Клинические проявления
1. Системные симптомы У некоторых пациентов может наблюдаться общее недомогание, усталость, лихорадка, потеря аппетита, тошнота, потливость, потеря веса, миалгия, артрит и узловатая эритема за несколько недель до появления местных симптомов или признаков. При появлении местных симптомов или признаков системные симптомы могут постепенно уменьшаться или исчезать, а у некоторых пациентов эти симптомы могут отсутствовать.
2.Локальные симптомы и признаки В зависимости от пораженных кровеносных сосудов, существуют различные симптомы и признаки ишемии органов, такие как головная боль, головокружение, обморок, инсульт, потеря зрения, периодическая усталость конечностей, ослабление или исчезновение пульсации плечевой или бедренной артерии, шум сосудов в шее, верхней и нижней ключичной области, верхней части живота и области почек, разница систолического давления между двумя верхними конечностями более 10 мм рт. ст.
3.Клиническая типизация Существует четыре типа в зависимости от места поражения: цефалобрахиальный тип (синдром дуги аорты); тип грудной и брюшной аорты; обширный тип и тип легочной артерии.
4. Лабораторные исследования Специфических анализов крови не существует. (1) Скорость оседания эритроцитов является важным показателем активности заболевания. Скорость оседания увеличивается, когда болезнь активна, и возвращается к норме, когда болезнь стабильна. (2) С-реактивный белок Клиническое значение этого теста такое же, как и скорости оседания, и он является одним из показателей активности заболевания. (3) Повышение уровня антистрептококковых антител к гемолизину «О» указывает только на недавнюю гемолитическую стрептококковую инфекцию, и лишь у небольшого числа пациентов наблюдается положительная реакция. (4) Противотуберкулиновый тест По нашим данным, около 40% пациентов имеют активный туберкулез и при обнаружении активных очагов должны получать противотуберкулезное лечение. Пациенты с сильной положительной туберкулиновой реакцией должны быть тщательно обследованы, и если вероятность туберкулеза подтвердится, необходимо также назначить противотуберкулезное лечение. (5) Другие У небольшого числа пациентов наблюдается повышение лейкоцитов или тромбоцитов во время активного заболевания, также как реакция на воспалительную активность. Может возникнуть хроническая легкая анемия, реже встречается гипериммуноглобулинемия.
Визуализация (1) Цветное мультиспектральное УЗИ Аорта и ее основные ветви могут быть исследованы на предмет стеноза или окклюзии (сонная артерия, подключичная артерия, почечная артерия и т.д.), но дистальные ветви обнаружить сложнее. (2) Ангиография ① Цифровая субтракционная ангиография (DSA) представляет собой систему цифровой обработки изображений и является хорошим методом скрининга. Преимуществами этого метода являются простота использования, короткое время обследования, низкая нагрузка на пациента, высокое контрастное разрешение и возможность показать поражения в малоконтрастных областях. Недостатком этого метода является то, что он не показывает мелкие артерии в органах, такие как ветви мелких внутрипочечных артерий, и при необходимости все равно требуется селективная артериография. Недостатком этого метода является то, что он не показывает мелкие внутриартериальные артерии, такие как мелкие ветви внутрипочечных артерий, и по-прежнему необходима селективная артериография. (3) Электронная компьютерная томография (КТ) Особенно усиленная КТ может показать некоторые поражения пораженных сосудов, особенно современные аппараты КТ и МРТ могут показать отек стенок пораженных сосудов, чтобы помочь определить, является ли болезнь активной.
Диагностические точки
Диагностика заболевания не вызывает затруднений у лиц с типичными клиническими проявлениями, однако его следует заподозрить у женщин моложе 40 лет, имеющих одно или несколько из следующих проявлений (1) Односторонние или двусторонние ишемические симптомы в конечностях, проявляющиеся ослаблением или отсутствием артериального пульса и снижением или отсутствием артериального давления. (2) Ишемические симптомы в церебральных артериях, о чем свидетельствуют слабая или отсутствующая односторонняя или двусторонняя пульсация сонных артерий и шум в шейных сосудах. (3) Недавно начавшаяся гипертония или трудноизлечимая гипертония с высокочастотным сосудистым шумом выше второй степени в верхней части живота. (4) Необъяснимая лихорадка с низкой температурой, сосудистые шумы с обеих сторон позвоночника в спине, или в парастернальной и парамедианной областях, или в области почек, и аномальные изменения пульса. (5) Без пульса и с поражением глазного дна.
2. Критерии диагностики Критерии классификации Американского колледжа ревматологии 1990 года следующие
(1) Возраст при начале заболевания ≤ 40 лет Возраст при появлении симптомов или признаков 10 мм рт. ст. Дифференциальное систолическое давление в верхних конечностях > 10 мм рт. ст. на двухсторонней основе
(5) Шум в подключичной артерии или аорте Шум в подключичной артерии или брюшной аорте выслушивается односторонне или двусторонне.
(6) Артериографическая аномалия Стеноз или окклюзия первичных ветвей аорты или крупных артерий проксимальнее верхних и нижних конечностей, часто очагового или сегментарного характера, не обусловленные атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или аналогичными причинами. Заболевание диагностируется при выполнении трех из шести вышеперечисленных пунктов. В основном его отличают от врожденного аортального стеноза, атеросклероза, тромбо-окклюзивного васкулита, лейкоареоза и нодозного полиартериита.
3. Дифференциальный диагноз
(1) Врожденный аортальный стеноз Наиболее часто встречается у мужчин, с высоким сосудистым шумом, ограниченным прекордиальной областью и спиной, без признаков системного воспаления, и стенозом грудной аорты в определенных местах (у младенцев в перешейке аорты, у взрослых в месте соединения артериальных протоков) (2) Атеросклероз Начало часто после 50 лет, с другими клиническими проявлениями атеросклероза, с цифровой и ангиографической помощью для дифференциации. (3) Фибромускулярная дисплазия почечных артерий Наиболее часто встречается у женщин, со стенозом дистальных 2/3 и ветвей почечных артерий при ангиографии, без признаков аортита. (4) Тромбо-окклюзивный васкулит (болезнь Бюргера) Встречается у молодых мужчин с историей курения, это воспалительное заболевание периферических хронических сосудистых окклюзий. В основном поражаются мелкие и средние артерии и вены конечностей, чаще всего нижних конечностей. Проявляется ишемией, сильной болью, перемежающейся хромотой, снижением или отсутствием пульсации дорсальной педиальной артерии, блуждающим поверхностным артериитом, а в тяжелых случаях — изъязвлением или некрозом конечностей и т.д. Обычно его нетрудно отличить от аортита. (5) Нодозный полиартериит в основном поражает мелкие и средние висцеральные артерии. Проявление заболевания отличается от аортита. (6) Синдром грудного выхода Может наблюдаться ослабление пульсации лучевой артерии, которая изменяется при движении головы и шеи и верхних конечностей, а также венозный застой в верхних конечностях и невропатия вследствие сдавливания нерва плечевого сплетения.
Варианты и принципы лечения]
1, около 20% являются самоограничивающимися, болезнь уже стабильна на момент выявления, за такими пациентами можно наблюдать и следить, если нет сопутствующих заболеваний. Для пациентов с инфекциями верхних дыхательных путей, легких или других органов на ранних стадиях заболевания эффективный контроль инфекции может иметь определенное значение для предотвращения прогрессирования заболевания. Лица с высоким подозрением на туберкулезную инфекцию должны получать сопутствующую противотуберкулезную терапию.
2. адренокортикостероиды Гормоны по-прежнему являются основными терапевтическими средствами при активности заболевания, и своевременный прием может эффективно улучшить симптомы и облегчить состояние. Обычно преднизон 1 мг/кг в день, утренняя доза или разделенная на дозы, поддерживается 3~4 недели, а затем постепенно снижается доза, каждые 10~15 дней для снижения общего количества 5%~10%, при оседании крови и снижении С-реактивного белка до нормы как показателя снижения, доза снижается до 5 мг~10 мг в день, должна поддерживаться в течение длительного периода времени. Если обычная доза преднизона неэффективна, вместо нее могут быть использованы другие дозы, а в критических случаях — даже высокодозная внутривенная шоковая терапия. Однако следует обратить внимание на побочные реакции, вызываемые гормонами, такие как синдром Кушинга, восприимчивость к инфекциям, вторичная гипертония, диабет, психиатрические симптомы и желудочно-кишечные кровотечения и т.д. Длительное применение должно предотвращать остеопороз.
3. Иммунодепрессанты Наиболее часто используемые препараты: циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат. У критически больных пациентов циклофосфамид и азатиоприн назначаются в дозе от 2 мг до 3 мг/кг/день, а циклофосфамид может назначаться в качестве ударной терапии в дозе от 0,5 до 1,0 г/м2 площади поверхности тела каждые 4 недели. Метотрексат 5мг~25мг в неделю, как внутривенно, так и внутримышечно и перорально. Иммуносупрессивные препараты нового поколения, такие как: циклоспорин А, примакин и лефлуномид, не были представлены в больших клинических выборках, и их эффективность еще не подтверждена. Тяжелые случаи могут быть опасны для жизни и вызывать значительный риск для здоровья, и в настоящее время общепризнано, что сочетание иммуносупрессивных агентов и гормонов должно быть активно начато на ранней стадии, как только диагностирован аортит. Даже при клинической ремиссии необходимо длительное применение иммуносупрессивных средств, и следует обращать внимание на побочные лекарственные реакции.
4. Улучшение кровообращения с помощью сосудорасширяющих и антикоагулянтных препаратов. Применение сосудорасширяющих и антикоагулянтных препаратов может частично улучшить некоторые клинические симптомы у пациентов со значительным стенозом сосудов, например: дибазол 20 мг, 3 раза в день; толазолин 25 мг~50 мг, аспирин 75 мг~100 мг, 1 раз в день, дипиридамол (пансентин) 25 мг, 3 раза в день и др. Пациенты с высоким кровяным давлением должны активно контролировать свое кровяное давление.
5.Перкутанная внутриполостная ангиопластика Новый путь был открыт для лечения аортита. Он был применен для лечения стеноза почечной артерии, стеноза брюшной аорты и подключичной артерии и т.д. с хорошими результатами.
6. Хирургическое лечение Целью хирургического вмешательства является, главным образом, решение проблемы почечной сосудистой гипертензии и церебральной ишемии.
(1) В случаях тяжелой церебральной ишемии или значительного ухудшения зрения, вызванного односторонним или двусторонним стенозом сонной артерии, возможно проведение искусственной реваскуляризации аорты и сонных артерий, эндотелиальной тромбэктомии или шейной симпатэктомии. (2) В случаях тяжелого стеноза грудной или брюшной аорты возможна искусственная реваскуляризация. (3) При одностороннем или двустороннем стенозе почечной артерии, аутотрансплантации или реваскуляризации почки или нефрэктомии при значительной атрофии пораженной почки. (4) Гиперрефлексия каротидного синуса, вызывающая рецидивирующие обмороки, возможно удаление тела сонной артерии и нейрэктомия каротидного синуса. (5) Шунтирование коронарных артерий или стентирование при стенозе коронарных артерий.