(v) Какие тесты можно провести, чтобы понять степень развития легочной гипертензии? У пациентов с врожденным пороком сердца с шунтом слева направо в сочетании с легочной гипертензией ключом к успеху или неудаче операции и долгосрочному исходу является правильная оценка степени развития легочного сосудистого заболевания и ее воспроизводимость. Клинические соображения обычно основываются на возрасте пациента, истории болезни, артериальном насыщении кислородом, физических признаках, таких как звук второй легочной артерии и интенсивность шума, а также на данных электрокардиограммы, рентгенографии грудной клетки и эхокардиограммы. Возраст является важным фактором. Младенчество (в возрасте до 2 лет) — период наиболее быстрого развития альвеол и внутриальвеолярных артерий. Если детей с комбинированной легочной гипертензией удается лечить в этот период, их прогноз значительно лучше, чем у взрослых пациентов с эквивалентным поражением легочных сосудов, поскольку развитие легочных сосудов еще не завершено, с обратным развитием сосудов первоначального поражения и ростом новых сосудов после операции. Ли Пинъюань, отделение детской кардиохирургии, больница Фу Вай, Пекин, Китай В настоящее время катетеризация правого сердца плюс кислородный ингаляционный тест являются основным клиническим инструментом для определения степени поражения легочной гипертензии и определения показаний к операции. Кислородный ингаляционный тест важен для оценки легочной гипертензии. Значительное снижение давления или сопротивления легочной артерии после ингаляции чистого кислорода часто указывает на большую долю динамических факторов. Из-за особенностей метода и операции катетеризации правого сердца, например, когда ребенок находится под глубокой седацией или анестезией, полицитемией или комбинированным легочным заболеванием, результаты иногда имеют более очевидные ошибки, поэтому результаты катетеризации правого сердца следует интерпретировать в сочетании с клиническими проявлениями и другими данными. Кроме того, из-за быстрых изменений в развитии детской сердечно-сосудистой системы данные катетеризации сердца должны сочетаться с возрастом ребенка. Обычные тесты оксигенации для скрининга хирургических показаний имеют определенное клиническое значение при легкой и умеренной легочной гипертензии и недостаточную чувствительность при умеренной и тяжелой легочной гипертензии. Для того чтобы пациенты с критической степенью заболевания легочных сосудов не потеряли свой последний шанс на операцию, а также для контроля хирургической смертности, был проведен клинический поиск безопасных, надежных, чувствительных и неинвазивных или менее инвазивных методов. В дополнение к клиническим проявлениям, ряд тестов является ключевым в оценке легочной гипертензии. К ним относятся: (1), транскутанное насыщение кислородом (SpO2) или артериальное насыщение кислородом (SaO2): по мере прогрессирования легочной гипертензии легочная кровь значительно уменьшается, а вместе с ней и потребление кислорода. Оксиметрия дает визуальное представление о количестве кислорода в крови и легко поддается измерению. Как правило, пациенты с насыщением кислородом более 95% в большинстве случаев могут получить корректирующую операцию по поводу прекордиальной болезни; если этот показатель ниже 90% или даже ниже 85%, шансы на операцию невелики. (2), Рентгенография грудной клетки: Рентгенография грудной клетки необходима для оценки степени развития легочной гипертензии. С помощью рентгенографии грудной клетки можно приблизительно определить степень развития поражения легочной артерии и предсказать целесообразность и клинический исход операции. Несмотря на отсутствие количественных объективных критериев, опытные врачи придают большее значение рентгенографии грудной клетки, чем даже катетеризации правого сердца. (3), ЭКГ: Пациенты с легочной гипертензией будут иметь типичные ЭКГ-проявления (например, легочные P-волны). Что еще более важно, ЭКГ может отражать гипертрофию правого и левого желудочков. Если у пациента преобладает гипертрофия левого желудочка, это часто свидетельствует о том, что процедура может быть выполнена безопасно; в то время как если у пациента имеется бивентрикулярная гипертрофия или даже преобладающая гипертрофия правого желудочка, безопасность процедуры будет значительно снижена. (4) Эхокардиография: Эхокардиография является наиболее важным тестом для подтверждения диагноза прекордиальной болезни и легочной гипертензии, а также является базовой основой для клинического диагноза. Если эхокардиография показывает, что тип прекордиальной болезни, первоначально сопровождавшийся шунтом слева направо, переходит в двунаправленный шунт или даже шунт справа налево, это означает, что у пациента развилась тяжелая легочная гипертензия. Важно отметить, однако, что даже если направление шунта изменилось, это не означает, что пациент полностью потерян для операции (хотя это верно для большинства пациентов), и полагаясь только на результаты УЗИ, можно лишить пациента последнего шанса на коррективное лечение. (5) Катетеризация правого сердца и тест быстрого расширения легочной артерии: Катетеризация правого сердца является наиболее объективным, эффективным и авторитетным методом оценки легочной гипертензии. С помощью катетеризации правого сердца можно точно измерить давление в легочной артерии, объем крови в организме/легочной циркуляции и сопротивление легочной артерии. Среди них сопротивление легочной артерии является ключевым показателем, позволяющим определить, можно ли оперировать пациента. Так называемый тест быстрого расширения легочной артерии проводится после адекватной оксигенации или вдыхания препаратов для расширения легочной артерии, после чего проводится катетеризация правого сердца. Цель — отбросить вмешательство функциональных факторов, таких как спазм легочной артерии, и более точно измерить степень развития заболевания в самом легочном сосудистом русле. Поэтому мы рекомендуем всем детям с легочной гипертензией проводить стандартизированную катетеризацию правого сердца и тест быстрого расширения легочной артерии. Этот тест следует проводить у пациентов с прекордиальной болезнью в сочетании с легочной гипертензией, даже если она неоперабельна, чтобы можно было уловить текущее прогрессирование легочной гипертензии и использовать его как стандарт для клинического руководства лекарственной терапией, создавая луч надежды на улучшение состояния пациента.