В клинической практике нейрохирурги часто не могут правильно оценить некоторые сложные поражения ЦНС, а некоторые врачи, занимающиеся визуализацией, также испытывают трудности в понимании визуализационных характеристик сложных поражений ЦНС. В то же время, проведя поиск в отечественной и зарубежной литературе, мы обнаружили отсутствие соответствующих эмпирических рекомендаций, что легко приводит к расхождениям в диагнозе и задержке диагностики и лечения. 10 лет с помощью нашей нейрохирургии стереотаксической хирургии на труднозанимаемых поражениях ЦНС проводилась патологическая диагностика поражений, но также с помощью кафедры многопрофильного консультативного центра труднодиагностируемых заболеваний нервной системы за последние пять лет была сформирована клиника клинической неврологии, визуализации, (нейро)патологии как основной орган «трехмерности». С развитием «трехмерного» режима консультаций у нас появилось более глубокое восприятие и рациональное понимание сложных локорегиональных поражений ЦНС, а также обобщен эффективный клинический опыт, который будет проанализирован в следующих диагностических идеях и обмене опытом. Диагностика и дифференциация нейроэпителиальных опухолей Нейрохирурги и врачи, занимающиеся визуализацией, привыкли просто использовать слово «глиома» для обозначения первичных нейроэпителиальных опухолей головного мозга, однако на самом деле в 2007 г. нейроэпителиальные опухоли были разделены на девять категорий, таких как астроцитарные опухоли, олигодендроглиальные опухоли и опухоли менингеального желудочка [1]. Астроцитарные опухоли подразделяются на семь типов, включая волосатоклеточные, диффузные астроцитарные, глиобластомы и глиоматоз головного мозга. Клиницист должен определить диагностируемую опухоль головного мозга, используя концепцию патологической классификации, что требует определенных знаний в области патологии. Без знания патологии опухолей головного мозга трудно в полной мере понять соответствующие характеристики и дифференцировать опухоли от неопухолевых поражений. Например, некоторые астроцитомы с мультицентрическим ростом легко ошибочно диагностируются как множественные инфицированные поражения (паразиты), множественный склероз или множественные метастазы. Если знать особенности роста опухолей головного мозга, клинические симптомы, особенности визуализации и т.д., то нетрудно вынести соответствующее суждение. Например, астроцитома волосатоклеточного типа распространена среди детей и подростков, причем предпочтительными местами ее расположения являются срединная структура ствола мозга и мозжечок. Несмотря на то что ствол мозга заполнен опухолевыми клетками, активность пациента в основном нормальная, лишь легкая неустойчивость при ходьбе или головокружение [рис. 1], это связано с тем, что опухолевые клетки прорастают в нервные волокна и не разрушают нормальную структуру, однако в случае демиелинизирующего заболевания ствола мозга, даже если речь идет лишь о небольшом участке ствола, клинические симптомы могут быть более очевидными [рис. 2а-2в]. Нейроэпителиальные опухоли могут локализоваться на КТ с несколько большей или более высокой плотностью, тогда как демиелинизирующие заболевания или энцефалит обычно характеризуются гипоинтенсивными изменениями, поэтому гиперинтенсивность КТ может помочь в дифференциации опухолей от неопластических поражений [2,3]. Глиоматоз головного мозга (ГЦ) является одним из видов астроцитарной опухоли, клинические симптомы которой разнообразны в зависимости от масштабов поражения, проявляются поздно и атипично, что также представляет большую трудность для клинической диагностики. Поскольку опухоль редко образует скопления, опухолевые клетки разбросаны, а ядерная гетерогенность на ранней стадии незначительна, в некоторых ГЦ при биопсии мозга не обнаруживается скоплений опухолевых клеток, и патология часто описывается как «глиобластозная гиперплазия», но на самом деле, в соответствии с неоднородной полярностью расположения клеток, ядра окрашиваются неравномерно, а некоторые плотно окрашиваются темными пятнами и имеют некоторую ядерную гетерогенность. Диагноз ГК несложно поставить на основании таких характеристик, как неоднородное расположение клеток, неравномерное окрашивание ядер, плотное и глубокое окрашивание, некоторая ядерная гетерогенность, в сочетании с клиническими проявлениями (у некоторых из них часто повышено внутричерепное давление), особенно туманоподобных очагов на снимках [рис. 3а, 3б], которые часто вовлекают кору головного мозга, очаги редко усиливаются и т.д. В больнице Сюаньву были обобщены результаты 37 случаев ГК [4], средний возраст пациентов составил 33 года, и только в 6 случаях на МРТ очаги имели определенную степень усиления, что указывает на то, что характеристики этого вида внутричерепных диффузных поражений с незначительным усилением даже важнее, чем его собственные характеристики. Длительность заболевания у большинства больных ГК составляла 2-3 года, но у нескольких больных длительность заболевания достигала 5-8 лет, причем у некоторых из них из-за эпилептических припадков легко было ошибочно диагностировать вирусный энцефалит, однако у этих больных было меньше лихорадки, а общий интеллект был относительно хорошим, что не соответствовало вирусному энцефалиту. У некоторых ГК также были диагностированы демиелинизирующие заболевания и инфаркт головного мозга [5]. 2.Клиническая визуализационная характеристика первичной лимфомы центральной нервной системы Первичная лимфома центральной нервной системы [PCNSL] часто имеет хроническое или подострое начало, обычно возникает в возрасте 50 лет и старше, может возникать как у мужчин, так и у женщин, на поздних стадиях прогрессирует быстрее, клинически часть из них более неотзывчива, Среди клинических симптомов преобладают неотзывчивость, когнитивные нарушения и психиатрические симптомы, которые легко могут быть ошибочно диагностированы как инфаркт мозга или вирусный энцефалит [6,7]. Поражение чаще всего происходит в паренхиме головного мозга по средней линии и в парамедианных структурах, в основном в базальных ганглиях, таламусе, стволе мозга и паравентрикулах, и может иметь местноудерживающий эффект, либо проявляться в подкорковых отделах белого вещества, и очень редко ПКНЗЛ может инвазировать только менинги, нервные корешки или расти вблизи кавернозного синуса. PCNSL в спинном мозге встречается редко, и единственный случай спинального PCNSL, наблюдавшийся автором, до сих пор считается имплантатом, распространяющимся вниз из головного мозга, а не возникающим в спинном мозге [8]. При КТ головного мозга могут наблюдаться сигналы низкой, равной или высокой плотности, при МРТ — длинные слабо выраженные сигналы на Т1, слегка протяженные сигналы на Т2, слегка высокие сигналы на DWI, редко — геморрагические сигналы, а при усилении КТ или МРТ — гомогенные комки, узелки или мутное усиление. В некоторых случаях PCNSL имеет особые проявления, и на МРТ головного мозга выявляются диффузные поражения в двух полушариях головного мозга без значительного поражения массы, похожие на энцефалопатию белого вещества, без усиления на ранней стадии, а основными проявлениями являются когнитивные нарушения, такие как отсутствие реакции и потеря памяти, которые нелегко диагностировать с помощью биопсии головного мозга на ранней стадии (особенно после применения низкодозового лечения глюкокортикостеролом). Диффузную лимфоцитарную инфильтрацию без определенного образования, характерную для лимфоматоза головного мозга [9], также легко спутать с ГК. В группе случаев ПКНСЛ, обобщенных в данном выпуске, было два случая с клиническими и визуализационными проявлениями [рис. 4а-4в], соответствующими признакам лимфоматоза церебри [7]. Таким образом, мы должны понимать концепцию и клинико-визуализационные особенности церебрального лимфоматоза и уделять внимание диагностике и дифференциальной диагностике на практике. 3, Диагностическая дифференциация псевдотуморозного демиелинизирующего поражения В последние годы с улучшением понимания псевдотуморозного демиелинизирующего поражения (ПДП) [2] правильность клинического диагноза становится все выше и выше. Однако недостаточное владение критериями оценки его визуализации также привело к диагностическому обобщению или ошибочному диагнозу, и некоторые случаи опухоли мозга (ПКНЗЛ или астроцитома) часто диагностируются и лечатся как ПДЗЛ. По этой причине в авторском списке приведено дополнительное сравнение клинических и визуализационных аспектов ТДЛ с PCNSL и астроцитомой для удобства восприятия (табл. 1). ТДЛ, известная также как псевдотумороподобное воспалительное демиелинизирующее заболевание (ПВДЗ). Его проявления на МРТ связаны со стадией начала заболевания, а клинические проявления коррелируют с местом поражения. В острой стадии (в течение 2 недель от начала заболевания) на МРТ головного мозга отмечается выраженное усиление поражения в виде точечного или листовидного усиления, что легко может быть расценено как ПКНЗЛ или астроцитома. В подострой фазе (в течение 1,5 месяцев от начала заболевания) очаги повышения при ТДЛ чаще всего периферические, могут быть полукольцевыми или кольцевидными. В этом номере журнала CPC [10] приведен случай ТДЛ в острой стадии, визуализация которого типична для острой стадии ТДЛ. Как в острой, так и в подострой стадии поражение имело высокий уровень изменения сигнала на DWI. После перехода в хроническую фазу сигнал DWI поражения со временем постепенно ослабевал, а усиление было неочевидным. Однако при ПКНСЛ или злокачественной астроцитоме сигнал на DWI со временем становится более очевидным [рис. 4c], а усиление становится более явным. 4, другие оккупационные энцефалопатии Из классификации 195 случаев патологически подтвержденных внутричерепных оккупационных поражений, обобщенной Dong Qinwen [11], на три вышеперечисленные распространенные оккупационные энцефалопатии пришлось 117 случаев, или 60%. Кроме того, были зарегистрированы внутричерепные инфекционные заболевания (34 случая, что составило 17,4%), 8 случаев энцефалопатии сосудистого происхождения (4 случая инфаркта мозга, 3 случая тромбоза венозной системы и 1 случай кровоизлияния в мозг), 7 случаев митохондриальной энцефаломиопатии и по 7 случаев первичного васкулита центральной нервной системы, а также несколько других ненейроэпителиальных опухолей. Перечисленные заболевания имеют и соответствующие характеристики, например первичный ангиит центральной нервной системы (ПАЦНС), при котором поражение головного мозга затрагивает в основном корковые и подкорковые структуры, а иногда поражение занимает очевидное положение, что легко спутать с опухолью головного мозга или ОНМК. Однако на КТ поражения ПАКНС малосигнальны и, как правило, не имеют значительного усиления, а на МРТ часто видны мелкие рассеянные геморрагические сигналы между длинными Т1 и длинными Т2 сигналами, что отличается от опухолей мозга. Герминогенные опухоли склонны к гиперинтенсивным проявлениям в очагах поражения, выявляемых на КТ. Ганглиозноклеточные глиомы часто встречаются у детей с рецидивирующими припадками и плохим фармакологическим контролем, очаги часто располагаются в височной доле и могут иметь кальцификаты при визуализации. Метастазы головного мозга и абсцесс головного мозга по проявлениям МРТ-усиления иногда похожи и их легко спутать, однако для их четкого разграничения можно провести МРТ с ДВИ. Центральная гнойная полость абсцесса головного мозга показывает высокий сигнал на ДВИ, в то время как некротическая область в центре опухоли при метастазах головного мозга показывает низкий сигнал или изосигнал на ДВИ. Кроме того, такие исследования, как PWI и MRS, также помогают дифференцировать глиомы низкой степени злокачественности от злокачественных глиомы [12]. Выше, в связи со сложными окклюзирующими поражениями центральной нервной системы, были изложены некоторые диагностические идеи, методы и средства дифференциации сопутствующих заболеваний, особенно подробно сопоставлены особенности клинической визуализации некоторых распространенных окклюзирующих заболеваний, что может быть полезно для работы клиницистов. Предполагается, что в дальнейшей работе этот опыт и обобщения будут исправлены и улучшены, а клиницистам предлагается активно обобщать свой опыт и часто общаться друг с другом, чтобы лучше обслуживать пациентов.