Нейроэпителиальные опухоли объединяют под общим названием глиомы, включая астроцитомы, олигодендроглиомы, смешанные глиомы, менингиомы желудочков мозга, опухоли сплетения хороида, нейроглиальные опухоли неизвестного происхождения, нейрономы и смешанные нейроно-глиальные опухоли, опухоли нейронов, опухоли паренхимы пинеальной железы и эмбриональные опухоли. Диагностическая база 1. Анамнез: существуют большие различия в развитии заболевания, большинство низкосортных глиом имеют хроническое течение, но если поражение расположено вблизи путей циркуляции спинномозговой жидкости или функциональной зоны, то процесс заболевания может быть относительно коротким из-за вторичной гидроцефалии или судорог, или даже проявляться в виде острого процесса. Глиомы высокой степени тяжести могут иметь острое или подострое начало. При сборе анамнеза пациента обращают внимание на то, нет ли в анамнезе опухолевых заболеваний в других частях тела, нет ли в семейном анамнезе опухолевых заболеваний или наследственных заболеваний. Симптомы и признаки: их следует разделить на общие проявления повышенного внутричерепного давления и очаговые симптомы и признаки. (1) Повышение внутричерепного давления: Повышение внутричерепного давления обусловлено увеличением объема опухоли или отеком окружающих тканей и обычно протекает медленно и постепенно, с типичными проявлениями в виде головной боли, тошноты и рвоты, отека сосочков зрительного нерва. Острое повышение внутричерепного давления может возникнуть, если опухоль перекрывает пути циркуляции спинномозговой жидкости. В поздней стадии повышение внутричерепного давления может привести к слепоте, а при осмотре глазного дна можно увидеть отек сосочков или их сочетание с вторичной атрофией. У пожилых людей из-за атрофии головного мозга внутричерепное пространство относительно велико, поэтому повышение внутричерепного давления может быть относительно незначительным. (2) Очаговые симптомы и признаки: ① Глиома полушария головного мозга: опухоль располагается в функциональной зоне или в непосредственной близости от нее, и на ранней стадии могут проявляться следующие неврологические локализации: a. Поражение конотрункулярного фасцикула: на противоположной стороне от опухоли может наблюдаться слабость в половине тела или одной конечности, может возникнуть паралич. В начале заболевания рефлекс брюшной стенки с одной стороны ослаблен или исчез, а затем сухожильный рефлекс с противоположной стороны поражения имеет гиперрефлексию, повышенный мышечный тонус и положительный патологический рефлекс; б. Сенсорные аномалии: основное проявление корковых сенсорных нарушений, таких как чувство положения сустава, чувство двухточечной дискриминации, графическое чувство, твердое чувство и другие аномалии конечностей, контралатеральных опухоли; в. Афазия и изменение поля зрения: если опухоль расположена в задней части лобно-нижней извилины доминантного полушария и в глубокой части височно-затылочной доли, могут возникать соответствующие проявления; г. Психиатрические симптомы: изменения личности и изменения памяти, Психиатрические симптомы: изменение личности и потеря памяти, такие как замедленная реакция, лень, потеря памяти, плохое суждение, или раздражительность, возбуждение или эйфория и т.д.; e. Эпилептические припадки, включая генерализованные и ограниченные припадки. Припадки чаще всего начинаются с одной стороны конечности, а некоторые из них проявляются иктальными сенсорными нарушениями. Глиома мозжечка: опухоль располагается в полушарии мозжечка, земной части или мосто-мозжечковом углу и т.д., вызывая следующие проявления: a. Полушарие мозжечка: проявления атаксии пораженной стороны конечности, например, пальце-носовой тест, пяточно-коленный тест неточный, а тест чередования медленный и неуклюжий. b. Мозжечковое полушарие: проявляется в виде атаксии туловища, например, ходьба со слишком большим расстоянием между стопами, ковыляющая походка. c. Симптомы поражения понтинного рога мозжечка: симптомы поражения черепных нервов средней и задней групп на стороне поражения, такие как шум в ушах, глухота, головокружение, онемение лица, подергивание лицевых мышц, паралич лицевых мышц, охриплость, удушье и кашель во время еды, мозжечковая атаксия на стороне поражения. (iii) Глиома ствола мозга: проявляется множественным дефицитом черепных нервов, признаками длинного пучка проводимости, атаксией или сочетанием любых двух признаков, таких как наличие глазодвигательного дефицита, диплопии, лицевого паралича, охриплости голоса, неустойчивой походки, а также перекрестного паралича, периферического паралича черепных нервов на стороне поражения и центрального паралича конечностей на контралатеральной стороне поражения. ④ Глиома заднего третьего желудочка: опухоль располагается в области шишковидной железы заднего третьего желудочка, что в основном вызывает повышение внутричерепного давления из-за препятствия циркуляции спинномозговой жидкости, а местные признаки могут проявляться в вовлечении окружающих тканей. a. Тетралогия Фалло: нарушение бинокулярного восходящего зрения; нарушение светового рефлекса и регуляции зрачка; нарушение слуха и т.д. b. Мозжечковые признаки: опухоль развивается вниз и сдавливает надмозжечковую земную часть, что приводит к неустойчивой походке, удержанию предметов и горизонтальному нистагму. 3, Вспомогательное обследование: Диагностика глиомы в основном основана на визуализационном обследовании: в основном это расширенная КТ или МРТ, кроме того, в больницах с данным заболеванием могут быть выбраны МРС, фМРТ, ПЭТ, МЭГ и др. для дальнейшей идентификации или функциональной диагностики. КТ и МРТ позволяют диагностировать опухоль на основании прямых и косвенных изображений опухоли, включая аномальную плотность и площадь сигнала самой опухолевой ткани, а также компрессию и смещение опухоли на систему желудочков и мозгового бассейна. Большинство низкозлокачественных глиомы не усиливаются на срезах КТ и МРТ, обычно имеют низкую плотность на КТ и низкий сигнал на Т1-взвешенном изображении МРТ. С другой стороны, злокачественные глиомы обычно увеличиваются, имеют высокий сигнал на Т2-взвешенном изображении, а перитуморальная отечная ткань также имеет высокий сигнал. Диагностика Предварительный диагноз может быть поставлен на основании клинической картины пациента, признаков и симптомов внутричерепной гипертензии, а также признаков и симптомов, вызванных локальным поражением. Окончательный диагноз должен основываться на результатах визуализационных исследований. （Дифференциальный диагноз 1. Церебральный паразитоз: у пациентов часто имеется контакт с источником инфекции, и патогенетическое исследование яиц глистов и тест на связывание комплемента в сыворотке крови могут показать положительные результаты. 2. Метастатическая опухоль: у пациентов в анамнезе имеется экстракраниальная опухоль, поражение часто многоочаговое. КТ показывает, что опухоль в основном расположена вблизи коры головного мозга, опухоль небольшая, но с выраженным отеком. 3, Цереброваскулярная катастрофа: пациенты старше, большинство из них страдают гипертонической болезнью, на КТ видны геморрагические очаги и относительно легкий отек. Абсцесс головного мозга: пациенты с инфекцией в анамнезе, в основном с признаками раздражения менингеальной оболочки, на КТ — тень низкой плотности, окруженная кольцевидным усилением. Лечение глиомы (I) Хирургическое лечение включает прямую краниотомию, краниальную биопсию или стереотаксическую биопсию, операцию шунтирования, эндоскопическую тройную вентрикулостомию и др. 1.Перед хирургическим лечением, помимо специализированного визуализирующего обследования, необходимо провести все рутинные обследования, чтобы знать, может ли пациент перенести операцию в соответствии с его физиологическим состоянием, а именно: (1) Анализ крови и группа крови. (2) Анализ мочи. (3) Функция свертывания крови. (4) Функции печени и почек, электролиты. (5) Скрининг на инфекционные заболевания (включая гепатит В, гепатит С, СПИД, сифилис). (6) Электрокардиограмма. (7) Рентгенограмма грудной клетки. (8) Прочие: эхокардиография, функциональные пробы сердца, функция легких, уровень гормонов, электроэнцефалограмма, поле зрения, нейрофизиология, психологические и интеллектуальные показатели и т.д., при необходимости в соответствии с состоянием. 2.Прямая краниэктомия: поскольку большинство глиом трудно поддаются хирургическому лечению, целью операции должна быть максимальная резекция опухоли при условии полного учета безопасности пациента и сохранения его функций, а также максимальное снижение нагрузки на опухолевые клетки, т.е. принцип максимально безопасной резекции. 3. Хирургическая резекция опухоли способствует последующей радиотерапии: (1) Определяется патологическая природа глиомы и изменения молекулярно-патологических показателей, что способствует составлению плана радиотерапевтического лечения. (2) Хирургическое вмешательство позволяет уменьшить объем опухоли, ослабить окклюзирующий эффект опухоли, снять клинические симптомы, такие как черепная гипертензия, и в то же время добиться уменьшения количества опухолевых клеток и уменьшить количество опухолевых клеток, не чувствительных к лучевой терапии, что способствует беспрепятственному проведению лучевой терапии. (3) Уменьшение объема опухоли может уменьшить объем облучения при радиотерапии, усилить эффект радиотерапии и уменьшить повреждения. 4. Показания к операции: (1) Пациенты, у которых по клиническим данным и данным визуализации невозможно установить точный диагноз. (2) Пациенты с симптомами черепной гипертензии. (3) Опухоль сопровождается эпилепсией, при этом при обследовании подтверждается, что эпилептогенный очаг совпадает с очагом опухоли или прилегает к нему. (4) Для того чтобы отложить адъювантную терапию и ее неблагоприятное воздействие на детей (особенно детей младше 5 лет). (5) Если имеются признаки грыжи головного мозга и предполагается, что прогноз пациента может быть хорошим. 5. Противопоказания к операции: (1) Плохое общее состояние пациента, плохо переносящего наркоз и операцию. (2) Наличие первичных заболеваний других органов, требующих специального лечения. (3) Опухоль очень обширна. (4) Опухоль расположена глубоко или затрагивает важные функциональные зоны, и прогноз, по предоперационной оценке, неблагоприятный. (5) Если родственники или сам пациент отказываются от операции. Хирургический подход: в зависимости от локализации опухоли выбирается соответствующий хирургический подход. При поражениях, где нелегко определить границу опухоли, в глубине мозга и вблизи функциональных зон, можно использовать вспомогательное оборудование или меры локализации, такие как стереотаксическая, имидж-навигационная технология, интраоперационная МРТ, УЗИ, электрофизиологический мониторинг и другие методы. 7, периоперационное лечение: (1) перед операцией больным эпилепсией необходимо провести противоэпилептическое лечение. Лицам с выраженным отеком головного мозга и черепной гипертензией можно назначить глюкокортикоиды и дегидратирующие средства. За 30 минут до операции следует принять профилактические антибиотики. (2) Послеоперационный период ① Лица с эпилепсией до операции должны продолжать противоэпилептическое лечение; для пациентов с супратенториальными опухолями без эпилептических симптомов до операции противоэпилептические препараты могут применяться профилактически в течение 3 месяцев после операции. ② Послеоперационное лечение для поддержания доступа и электролитного баланса. ③ Послеоперационное лечение для снижения внутричерепного давления, например, глюкокортикоиды и дегидратирующие средства. ④ В раннем послеоперационном периоде для контроля и оценки эффективности могут быть пересмотрены результаты МРТ или КТ, анализ крови, биохимия крови, функция печени и почек, электролиты, а также соответствующие анализы, выполненные до операции. ⑤ Для пациентов с супратенториальной глиомой, подвергающихся краниотомии, возможно профилактическое применение противоэпилептических препаратов при закрытой черепной коробке. Интраоперационная биопсия: в зависимости от расположения опухоли можно выбрать краниотомическую биопсию или стереотаксическую биопсию, при этом частота утечек при первой из них низкая. Первый метод имеет низкую частоту утечек. В основном он подходит для: (1) Опухоль расположена в важной функциональной зоне или в части, труднодоступной для хирургического вмешательства. (2) Пациенты с плохим общим состоянием, плохо переносящие анестезию и операцию. (3) Пациенты с обширными и диффузными опухолями или опухолями, которые нелегко идентифицировать на основании имеющихся клинических и визуализационных данных, но которые необходимо четко диагностировать для выбора дальнейших вариантов лечения. (4) Крупные опухоли в сочетании с незначительной неврологической дисфункцией. Показания к операции шунтирования и тройной вентрикулостомии: для пациентов, у которых опухоль расположена на пути циркуляции спинномозговой жидкости или в прилежащих отделах, имеется явная гидроцефалия, но нет необходимости или невозможности выполнить резекцию опухоли. (ii) Радиотерапия Радиотерапия является одним из важных методов адъювантного лечения глиомы. Она включает обычную радиотерапию, нетрадиционную сегментарную радиотерапию, точную конформную радиотерапию, интерстициальную радиотерапию и стереотаксическую радиотерапию. Показания к применению: (1) Опухоли, которые не могут быть полностью резецированы хирургическим путем. (2) Хирургически резецированные опухоли с более высокой степенью злокачественности. (3) Опухоли с глубоким расположением или расположенные в важных функциональных зонах, которые не подходят для хирургической резекции. (4) После простой биопсии. (5) Опухоли, не пригодные для хирургической резекции, но дающие лучший эффект от лучевой терапии, например, медуллобластома. (6) Рецидивы глиомы после операции, не пригодные для повторной операции. Противопоказания: (1) Рецидив в течение короткого периода времени после получения достаточного облучения. (2) Лица с серьезным повышением внутричерепного давления, не принимавшие мер по декомпрессии. (3) Обычная доза внешней лучевой терапии злокачественной глиомы составляет 50-60 Гр. Она может быть разделена на локальную внешнюю лучевую терапию и внешнюю лучевую терапию всего мозга. По сравнению с локальной лучевой терапией, тотальная лучевая терапия существенно не увеличивает выживаемость пациентов, а побочных эффектов больше. (4) Все злокачественные глиомы (классификация ВОЗ III и выше) рекомендуется лечить радиотерапией; при низкозлокачественных глиомах (классификация ВОЗ II и ниже) радиотерапия рекомендуется, если возраст пациента >40 лет и/или имеется гетерозиготная делеция 1p/19q; если возраст пациента ≤40 лет и нет гетерозиготной делеции 1p/19q, активная радиотерапия не рекомендуется. Последующая МРТ (с усилением) рекомендуется каждые 3-6 месяцев, а если в течение 5 лет не наблюдается признаков рецидива, то МРТ переходит на ежегодную.