I. Этиология и патогенез.
Аортит, также известный как «артериит Такаясу», в основном поражает аорту и ее первичные ветви, а также легочные артерии. Причины повреждения миокарда можно классифицировать как первичные или вторичные. К первым относятся цитотоксические и опосредованные иммунными комплексами повреждения миокарда, а ко вторым — гипертония, легочная гипертензия, заболевания аортального клапана, ишемическая болезнь сердца и другие вторичные причины повреждения миокарда.
II. Клинические особенности.
Помимо клинических проявлений ишемии и гипоксии в соответствующих органах вследствие стеноза аорты и ее первичных ветвей (например, головокружение, головная боль, обморок, перемежающаяся хромота и т.д.), могут также присутствовать симптомы сердечной недостаточности, такие как стеснение в груди и одышка. Определенное значение имеют антиэндотелиальные клеточные антитела (AECA).
III. Диагностика.
Соответствует критериям 1+2, 3 или 3. критериям 1+2, 4 или 4. критериям 1+2, 3, 4 или 3, 4. Диагноз может быть поставлен после исключения других вторичных кардиомиопатий.
1. соответствует классификационным критериям Американской коллегии ревматологов (ACR) 1990 года для диагностики аортита.
2. клинические признаки стеснения в груди, одышки, диспноэ и выраженное повышение мозгового натрийуретического пептида (BNP).
3. эхокардиография, свидетельствующая о гипертрофии миокарда, дилатации желудочков, аномальной эхогенности миокарда и сниженной фракции выброса левого желудочка (LVEF <50%). И исключить кардиомиопатию, вторичную по отношению к гипертонии, тяжелую обструкцию стеноза аорты, заболевания клапанов сердца, ишемическую болезнь сердца и легочную гипертензию. < span="">
4. патология биоптата миокарда: легкая дезорганизация миокарда, гипертрофия некоторых кардиомиоцитов, увеличенные ядра миоцитов, вакуолярная дегенерация некоторых кардиомиоцитов и большое количество лимфоцитарных инфильтратов.
IV. Стратификация риска для профилактики внезапной смерти.
Снижение LVEF, ухудшение классификации NHYA, гипонатриемия, снижение пикового потребления кислорода при физической нагрузке, снижение Hct%, расширение QRS ЭКГ, хроническая гипотензия, увеличение частоты сердечных сокращений в покое, ухудшение функции почек, неспособность переносить традиционную терапию и рефрактерная перегрузка объемом могут свидетельствовать о плохом прогнозе. Кроме того, значительно повышенный или неснижающийся уровень BNP и NT-proBNP во время госпитализации по поводу сердечной недостаточности или снижение уровня на <30% свидетельствует о повышенном риске повторной госпитализации и смерти. В. Лечение. Глюкокортикоидная терапия в сочетании с иммунодепрессантами (например, циклофосфамидом) является основной, а если сердечная недостаточность достигла конечной стадии, то ее можно проводить в соответствии с Китайскими рекомендациями 2014 года по диагностике и лечению сердечной недостаточности. Критерии классификации полиартериита 1990 ACR для нодозного полиартериита. 1. возраст на момент начала заболевания ≤40 лет: <40 лет на момент начала симптомов или признаков. 2. перемежающаяся хромота конечностей: слабость, дискомфорт или ухудшение симптомов в одной или нескольких конечностях во время активности, особенно в верхних конечностях. 3. снижение пульсации плечевой артерии: снижение пульсации одной или обеих плечевых артерий. 4. разница в артериальном давлении >10 мм рт. ст.: разница в систолическом артериальном давлении >10 мм рт. ст. на верхних конечностях в двухстороннем порядке.
5. Подключичный или аортальный шум: шум, выслушиваемый в одной или обеих подключичных артериях или брюшной аорте.
6. артериографические аномалии: стеноз или окклюзия первичных ветвей аорты или крупных артерий проксимальнее верхних и нижних конечностей, часто очагового или сегментарного характера, не вызванные атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или аналогичными причинами.
Заболевание диагностируется при выполнении трех из шести вышеперечисленных пунктов. В основном его дифференцируют от врожденного аортального стеноза, атеросклероза, тромбо-окклюзивного васкулита, лейкоареоза и нодозного полиартериита.