Приблизительно 90% феохромоцитом возникают в медулле надпочечников, около 10% — в экстраадреналовых железах и большинство — в брюшной полости, и только 1-2% — в грудной полости, в основном в заднем средостении. Феохромоцитомы, происходящие из сердца, встречаются редко, но те, которые происходят из сердца, возникают из параганглиев (предсердия или перегородки) и висцеральных вегетативных параганглиев, чаще всего в левом предсердии. Хирургическая резекция затруднена, поскольку опухоль часто затрагивает клапан или коронарную артерию. Диагностическая стратегия: В отличие от феохромоцитомы надпочечников, феохромоцитомы сердца имеют более агрессивный характер роста и, как правило, имеют плохой прогноз. Осведомленность и бдительность в отношении этого заболевания являются залогом его своевременного лечения. Диагностические шаги можно разделить на четыре этапа: клиническое подозрение, качественная диагностика, местная диагностика и дифференциальная диагностика. (1) Пациенты из группы риска характеризуются: (1) клиническими симптомами повышенной секреции катехоламинов, такими как сердцебиение, обильное потоотделение и головная боль; (2) пароксизмальной или стойкой гипертензией; (3) феохромоцитомой многоцентрового происхождения; (4) окклюзирующим поражением среднего средостения, обнаруженным при физическом здоровье с гипертензией, сердцебиением и другими неприятными симптомами. Для таких пациентов с высоким риском следует проводить комплексные соответствующие исследования. Лучшая качественная диагностика феохромоцитомы основывается на лабораторных тестах: в настоящее время для скрининга феохромоцитомы используется не менее 20 лабораторных тестов. 99% феохромоцитом надпочечников имеют более высокие, чем нормальные показатели метанефринов или катехоламинов в моче за 24 часа, а большинство феохромоцитом сердца имеют значительно повышенные показатели катехоламинов в крови или моче. При локализации феохромоцитомы: 131I-мезо-йодбензилгуанидин (131I-MIBG) визуализация (визуализация медуллярного слоя надпочечников) считается тестом выбора для пациентов с подозрением на феохромоцитому надпочечников, но этот тест имеет определенный процент ложноотрицательных результатов при эктопической, злокачественной или метастатической феохромоцитоме, тогда как визуализация рецепторов ингибитора роста (99mTc или 111In-… Визуализация рецепторов ингибитора роста (99mTc или 111In-октреотид) может выявить эктопическую, злокачественную или метастатическую феохромоцитому, которая не может быть выявлена при визуализации 131I-m-йодобензилгуанидином. 4. Дифференциальный диагноз: От данного заболевания необходимо дифференцировать следующие заболевания: гипертония с ишемической болезнью сердца; гипертония с пароксизмальной тахикардией; гипертония с первичными или вторичными опухолями сердца, гемангиомой сердца, гемангиосаркомой, карциноидными опухолями; эти заболевания можно дифференцировать с помощью качественных методов локализации. Подавляющее большинство феохромоцитом доброкачественные, примерно 12% являются злокачественными, но вероятность злокачественного перерождения значительно выше при эктопических феохромоцитомах, которая может возрастать от 12% до 24%. Большинство из них расположены в эпикарде верхушки левого предсердия или задней стенки, другие участки включают межпредсердную перегородку, полость предсердия и, редко, желудочки. Из-за злокачественного потенциала феохромоцитомы сердца степень злокачественности определяется длительным агрессивным или метастатическим характером заболевания, а принцип хирургического лечения феохромоцитомы сердца заключается в максимально радикальном ее удалении. Сложность операции определяется данной патологией, и в зависимости от опухоли хирургическая резекция может включать в себя либо только удаление опухоли, либо одновременную реконструкцию сердечной структуры, при этом учитывается возможность подготовки сердца к трансплантации, если это необходимо, до запланированного удаления опухоли. Ранние операции по поводу феохромоцитомы сердца в основном проводились в условиях боковой открытой грудной клетки с некорпоральным кровообращением, с большими интраоперационными гемодинамическими колебаниями и кровотечениями в качестве основной причины хирургической смерти. Она помогает избежать и уменьшить большие интраоперационные гемодинамические колебания; позволяет выполнить более полную резекцию опухоли; облегчает структурную реконструкцию сердца и позволяет избежать большого кровотечения. У четырех пациентов из этой группы гемодинамические изменения были не такими резкими, как предполагалось при хирургическом удалении опухоли в условиях экстракорпорального кровообращения, и послеоперационное восстановление проходило без осложнений. Выбор экстракорпорального кровообращения при операции по удалению феохромоцитомы сердца не является абсолютно необходимым, а зависит от расположения, протяженности и кровоснабжения опухоли. Феохромоцитома — опухоль, характеризующаяся выделением большого количества катехоламинов хромофорами, и феохромоцитома сердца не является исключением. Она склонна к резким колебаниям гемодинамики в периоперационном периоде, особенно во время анестезии, к чему следует относиться серьезно и что требует гладкой процедуры на всем ее протяжении. Помимо удовлетворительной предоперационной подготовки, перед операцией следует учитывать тот факт, что феохромоцитома сердца имеет питательные сосуды, в основном происходящие из ветвей коронарных артерий, и что интраоперационное разделение и Разделение и сжатие коронарных артерий может привести к большому выбросу катехоламинов непосредственно в сердце, что приводит к резким гемодинамическим изменениям. Важно соблюдать осторожность во время операции, чтобы уменьшить выброс большого количества катехоламинов в кровь из-за сдавливания, а также внимательно наблюдать за изменениями жизненных показателей и своевременно проводить соответствующее лечение. После удаления опухоли уровень катехоламинов в организме пациента резко снижается. В периоперационный период следует обратить внимание на восполнение катехоламинов для обеспечения стабильной послеоперационной гемодинамики. Общее состояние значительно улучшалось при прекращении или уменьшении приема препаратов после операции, что свидетельствует о том, что хирургическое удаление опухоли является эффективным методом лечения феохромоцитомы сердца. После операции наблюдалось прогрессирование поражения с высокой экспрессией рецепторов ингибитора роста в исходном участке сердца. Было высказано предположение, что трансплантация сердца является наиболее эффективным методом лечения феохромоцитомы сердца, однако рутинная резекция опухолей сердца остается предметом рассмотрения в кардиохирургии из-за сложности получения донора, что потребует опыта в будущем. Трансплантация сердца является эффективным методом лечения пациентов с феохромоцитомой сердца, которую нельзя удалить хирургическим путем.