I. Концепция большого полиартериита
Полиартериит, также известный как болезнь Такаясу, болезнь без пульса, синдром дуги аорты и т.д., является относительно распространенным первичным иммунным хроническим воспалительным заболеванием артерий. Чаще всего он возникает у женщин-подростков, соотношение мужчин и женщин составляет 1:8, а возраст начала заболевания в основном составляет 20-30 лет. Заболевание характеризуется множественными, неопухолевыми воспалительными заболеваниями аорты и ее основных ветвей, часто с вовлечением нескольких сосудов, что приводит к стенозу или окклюзии пораженных сосудов и, редко, к расширению или образованию аневризмы.
Множественный аортит относится к категории «паралич пульса», «паралич крови» и «головокружение» в китайской медицине. Если гангрена возникает в результате тяжелой ишемии, она также подпадает под категорию «гангрена». В «Сердце медицины» говорится, что «те, кто не выходит из вазовагинальной вены, также блокируются холодной ци».
Этиология и патогенез
Причина полиартериита до сих пор не ясна, но может быть связана со следующими факторами.
1, эстроген: это заболевание чаще встречается у молодых женщин, а этот период является пиком различных типов женских гормонов. Некоторые люди экспериментально продемонстрировали, что бимодальная картина секреции эстрогена в менструальном цикле исчезает в случаях этого заболевания, а общее количество эстрогена в фолликулярной фазе значительно выше, чем у нормальных женщин, в то время как эстроген может значительно снизить активность распада гликогена в артериальной стенке, вызывая повреждение артериальной стенки.
Это может быть связано с вызванной эстрогенами атрофией гладкой мускулатуры артерий, что приводит к воспалительной реакции сосудов, в результате которой в пораженных сосудах наблюдается утолщение фибробластической ткани интимы, утолщение или истончение интимы, фиброзная дегенерация, разрыв, наложение или потеря фиброзной ткани и эластических волокон. Также считается, что эстроген вызывает снижение активности определенных ферментов в интиме артерий, что является механизмом воспалительных изменений в артериальной стенке.
2. Инфекция: Наиболее распространенными патогенными бактериями являются микобактерии туберкулеза и стрептококки. Инфекция вызывает метаморфозу стенки сосуда или запускает аутоиммунную реакцию. Сообщалось, что у пациентов с этим заболеванием имеются сопутствующие легочные или внелегочные туберкулезные поражения, особенно периартериальные и парааортальные. 48% пациентов имеют в анамнезе туберкулез, а у 86% — положительный туберкулиновый тест. Патологически наблюдается гранулема из клеток Лангерганса, напоминающая туберкулезное поражение. Также было высказано предположение, что заболевание связано с ревматической лихорадкой.
3. аутоиммунная реакция: в ранней и активной стадиях заболевания часто наблюдаются боли в суставах и мышцах конечностей, гипотермия и другие проявления, сходные с ревматизмом, увеличение скорости оседания крови, повышение содержания в крови гаммаглобулинов и антиаортальных антител, повышение титров антицепочек «О» и эффективное лечение адренокортикостероидами. Поэтому большинство ученых считают, что эта болезнь является аутоиммунным заболеванием.
4. Генетические факторы: С 1970 года в Японии было обнаружено 10 пар близких родственников, таких как сестры, матери и дочери, страдающих этим заболеванием, и исследования показали, что заболевание тесно связано с локусами BW40 и BE52 и HLA-D в системе HLA, и наследуется доминантно. Поэтому считается, что полиартериит майор имеет врожденный генетический компонент.
Множественный аортит вызывается инфекцией, лекарствами и другими факторами, действующими на организм, вызывая иммунный ответ, дисфункцию аутоиммунитета, делая стенку аорты антигенной, которая не распознается иммунологически активными клетками организма, которые связываются с этим антигеном, вырабатывают антиаортальные антитела и действуют на стенку аорты, в результате чего происходит реакция антиген-антитело, образование иммунных комплексов, отложение в стенке сосуда, неспецифическое воспаление, в результате чего возникает иммунное повреждение, которое в свою очередь приводит к стенозу и окклюзии аорты.
Патологические изменения
Поражения сероватого цвета, с ригидностью, кальцификацией, атрофией и адгезией к окружающим сосудам, а также сужением или окклюзией просвета. Заболевание в основном поражает крупные и средние артерии, а мелкие и средние артерии конечностей поражаются редко. Поражение часто охватывает весь артериальный слой, с гиперплазией соединительной ткани и дегенеративными эластическими волокнами, что может привести к гранулемам и кистозным изменениям или образованию аневризмы. В зависимости от распределения поражения в артериях заболевание можно классифицировать как цефало-плечевое, торакоабдоминальное аортальное, почечной артерии, смешанное или легочное.
Этиология и патогенез в китайской медицине
Согласно китайской медицине, болезнь вызвана врожденным дефицитом наделенности и приобретенными нарушениями селезенки и желудка, приводящими к дефициту ци и крови, а затем вторжением холода и сырости, приводящими к повреждению артерий и обструкции меридианов, что приводит к застою ци и крови и застою крови. Это может привести к параличу, в результате чего пульс отсутствует. На болезнь влияет ряд факторов, что приводит к обструкции пульсовых каналов и блокировке меридианов.
V. История болезни
Начало полиартериита обычно происходит у женщин-подростков, с пиком в 20-30 лет, с хроническими прогрессирующими изменениями, которые могут длиться более 20 лет. На ранних стадиях заболевания наблюдаются системные симптомы, такие как низкая температура, потеря аппетита, усталость, блуждающие боли в суставах и повышенная скорость оседания крови, которые часто ошибочно диагностируются как ревматизм; некоторые пациенты с гипертонией обращаются в клинику с гипертонией и постепенно развивается ишемия конечностей, что привлекает внимание пациента, но редко обнаруживаются язвы конечностей или гангрена.
VI. Клинические проявления
Клинические признаки и симптомы полиартериита зависят от места поражения и обычно делятся на четыре типа.
1. тип головной и плечевой артерии: поражение затрагивает в основном аорту и ее ветви. Из-за сужения или окклюзии сонной артерии или позвоночной артерии, вызывающей различные степени церебральной ишемии, могут наблюдаться головокружение, вертиго, головная боль, нарушение зрения, затуманенное зрение или потеря зрения при вставании и ходьбе, а также стеснение, диплопия, черные точки, катаракта. Тяжелые случаи вызывают судороги, афазию, гемипарез или кому. В результате ишемии головы и лица может произойти перфорация носовой перегородки, изъязвление верхней челюсти или раковины уха, потеря зубов, слабость жевания и атрофия лица, а также ослабление или отсутствие односторонней или двусторонней артериальной пульсации.
Артериальное давление в верхних конечностях заметно снижено или не определяется, в то время как артериальное давление в нижних конечностях нормальное или повышенное. В соответствующей области стеноза, особенно в шее или надключичной области и наружном треугольнике грудино-ключично-сосцевидной мышцы, может выслушиваться сосудистый шум, сопровождающийся тремором. Фундускопическое исследование выявляет бледные зрительные сосочки на пораженной стороне и расширенные артериолы сетчатки, которые анастомозируют друг с другом и окружают зрительные сосочки в виде венка, известного как фундус Гогана. На этот тип приходится примерно от 23% до 33,3% случаев.
2. тип главной и почечной артерии: поражение в основном затрагивает нисходящую и брюшную аорту и ее ветви. слабость нижних конечностей, озноб и перемежающаяся хромота возникают из-за ишемии нижних конечностей. гипертония часто возникает из-за сужения брюшной аорты и стеноза почечной артерии, а тяжелая гипертония может привести к сердечной недостаточности с сердцебиением, одышкой, усталостью и слабостью. Кишечная ишемия может вызвать колики, диарею, кровь в стуле и т.д. Если поражение распространяется на аортальный клапан, оно может вызвать недостаточность аортального клапана.
Если поражение распространяется на просвет коронарной артерии и ее окрестности, оно может вызвать стенокардию или инфаркт миокарда. Физикальное обследование может выявить ослабление или отсутствие артериальной пульсации в нижних конечностях и значительно сниженное или не определяемое артериальное давление, в то время как артериальное давление в верхних конечностях значительно повышено. В зависимости от локализации поражения сосудистый шум может выслушиваться на парастернальной или спинальной стороне, или в верхней части живота. Если аортальный клапан не закрыт, в области аортального клапана выслушивается дующий диастолический шум, при осмотре глазного дна выявляются гипертонические изменения глазного дна, а на электрокардиограмме — гипертрофия левого желудочка с деформацией, что составляет около 34,8% случаев.
3. смешанный тип: более распространен. Он имеет характеристики двух вышеуказанных типов изменений, с обширными поражениями и множественными участками, и, как правило, является более тяжелым. Этот тип обычно сначала имеет симптомы одного типа, а по мере развития заболевания постепенно переходит в смешанный тип, составляя примерно от 31,6 до 41,5 процента.
4. тип легочной артерии: Поражение в основном затрагивает легочную артерию. Из-за обильного коллатерального кровообращения вокруг артерии симптомы ишемии не очевидны, а респираторные симптомы появляются редко; в тяжелых случаях могут наблюдаться сердцебиение, одышка или периодическое кровохарканье, а в области легочного клапана может выслушиваться систолический шум. Вовлечение легочной артерии отмечается в 14%-50% случаев большого полиартериита. Пациенты могут быть бессимптомными, но у 63% наблюдается легочная гипертензия или деформация правого желудочка, а в 5% случаев может наблюдаться плевральная жидкость.
Вспомогательные тесты
1. лабораторные исследования.
2. анализ крови.
3. Исследование уринальной жидкости.
4. Электрокардиограмма и эхокардиограмма.
5. Церебральная гемограмма.
6. рентгеновские лучи.
VIII. Диагностические критерии
Критерии, установленные Профессиональным комитетом по заболеваниям периферических сосудов Китайского общества интегративной медицины в 1995 году, следующие.
1. односторонние или двусторонние симптомы ишемии конечностей: холод, страх холода, слабость преимущественно в конечностях, сопровождающаяся ослаблением или исчезновением пульсации артерий, снижение артериального давления или разница в пульсовом давлении между двумя конечностями >15-20 мм рт. ст. или артериальное давление в верхних конечностях выше, чем в нижних.
2. Симптомы ишемии головы: головокружение (особенно при наклоне головы), приступы обморока, нарушения зрения, боли в сосудах шеи с ослабленной или отсутствующей пульсацией сонных артерий и артериальным шумом, выслушиваемым в шее.
3. симптомы неустранимой гипертензии: головная боль, головокружение, стеснение в груди, одышка и т.д. и выслушивается сосудистый шум II степени или выше в периакедуктальной области живота или в почечной области поясницы.
4. артериальные шумы выслушиваются в шее, надключичной области, спине и животе (у женщин они могут выслушиваться без давления в животе), с соответствующими ишемическими признаками.
5. системные симптомы: лихорадка, боль в суставах или мышцах, вялость, узловатая эритема, быстрое оседание осадка, положительный CRP, увеличение 7-глобулина, увеличение анти-цепи «О», увеличение ишемических симптомов и признаков.
6. Типичные изменения фонда Коана.
7. артериография, ультразвуковая допплерография, ЭСТ и другие исследования показывают, что пораженные артерии головы и рук, артерии нижних конечностей имеют стеноз или окклюзию, а нисходящая аорта и брюшная аорта — сужение.
IX. Методы лечения
Метод 1: Период лечения Лечение в основном нехирургическое.
1. Кортикостероиды могут подавить воспаление, улучшить симптомы и стабилизировать состояние. В настоящее время рекомендуется длительный пероральный прием небольших доз гормонов, которые имеют мало побочных эффектов и идеально контролируют симптомы. Помимо применения кортикостероидов, добавление гаммаглобулина иногда оказывает значительное влияние на облегчение симптомов.
2. Сосудорасширяющие препараты На основе контроля развития воспаления, сосудорасширяющие препараты, такие как толазурин, 25 мг каждый раз 3 раза в день, и дибазол, 100 мл каждый раз 3 раза в день, также могут быть добавлены для улучшения симптомов ишемии. В последнее время некоторые ученые считают, что вышеупомянутые препараты могут только улучшить кровоток нормальных сосудов, а расширяющее действие на суженные сосуды слабое, и даже усугубляют дистальную ишемию, поэтому фактором введения реального сосудорасширяющего препарата пентоксифиллин (трентал, имеет кетон какао минус), этот препарат может улучшить изменчивость эритроцитов, тем самым повышая эффективность перфузии тканей, общая доза составляет 400 мг, разделенная на 3-4 раза. Клиническая эффективность этого препарата требует дальнейшего наблюдения.
Последние исследования пришли к выводу, что пациенты с полиартериитом находятся в гиперкоагуляционном состоянии, что дает теоретическое обоснование для использования низкомолекулярной декстрозы, а эффект может быть более выраженным, если добавить шалфей, который активизирует кровообращение и рассасывает застой крови. Этот метод эффективен у пациентов с церебральной ишемией. Обычная доза составляет 500 мл LMD плюс 8-10 палочек сальвии. Он вводится один раз в день в течение 14 дней в качестве курса лечения. Кроме того, антитромбин брюшной змеи используется в клинической практике, поскольку он обладает эффектом снижения уровня фибриногена и свертываемости тромбоцитов.
4, препараты против агрегации тромбоцитов Пансентин 25 мг в день, энтеральный аспирин 0,3 в день, один раз в день и другие препараты подавляют агрегацию тромбоцитов, могут быть использованы в качестве вспомогательных препаратов. Вазодилатирующее и антиагрегационное действие простациклина становится все более признанным, но его использование при этом заболевании пока не распространено.
Эти методы лечения могут принести некоторое облегчение при лихорадке, головокружении, головной боли, усталости и боли в суставах.
Показаниями к нехирургическому лечению в стабильной фазе являются
① Легкие поражения без значительных гемодинамических изменений;
② Тяжелые поражения сосудов с обширной обструкцией и плохим общим состоянием, не переносящие хирургического вмешательства;
(iii) Простое отсутствие пульса на верхних конечностях. Основная цель лечения: попытаться улучшить симптомы ишемии мозга, почек и других основных органов и контролировать трудноизлечимую гипертонию.
В Китае полиартериит является весьма распространенной причиной почечной сосудистой гипертензии. Каптопил (SQ14225 метимипропионат) является ингибитором ангиотензин-превращающего фермента, который блокирует превращение ангиотензина I в ангиотензин II и оказывает удовлетворительное гипотензивное действие.
Хирургия: Пациенты с сужением или даже закупоркой просвета, вызывающей тяжелую ишемию, влияющую на функции различных отделов мозга, почек, верхних и нижних конечностей, а также пациенты с тяжелой неустранимой гипертензией, при которой медикаменты неэффективны, должны быть прооперированы. Операцию обычно следует проводить через шесть месяцев — год после стабилизации поражения и до исчезновения функции органа.
Метод 2: Китайская медицина для лечения множественного аортита
1. тепло и токсичность блокируют связки (активная стадия)
Симптомы включают жар в теле, боли в мышцах и суставах, усталость, бессонницу, сухость во рту и холодные напитки, сухой стул, желтую мочу, красный язык с тонким желтым налетом, слабый пульс или его отсутствие, а также подсчет пульса.
Лечение: Очищение от жара и выведение токсинов, активизация кровообращения и устранение застоя крови.
2. сырость и застой тепла (активная стадия)
Симптомы включают лихорадку или приливы жара, усталость и тяжесть, онемение конечностей, боль в суставах, нехватку еды и питья, распирание и полноту желудка, рыхлый стул и желтую мочу, у женщин красный и белый живот, красный язык, желтый или белый сальный мох, слабый пульс или его отсутствие, подсчет пульса.
Лечение: Очищение от жары и сырости, оживление крови и очищение вен.
3. слабость ци и крови (хроническая фаза)
Симптомы включают сердцебиение и одышку, головокружение, бессонницу и сонливость, усталость и слабость, холодные и онемевшие конечности, болезненность и боль, бледный язык с тонким белым мехом, запавший и тонкий пульс или отсутствие пульса, а скорее отсутствие пульса.
Лечение: Благотворно влияет на Ци и тонизирует Кровь. Способствуют циркуляции крови.
4. застой ци и застой крови (хроническая фаза)
Симптомы включают раздражительность, приятное дыхание, сдавленность в груди, головную боль и головокружение, затуманенное зрение, боль в груди и спине или припухлость и боль в двух ипохондриях, усталость в конечностях, онемение и отеки, бессонницу и сонливость, темный язык или петехии, тонкий пульс или его отсутствие.
Лечение: Разнообразить печень и ци, оживить кровь и стимулировать кровообращение
5. дефицит инь печени и почек, гиперактивность печени и ян (хроническая фаза)
Симптомы включают болезненность и слабость в пояснице и коленях, онемение конечностей, усталость и слабость, жар в руках и ногах, сухость во рту и горле, бессонницу и забывчивость, шум в ушах и глухоту, головокружение и сонливость, дрожь в нижних конечностях, отсутствие тепла в конце дня, менструации с малым объемом и темным цветом или аменорея, красный язык или красный кончик языка, маленький мох, тонкий или слабый пульс или отсутствие пульса. Соответствует стенозу почечной артерии или смешанному типу.
Лечение: питает Инь и погружает Ян, оживляет Кровь и открывает вены.
6. Дефицит ян селезенки и почек (хроническая стадия)
Симптомы: слабость в пояснице и коленях, онемение конечностей, холод и слабость конечностей, распирание в животе и желудке и недостаток энергии, распирание в животе и жидкий стул, боязнь холода и тепла, усталость и забывчивость, головокружение и одышка, боли в животе во время менструации, бледное белое лицо, бледный язык с жировым налетом и белой шерстью, слабый пульс или его отсутствие, исчезновение пульса Ян.
Лечение: Согревает почки и укрепляет селезенку, рассеивает холод и оживляет кровь.