенных лимфатических узлов или образований является основным и наиболее эффективным методом лечения этого заболевания и может привести к излечению [3]. После установления диагноза ЖКК следует как можно скорее подготовить к хирургическому иссечению, а опухоль во время операции должна быть удалена как можно внебрюшиннее. Однако, поскольку большинство глубоких ЖКБ протекают бессимптомно, к моменту обращения пациента в клинику опухоль часто бывает больших размеров, она часто расположена близко к важным органам и имеет некоторые спайки с окружающими тканями и органами, что затрудняет хирургическое иссечение, а иногда его трудно завершить. Если первая хирургическая резекция не является полной, существует возможность рецидива, и те, у кого рецидив, часто могут подвергнуться хирургической резекции повторно. Только в 2 из 25 случаев хирургической резекции у нас был рецидив, что может быть связано с неполной операцией. У пациента с забрюшинной ЖКК образование было 15,0 см в диаметре, при первоначальной операции было обнаружено богатое кровоснабжение и значительные спайки с окружающими органами, что очень затруднило операцию, а интраоперационная кровопотеря составила 600 мл, Пациенты с ЖКБ с увеличением лимфатических узлов в глубоких органах, которые трудно удалить хирургическим путем или которые рецидивируют после удаления и трудно удалить радикально, могут быть излечены химиотерапией или радиотерапией в соответствии с протоколом лечения лимфомы [5]. В одном из наших случаев паллиативной резекции после операции была проведена химиотерапия CHOP (циклофосфамид + винкристин + преднизон), и образование исчезло без рецидива через 38 месяцев наблюдения. Кроме того, для пациентов с сопутствующей ПНП или системными симптомами требуется предоперационный контроль инфекции с помощью чувствительных антибиотиков для контроля поражения кожи, а также системных симптомов [6]. Большие повреждения кожи и более выраженные системные симптомы часто указывают на высокий титр аутоантител в организме пациента. Интраоперационно следует вводить высокие дозы гаммаглобулина для нейтрализации аутоантител, а операцию следует проводить осторожно, не сдавливая опухоль, чтобы избежать массивного выброса антител, вырабатываемых опухолевыми клетками, что может привести к преходящему усилению послеоперационных симптомов, таких как лихорадка и одышка. У одного из наших пациентов с забрюшинной ЖКБ с ПНП опухоль была значительно сдавлена во время операции из-за сложности ее отделения, и развился тяжелый послеоперационный синдром системного воспалительного ответа. Рис. 1 КТ-сканирование: большое забрюшинное мягкотканное образование с ровными краями и однородной плотностью. Рис. 1 КТ-сканирование: большое округлое, хорошо очерченное образование с однородной плотностью. Рис. 2 Усиленная КТ-сканирование: поражение было более четким, с четкой демаркацией окружающих тканей, структура окружающих тканей была хорошо выражена. Рис. 2 Усиленная компьютерная томография: поражение было явно усилено, с четким отграничением от окружающей ткани. Рис. 3 Ясно-сосудистая болезнь Кастлемана: потеря центров генерации лимфатических фолликулов, с многочисленными капиллярами между фолликулами. Межфолликулярные капилляры были сильно пролиферированы и имели вид луковой кожицы (HE,×100). Рис. 3 Патологическая фотография гиалиново-сосудистой болезни Кастлемана под мощным микроскопом: вид, похожий на луковую кожу, демонстрирующий герминативные центры лимфоидных фолликулов исчезли, а капилляры между фолликулами были сильно гиперплазированы с огромным количеством.(HE×100) Рис. 4 Плазмоклеточный тип Болезнь Кастлемана. Межфолликулярная область сильно инфильтрирована плазматическими клетками, но гиперплазия сосудов и луковицеподобные изменения не выражены. (HE × 400) Рис. 4 Патологическая фотография плазмоклеточного типа болезни Кастлемана под мощным микроскопом: большое количество плазмы Большое количество плазматических клеток инфильтрирует межфолликулярные области, а изменения ангиогенеза и луковицеподобные не очевидны. (HE × 400) Ссылки [1] Herrada J, Cabanillas F. Rice L, et al. Клиническое поведение локализованной и мультицентрической болезни Кастлемана[J]. Ann Intern Med, 1998, 128(8):657-662. [2] Liu N, Qiu F, Li F, et al. Эпидемиология и клинические особенности болезни Кастлемана [J]. Всемирный журнал китайского пищеварения, 2008, 16(30). [3] Keller A R, Hochholzer L, Castleman B. Гиалиново-сосудистый и плазмоклеточный типы гиперплазии гигантских лимфатических узлов средостения и других локализаций [J]. …[J]. Cancer, 1972, 29(3):670-683. [4] Chen XF, Han F, Li YH, et al. Report of 17 cases of focal Castleman’s disease and review of the literature [J]. Cancer, 2008, 27(3). [5] Chronowski G M, Ha C S, Wilder R B, et al. Лечение уницентрической и мультицентрической болезни Кастлемана и роль радиотерапии [J]. Cancer, 2001, 92(3):670-676. [6] Zhu XJ, Wang J, Chen XX, et al. Castleman tumor with paraneoplastic aspergillosis — with a report of 10 cases [J]. Китайский журнал дерматологии, 2005, 38(12).