Острый аортальный синдром встречается редко, однако его состояние порочно, серьезно угрожает жизни и характеризуется высокой смертностью. Возможность этого заболевания следует учитывать при обращении в клиническую практику пациентов с острой болью в грудной клетке, его необходимо быстро диагностировать и агрессивно лечить для предотвращения осложнений и снижения смертности. В данной статье рассматриваются патофизиология, клинические особенности, стратегии выбора вспомогательных тестов и последние достижения в области лечения с целью улучшения понимания клиницистами сути этого заболевания. Достижения в диагностике и лечении острого аортального синдрома Аннотация Острый аортальный синдром относится к группе относительно редких заболеваний, однако имеет жизнеугрожающий характер и высокую смертность. В клинической работе при поступлении пациентов с острой болью в груди необходимо учитывать возможность развития этого заболевания. В клинической работе при поступлении пациентов с острой болью в груди следует учитывать возможность развития этого заболевания, быстро диагностировать его и проводить агрессивное лечение для профилактики осложнений, снижения смертности. В данной статье рассмотрены патофизиология, клинические особенности, стратегия выбора лабораторных исследований и последние достижения в лечении, что позволит повысить осведомленность клиницистов о данном заболевании Острый аортальный синдром (ОАС) относится к группе критических сердечно-сосудистых неотложных состояний со сходными клиническими проявлениями, но не идентичным патогенезом и патофизиологией. Основными компонентами являются: расслоение аорты AD (Aortic Dissection AD), интрамуральная гематома аорты IMH (Intramural Aortic Hematoma IMH) и пенетрирующая атеросклеротическая язва аорты PAU (Penetrating Atherosclerotic Aortic Ulcer PAU). Данный синдром встречается относительно редко, однако острое начало, критическое состояние, быстрое прогрессирование и высокая смертность при этой группе заболеваний требуют от клиницистов принятия оперативных мер по спасению жизни. В настоящее время проводится обзор этой группы заболеваний с целью улучшения понимания клиницистами этого заболевания, чтобы они могли быстро улучшить соответствующие вспомогательные обследования, быстро подтвердить диагноз и принять эффективные планы лечения на ранней стадии, чтобы снизить уровень смертности. Патофизиологические изменения 1. Расслоение аорты (РА) — это состояние, при котором целостность интимы-медии аорты нарушается под действием нескольких или одного фактора, кровь в просвете аорты проходит через разрыв интимы-медии, попадает в брыжейку стенки аорты и разрывается вдоль длинной оси аорты, что приводит к образованию листков интимы-медии и расслоению аорты на истинную и ложную двухпросветную структуру. Заболеваемость составляет около 5-10 случаев на миллион, а смертность при отсутствии лечения достигает 50% в течение 48 часов [1]. Возникновение коарктации аорты имеет четкую сезонную закономерность, и некоторые исследования подтвердили, что зимой заболеваемость значительно выше, чем в другое время года [2, 3, 4], что может быть связано с повышенной симпатической возбудимостью, вызванной холодной погодой, которая приводит к повышению артериального давления и спазму артерий [4]. Частота заболеваемости выше у мужчин, чем у женщин, и большинство из них — люди среднего и пожилого возраста. Общими сопутствующими заболеваниями являются гипертоническая болезнь, сахарный диабет и макрососудистые заболевания, причем часто они имеют очевидные триггеры, такие как резкая смена положения, эмоциональное возбуждение, сутулость и другие действия, а у некоторых могут отсутствовать и очевидные триггеры. В настоящее время большинство точек зрения считает, что механизм коарктации аорты может быть следующим [5, 6, 7] (1) дефекты самой стенки аорты или дегенерация и некроз средней мембраны аорты, что приводит к снижению силы сцепления эндотелия и среднего слоя; (2) изменение геометрической формы аорты и колебания корня аорты приводят к изменению напряжения сдвига кровотока, действующего на стенку аорты; (3) в роли повышенного артериального давления, резкой смены положения тела и других факторов (3) под действием высокого артериального давления, резкой смены положения тела и других факторов, что приводит к разрыву интимы аорты. Однако было высказано предположение, что такие патологические изменения, как разрывы эластических волокон, кистозная медиальная дегенерация и медиальный некроз, могут встречаться в нормальной популяции, их выраженность коррелирует с возрастом и не является специфичной для пациентов с коарктацией аорты [8], также было установлено, что разрывы при коарктации аорты могут возникать в стенке аорты нормальной гистологии [9], а у большинства пациентов с синдромом Марфана [10] выявляются разрывы эластических волокон и тяжелые дефекты. разрывов и тяжелых дефектов, в то время как коарктация развивается лишь у немногих [10]. Они предполагают, что коарктация аорты не имеет характерных гистопатологических изменений в основе своего патогенеза и что вероятным механизмом является локализованный механизм повреждения-восстановления. В настоящее время в клинической практике широко используется классификация АД по De Bakey: De Bakey I типа: разрыв эндотелия расположен в восходящей аорте и распространяется на все отделы грудной и даже брюшной аорты, что встречается наиболее часто; De Bakey II типа: разрыв эндотелия расположен в восходящей аорте, а распространение ограничивается восходящей аортой или дугой аорты; De Bakey III типа: разрыв эндотелия расположен в нисходящей аорте и распространяется на нисходящую аорту или дугу аорты. De Bakey III: расслоение происходит в нисходящей аорте и распространяется на нисходящую аорту или на брюшную аорту. К распространенным серьезным осложнениям коарктации аорты относятся [6]: разрыв коарктации, выпот и тампонада перикарда, острый инфаркт миокарда, ишемический некроз органов брюшной полости, плевральный выпот, формирование псевдоаневризмы и др. 2. Интрамуральная гематома (ИМГ) — это кровоизлияние в средний слой аорты, приводящее к образованию гематомы локально или вдоль длинной оси аорты, но без образования разрыва эндотелия и эндотелиального листка, гематома в стенке аорты не сообщается с просветом аорты и является серьезным жизнеугрожающим острым аортальным синдромом [11]. Интрамуральная гематома аорты встречается в 10-30% случаев острых аортальных синдромов [12]. Хотя причинные факторы возникновения интрамуральной гематомы аорты неизвестны, у большинства пациентов основную роль играют гипертония и атеросклероз [13]. В настоящее время считается, что причиной и механизмом возникновения ИМГ является разрыв трофобластических сосудов стенки аорты; другие причины включают патологическую сосудистую пролиферацию и спонтанное кровоизлияние в атероматозные бляшки стенки аорты, а также травму грудной клетки, приводящую к ушибу стенки аорты [14, 15]. Исходы ИМГ следующие: рассасывание гематомы, прогрессирование до типичной коарктации аорты и разрыв аорты (примерно 15-20% случаев). ИМГ в основном подразделяется на два типа: Stanford type A: вовлекает восходящую аорту; Stanford type B: ограничивается нисходящей аортой, что составляет около 50-85% случаев, а Stanford type A составляет около 88% случаев, прогрессирующих до типичной коарктации аорты [16].Осложнения ИМГ в основном включают: типичную коарктацию аорты, перикардиальный выпот или тампонаду, острую недостаточность аортального клапана, кровотечение, недостаточность закрытия аортального клапана. Механизм возникновения схож с механизмом осложнений коарктации аорты. Проникающая язва аорты (ПАУ) — это образование язв атеросклеротической бляшки, которые проникают внутрь внутренней эластической пластинки и сопровождаются формированием интермуральной гематомы аорты. В последние годы благодаря применению в сердечно-сосудистой системе многорядной спиральной компьютерной томографии это заболевание получает все большее признание у радиологов и клиницистов. Оно широко распространено в пожилом населении, в большинстве случаев протекает бессимптомно, и мало что известно о его клиническом значении и естественном течении, особенно при бессимптомных ПАУ [17, 18]. Точная частота ПАУ до сих пор неясна, и, как правило, она поражает организм в возрасте 70 лет и старше; однако распространенность ПАУ, начинающихся с острых аортальных синдромов, составляет примерно 2,3-7,6% случаев, при этом она склонна к развитию Патологические особенности атеросклеротических бляшек аорты заключаются в том, что атеросклеротические бляшки изъязвляют и разъедают эластическую пластинку стенки аорты, пересекают интиму до среднего слоя аорты и подвергают средний слой аорты воздействию скоростного аортального кровотока, что может привести к образованию локальных гематом в стенке аорты, рестриктивной коарктации или даже прободению аорты. периферии, что может привести к таким серьезным осложнениям, как образование псевдоаневризмы или разрыв аорты [19]. Клинические характеристики и стратегия выбора вспомогательных тестов Три вышеупомянутых заболевания, входящие в острый аортальный синдром, имеют сходные клинические характеристики, хотя их патогенез различен [16, 17, 19, 20], в основном включающие: (1) частота заболеваемости выше среди мужчин среднего и пожилого возраста; (2) у большинства пациентов заболевание сочетается с высоким артериальным давлением, часто имеются сопутствующие триггеры, а двустороннее артериальное давление или пульсация артерий dorsalis pedis асимметричны; (3) часто имеется типичная разрывающая или пульсирующая боль, причем боль не является бессимптомной, как боль в аорте. (3) типичная разрывающая или пульсирующая боль, отдающая в обе верхние конечности, шею, спину, поясницу и живот и даже в обе нижние конечности, сильная боль, которая не снимается в течение длительного времени и не снимается нитроглицерином или быстродействующими сердечными таблетками; (4) характерные поражения аорты при визуализации и гистопатологическом исследовании. В связи с высокой смертностью и тяжелыми осложнениями острого аортального синдрома при исключении из клинической картины острой боли в груди, вызванной другими заболеваниями, и подозрении на эту группу заболеваний необходима быстрая и четкая диагностика для организации следующего этапа лечения. Для уточнения локализации и степени поражения аорты, диаметра корня аорты и состояния аортального клапана, состояния полости перикарда и грудной полости выбирают трансторакальное ультразвуковое исследование сердца и КТ аорты. МР-исследование имеет более высокое соотношение сигнал/шум и тканевое разрешение и лучше отображает тканевую структуру стенки аорты, чем УЗИ и КТ, поэтому некоторые последние исследования предлагают использовать его в качестве первой линии обследования, но из-за длительности визуализации и необходимости торможения в течение длительного периода времени, поэтому большинство ученых и я считаем, что для диагностики поражения аорты, когда УЗИ и КТ не могут поставить четкий диагноз, следует выбирать МР-исследование, а затем выбирать МР-исследование для диагностики поражения аорты. Таким образом, большинство ученых и я считаем, что МР-исследование следует использовать в тех случаях, когда ультразвуковое и компьютерное исследование не позволяют поставить четкий диагноз, или для длительного наблюдения за прогнозом данной группы заболеваний. Характерные проявления этой группы заболеваний и точки дифференциации между тремя правилами проявляются в основном на визуализации [5, 11, 16, 18, 21, 22]: (1) АД характерно проявляется в виде линейного листа интимы-медиа низкой плотности в просвете аорты, при этом могут быть обнаружены разрывы интимы-медиа (т.е. входы), а в большинстве случаев — разрывы интимы-медиа (т.е. выходы) на дистальных концах, что формирует двухпросветную структуру аорты; (2) ИМГ и ПАУ не имеют разрывов листа интимы-медиа на визуализации; (3) разрывы листа интимы-медиа на визуализации отсутствуют. (2) При ИМГ и ПАУ на снимках отсутствуют разрывы листка интимы-медиа и псевдопросветоподобная структура, что является отличием от БА; (3) При ИМГ выявляется серповидное утолщение стенки аорты, толщина которого может быть диагностирована при толщине более 7 мм, а толщина стенки аорты у пациентов с типичными симптомами боли в груди может быть диагностирована при толщине более 5 мм; (4) При ПАУ наблюдается относительно расширенный просвет аорты в месте поражения и дефект заполнения вне просвета. Последние достижения в области терапии При остром аортальном синдроме заболевание чаще всего сочетается с гипертонической болезнью, вследствие болевой стимуляции и системной стрессовой реакции, приводящей к возбуждению симпатической нервной системы, учащается сердцебиение, поэтому таким пациентам необходим строгий контроль артериального давления (целевое артериальное давление 120/80 мм рт.ст. или менее), частоты сердечных сокращений (целевая частота сердечных сокращений 60 уд/мин), торможение симпатического возбуждения, для предотвращения прогрессирования поражения обычно используются вазодилататоры, антигипертензивные препараты и β-блокаторы в качестве основных препаратов первой линии, при необходимости могут быть назначены седативные и анальгетические препараты, кроме того, определяется следующий конкретный план лечения в зависимости от исходного состояния пациента и типа заболевания [6, 11, 12, 17, 18, 19]: (1) АД, при I и II типах De Bakey, в связи с возникновением недостаточности закрытия аортального клапана, тампонады перикарда и острого инфаркта миокарда высок риск развития серьезных осложнений, они нуждаются в экстренном хирургическом лечении, в то время как пациентам с III типом De Bakey может быть проведено стентирование аорты с целью герметизации разрыва эндотелия или фармакологическое консервативное лечение. (2) ИМГ: у пациентов с коарктацией аорты типа Stanford A высока частота прогрессирования до типичной коарктации аорты, а иногда коарктацию аорты типа Stanford A можно ошибочно диагностировать как интрамуральную гематому аорты [23], поэтому ИМГ этого типа рекомендуется лечить хирургическим путем, и процедура в основном такая же, как при коарктации аорты; пациентов с ИМГ типа Stanford B рекомендуется лечить фармакологическим консервативным методом. Пациентам с ИМГ типа Stanford B рекомендуется консервативное лечение с применением лекарственных препаратов, активный контроль артериального давления и сердечного ритма, отказ от эмоционального возбуждения и активности в острой стадии, постельный режим, профилактика таких осложнений, как разрыв аорты, и ожидание рассасывания или механической обработки гематомы. (3) ПАУ: при ПАУ, вовлекающих восходящую аорту, в связи с их высоким риском необходима реваскуляризация; при бессимптомных ПАУ, вовлекающих аорту, следует принимать адекватные препараты и наблюдать за изменением состояния; при симптоматических ПАУ следует принимать адекватные препараты для контроля симптомов и в зависимости от степени поражения решать следующий этап плана лечения, а при поражении брюшной аорты при необходимости может быть проведена эндоваскулярная реваскуляризация. При поражении брюшной аорты при необходимости может быть проведена эндоваскулярная реваскуляризация.