ЦЕЛЬ: Изучить клинические проявления, диагностику и лечение глиомы внутричерепного сегмента зрительного нерва и улучшить терапевтический эффект этого заболевания. Методы: Ретроспективно изучены клинические проявления, результаты КТ и МРТ и хирургического лечения 9 пациентов с глиомой зрительного нерва во внутричерепном сегменте, поступивших в наше отделение с января 1993 по декабрь 2006 года, а также обобщена соответствующая литература в Китае и за рубежом. Результаты: трем пациентам была проведена хирургическая микроскопическая резекция через подход через назально-параназальный синус и шести пациентам была проведена хирургическая краниотомическая резекция через подход через птеригоидную точку; трем пациентам была проведена полная резекция, четырем — почти полная резекция и двум — частичная резекция. Патология была зарегистрирована как астроцитома I-II класса в 6 случаях и II-III класса в 3 случаях. 7 случаев были пролечены облучением после операции. Заключение: Заболевание чаще встречается у детей и молодых пациентов, в клинической картине преобладают головная боль, нарушения зрения и эндокринные изменения. КТ и МРТ могут помочь в диагностике. Большинство глиом, затрагивающих только зрительный нерв, имеют низкую степень злокачественности и по возможности должны быть полностью резецированы под микрохирургическим контролем; глиомы, которые также инвазируют зрительный перекрест, более злокачественны и менее эффективны. Радиотерапия эффективна для предотвращения рецидивов опухоли. Зрительный нерв анатомически не является черепным нервом, а представляет собой продолжение белого вещества головного мозга в орбиту. Глиомы зрительного нерва составляют примерно 1-4% внутричерепных опухолей и 6% внутриорбитальных опухолей. С января 1993 года по декабрь 2006 года в нашем отделении было зарегистрировано 9 случаев этого типа опухоли, что составило 0,8% пациентов, поступивших за тот же период. В данной статье диагностика и лечение этого заболевания представлены следующим образом. Данные и методы Общие данные В этой группе было четыре мужчины и пять женщин; возраст 8-26 лет, в среднем 15,6 лет. Клинические проявления: 7 случаев со снижением остроты зрения и изменениями полей зрения, 3 случая с лобной и височной головной болью, 2 случая с эндокринными нарушениями и 1 случай с ожирением и сонливостью. КТ показала плотность мягких тканей, утолщение челнока зрительного нерва, ровные и четкие края, в некоторых случаях — кальцификацию; в одном случае в центре опухоли был виден небольшой гипоинтенсивный участок, что являлось изменением некроза опухоли. Расположение опухоли: в трех случаях опухоль вовлекала гипофизарную ямку в области седла, размеры поражения варьировались от 0,8 до 2,0 см; в трех случаях опухоль вовлекала вершину орбиты и зрительный бугор; в пяти случаях опухоль одновременно вовлекала зрительный перекрест, демонстрируя оккупационные поражения в области седла. В трех случаях опухоли были диагностированы как опухоли гипофиза на МРТ и были удалены путем микроскопической операции через носо-параназальный синусный подход. Опухоль была жесткой и для достижения почти тотальной резекции потребовалась электрокоагуляция в сочетании с резекцией лезвием; в 6 случаях основная часть опухоли располагалась в супраселлярной области, и была проведена микроскопическая операция с использованием птеригоидного подхода. В трех случаях помимо зрительного нерва был вовлечен зрительный нерв. Патологоанатомическое исследование: 3 случая волосатоклеточной астроцитомы, 2 случая олигодендроглиомы и 4 случая смешанного типа. Опухоли почти полностью состояли из астроцитов с перинуклеарной цитоплазмой и выступами, заполненными плотными глиальными филаментами. Результаты и прогноз Опухоль была резецирована в трех случаях через подход через носогубную пазуху, в трех случаях резецирована в основном, почти полностью в одном случае и частично в двух случаях через подход через птеригоидную точку. После операции острота зрения улучшилась в 2 случаях, осталась без изменений в 6 случаях и ухудшилась в 1 случае. После операции 7 пациентам была проведена лучевая терапия в дозе 30-40 Гр. 6 пациентов наблюдались в течение от 1 до 13 лет после операции. В 4 случаях не было выявлено значительного рецидива опухоли, а 2 пациента умерли из-за рецидива опухоли. Обсуждение Зрительный нерв является продолжением белого вещества головного мозга и делится на внутричерепной и внутриорбитальный сегменты. Глиомы зрительного нерва составляют примерно 1-4% внутричерепных глиомы. Внутриорбитальный сегмент наиболее часто встречается у детей и молодых пациентов и может проявляться снижением остроты зрения, одним передним глазным выступом, отеком сосочков зрительного нерва или атрофией зрительного нерва или изменениями поля зрения и зрачка [1,2.3]. В данной работе обсуждается глиома внутричерепного сегмента зрительного нерва: Возраст начала заболевания и пол: Джонс сообщил, что пик заболеваемости этим заболеванием приходится на возраст от 2 до 6 лет, причем 90% — в возрасте до 20 лет. Фрэнсис сообщил о 17 случаях заболевания, 9 у мужчин и 8 у женщин. Fan Tao и др. сообщили о 13 случаях, все они были подростками. Среди девяти пациентов, поступивших в наше отделение, четверо были мужчинами и пять — женщинами; средний возраст составил 15,6 лет, что свидетельствует о том, что опухоль чаще встречается у детей и молодых пациентов, без существенной разницы по полу. Клинические проявления: Потеря зрения является наиболее распространенным и основным первым симптомом. Поскольку опухоль возникает в глиальной части зрительного нерва, она может непосредственно разрушить зрительный нерв и вызвать потерю зрения. Когда опухоль увеличивается, она образует шарообразное или челнокообразное расширение на зрительном нерве. Если опухоль прогрессирует в орбиту, она может вызвать проптоз глаза, а если она прогрессирует в череп, она может вовлечь зрительную хиазму и сдавить гипоталамус и ножку гипофиза, вызывая эндокринные нарушения [1,2.3]. Также сообщалось, что 9%-50% глиомы зрительного нерва связаны с фиброматозом зрительного нерва [4]. Опухоль представляет собой мягкотканную плотность с гладким, четким краем и иногда кальцификацией. МРТ является важным эталоном для определения размера и расположения опухоли[2]. Дифференциальный диагноз: Оптическую глиому необходимо дифференцировать от опухоли гипофиза, краниофарингиомы и менингиомы седловидного узла. При опухолях гипофиза аналогичного размера в области седла раньше появляются эндокринные симптомы, позже появляются изменения остроты зрения и поля зрения, не повышается внутричерепное давление, а птеригоидное седло может быть увеличено. Краниофарингиома начинается в более молодом возрасте, чаще всего с нарушениями роста, а опухоль часто кальцифицирована или кистозна. Менингиомы седловидных узлов обычно имеют более позднее начало, в основном у взрослых, с двусторонней височной гемианопией, отсутствием костного роста и деструкции седловидных узлов на рентгенограмме, обычно без эндокринных симптомов и нормальным птеригоидным седлом. Патология: Зрительный нерв является продолжением белого вещества мозга в орбиту, поэтому глиомы могут происходить из глиальных клеток зрительного нерва. По данным наших пациентов и поиска в литературе, патологический тип глиомы, поражающей только зрительный нерв, в основном представляет собой астроцитарные опухоли, а некоторые из них являются опухолями из олигодендроглиальных клеток.