В большинстве случаев грудина начинается на уровне второго или третьего реберного хряща и движется назад к точке, расположенной немного выше глабеллы в качестве самой низкой точки, а затем возвращается вперед, образуя деформацию, напоминающую лодку. С обеих сторон, или сбоку, деформация углубляется внутрь, образуя две стенки воронки. При воронкообразной грудной клетке расположение ребер более косое, чем в норме, и ребра резко вдавлены от задне-верхних к передне-нижним, сближая переднюю и заднюю части, а в тяжелых случаях глубокая впадина грудины может достигать позвоночника. Причины воронкообразной груди Некоторые люди считают, что воронкообразная грудь связана с недостатком кальция в раннем детстве, что неверно. Причина возникновения воронкообразной груди не до конца изучена, и у некоторых пациентов имеется семейный анамнез. Частота возникновения воронкообразной груди у людей с семейным анамнезом составляет 2,5 на 1000 человек, в то время как у людей без семейного анамнеза частота возникновения составляет всего 1,0 на 1000 человек. Наследственность воронкообразной груди была изучена с точки зрения генетического заболевания у пациентов с семейным анамнезом. В США было изучено 34 семьи с семейным анамнезом. 24 семьи были проанализированы с помощью генеалогии и хромосомного анализа в клетках. 14 семей имели аутосомно-доминантное заболевание; 4 семьи — аутосомно-рецессивное наследование; 6 семей — сцепленное с полом (Х-сцепленное) рецессивное наследование. Это показывает, что у тех, кто имеет семейный анамнез, воронкообразная грудная клетка на самом деле является врожденным заболеванием. Большинство людей считают, что воронкообразная грудь — это деформация, вызванная чрезмерным развитием реберных хрящей и ребер в нижней части грудной клетки и компенсаторным задним смещением грудины. Симптомы воронкообразной грудной клетки Воронкообразная грудная клетка чаще всего наблюдается у детей в возрасте до 15 лет и редко встречается у пациентов старше 40 лет. Это может быть связано со сдавливанием сердца и легких воронкообразной грудной клеткой и сколиозом, который нарушает функцию дыхания и кровообращения, что приводит к сокращению времени выживания и смерти в возрасте до 40 лет. Легкие случаи воронкообразной грудной клетки могут протекать бессимптомно, тогда как более тяжелые деформации сдавливают сердце и легкие, влияя на функцию дыхания и кровообращения, снижая жизненную емкость легких, увеличивая функциональный остаточный объем воздуха и снижая переносимость активности. У маленьких детей часто бывают рецидивирующие респираторные инфекции с кашлем и лихорадкой, и им часто ставят диагноз бронхоэктаза или бронхиального хрипа. Симптомы нарушения кровообращения реже встречаются у маленьких детей, но у детей постарше могут наблюдаться одышка, учащенный пульс, сердцебиение и даже боль в прекордиальной области после физической нагрузки. В основном это связано с нагрузкой на сердце, несоответствием сердечного выброса крови потребностям во время физической нагрузки и гипоксией миокарда, что вызывает боль. У некоторых пациентов может развиться аритмия, а также систолический шум. Менее тяжелые симптомы сдавления воронкообразной грудной клетки в младенчестве часто остаются незамеченными. У некоторых наблюдается инспираторный стридор и аспирационная депрессия грудины, но причина обструкции дыхательных путей часто не выявляется. Дети часто худые, малоподвижные, подвержены инфекциям верхних дыхательных путей и ограничены в передвижении. Экспираторный объем и максимальная вентиляция значительно снижаются. Возникает паника, одышка и диспноэ во время активности. Помимо деформации грудной клетки, признаки часто включают легкую горбинку, выступающий живот и другие специфические формы тела. В большинстве случаев грудина начинается на уровне второго или третьего реберного хряща и движется назад до точки, расположенной немного выше глабеллярного отростка в качестве самой низкой точки, а затем возвращается, образуя деформацию, напоминающую лодку. С обеих сторон, или сбоку, деформация углубляется внутрь, образуя две стенки воронки. При воронкообразной грудной клетке расположение ребер более косое, чем в норме, ребра резко опускаются сверху вниз, сближая переднюю и заднюю части, а в тяжелых случаях глубокая впадина грудины может достигать позвоночника. Деформация, как правило, симметрична у молодых пациентов с воронкообразной грудной клеткой, но с возрастом становится все более асимметричной, при этом грудина имеет тенденцию к ротации вправо, впадина реберного хряща справа глубже, чем слева, а развитие грудины справа хуже, чем слева. Задняя часть грудной клетки, как правило, имеет плоскую или круглую форму, а сколиоз постепенно увеличивается с возрастом, причем в молодом возрасте сколиоз встречается реже, а после полового созревания становится более выраженным. Воронкообразная деформация грудной клетки сдавливает сердце и легкие, и сердце в основном смещено в левую сторону грудной клетки. Дети часто имеют характерную слабую осанку: вытянутую вперед шею, округлые плечи и живот «горшком». Воронкообразная грудная клетка иногда сочетается с такими заболеваниями, как гипоплазия легких, синдром Марфана и астма. Сочетание этих состояний часто становится невыносимой деформацией для пациента и часто требует ранней хирургической коррекции. Осмотр и диагностика воронкообразной грудной клетки Воронкообразную грудную клетку очень легко диагностировать клинически, деформация сразу же становится очевидной. Рентгеновские снимки показывают плоскую заднюю часть грудной клетки с резким передним и нижним снижением, а тень сердца в основном смещена к левой стороне грудной клетки. В центре сердечной тени имеется отчетливая радиопрозрачная зона, а правый сердечный край часто перекрывает позвоночник. У отдельных пациентов с тяжелой формой заболевания тень сердца может полностью находиться в пределах левой грудной полости, а у пожилых пациентов позвоночник имеет тенденцию к боковому искривлению. На боковых рентгенограммах грудной клетки можно увидеть, что тело грудины значительно прогибается назад, а в некоторых случаях нижний конец грудины может достигать переднего края позвоночника. Постероантральная фотография: прозрачная область в сердечной тени воронкообразной грудной клетки. Компьютерная томография грудной клетки более четко показывает тяжесть деформации грудной клетки и степень компрессии и смещения сердца. На ЭКГ может наблюдаться инвертированная или двунаправленная Р-волна в V1. Также может наблюдаться блокада проведения по ветви правого пучка, а при катетеризации сердца можно проследить диастолические наклоны и плато, как это бывает при констриктивном перикардите. Кардиологическая ангиография выявила компрессионные пороки правого сердца и обструкцию путей оттока правого желудочка. Воронкообразную грудную клетку очень легко диагностировать клинически, и порок развития легко заметен. Однако определить степень тяжести воронкообразной грудной клетки сложнее, и существует множество способов ее клинического описания. С помощью источника света и метода решетчатой проекции делаются снимки гофрированных контуров вдавленной части грудной стенки. На основании интервала и количества гофрированных контуров с помощью цифрового преобразователя в электронно-вычислительной машине рассчитывается объем вдавленной части, что определяет тяжесть воронкообразной деформации и позволяет оценить эффективность хирургического лечения. 2. Индекс воронки (FI) является еще одним способом выражения деформации. FI=a×b×cA×B×Ca — продольный диаметр вдавленной части воронкообразной грудной клетки; b — поперечный диаметр вдавленной части; c — глубина вдавленной части; A — длина грудины; B — поперечный диаметр грудной клетки; C — кратчайшее расстояние от угла грудной мышцы до позвонка Критерии определения степени вдавленности воронкообразной грудной клетки: тяжелая: FI>0,3, умеренная 0,3>FI>0,2 3, воронка часть инъекции воды для измерения количества воды так, что пациент лежит на спине, в воронке часть инъекции воды, а затем измерить количество воды, вы также можете понять тяжесть воронки груди, тяжелая воронка груди воды емкостью около 200 мл. Объем затонувшей части сундучка-воронки можно легко измерить, заполнив сундучок-воронку игровым тестом, придав ему форму, а затем вынув его и погрузив в воду. Правый край сердца часто перекрывает позвоночник. У пожилых пациентов позвоночник часто искривлен латерально. На боковой рентгенограмме грудной клетки видно, что тело грудины искривлено назад, а в некоторых случаях нижний конец грудины может достигать переднего края позвоночника. Компьютерная томография грудной клетки может более четко показать тяжесть деформации грудной клетки и степень компрессии и смещения сердца. ЭКГ может показать инвертированную или двунаправленную волну P в V1, или может быть блокада проведения по ветви правого пучка. При катетеризации сердца можно проследить диастолические наклоны и плато, как при констриктивном перикардите, а сердечно-сосудистая ангиография показывает порок сдавления правого сердца и обструкцию путей оттока правого желудочка. Осложнения воронкообразной грудной клетки При тяжелой деформации грудной клетки, вызванной воронкообразной грудной клеткой, сердце и легкие грудной полости сдавливаются в различной степени, даже вызывая смещение сердца и нарушая легочную вентиляцию, и при дальнейшем развитии могут возникнуть такие серьезные состояния, как респираторные инфекции. В некоторых случаях гипоплазия легких, синдром Марфана и астма могут сочетаться.