Брахиоцефальный артериит Такаясу (БЦА) — наиболее распространенный вид ТА, при котором поражаются ветви сосудов дуги аорты. В тяжелых случаях возникают симптомы тяжелой церебральной ишемии, резко снижается толерантность пациента к активности, он не может даже самостоятельно ухаживать за собой, что серьезно ухудшает качество его жизни. Этот вид ТП трудно поддается лечению и характеризуется высокой частотой осложнений, что делает его наиболее сложным для лечения. Эпидемиология: Это заболевание распространено в Японии, Индии, Корее, Китае и других странах Азии, редко встречается в Европе и США. Заболевание часто встречается у женщин молодого и среднего возраста; по литературным данным, соотношение заболеваемости мужчин и женщин составляет 1:3,1-8,3, возраст начала заболевания — 20-30 лет, причем у мужчин заболеваемость наступает в более позднем возрасте, чем у женщин. Патогенез неизвестен. Наиболее распространенным типом ТП является тип «голова и рука», причем частота БСТА в Японии выше, чем других типов. В Китае, по литературным данным, доля ТП типа «голова и рука» составляет от 48,4 до 54,5%, что является наиболее распространенным типом ТП. Среди пациентов, перенесших БСТА, в 56,3-60% случаев была задействована левая подключичная артерия, в 39,3-40% — левая общая сонная артерия, в 6,5-19% — внутренняя сонная артерия. 2. Естественное течение: Ishikawa et al. установили, что выживаемость через 15 лет после постановки диагноза ТА составила 82,9% у 120 пациентов с естественным течением 13 лет, а основными осложнениями были ретинопатия, гипертония, аортальная регургитация и аневризма. В результате многофакторного анализа данных наблюдения в качестве независимых факторов, влияющих на прогноз, были выделены основные осложнения, прогрессирование заболевания и увеличение скорости оседания крови. Выживаемость составила 66,3 и 96,4% для пациентов с основными осложнениями и без них, соответственно, а для пациентов с прогрессированием и без него — 67,9 и 92,9%. Прогноз для пациентов разного возраста также различался: для пациентов в возрасте >35 лет и <35 лет он составил 58,3% и 92,7% соответственно. С развитием интервенционных материалов и хирургических методик в последнее время увеличивается доля пациентов с БСТА, подвергающихся баллонной дилатации или открытой операции. Ранняя диагностика заболевания, агрессивное фармакологическое и комбинированное хирургическое лечение улучшили прогноз пациентов. На основании этих трех факторов создана система классификации: больные с тяжелыми осложнениями и в прогрессирующей стадии относятся к III стадии, 15-летняя выживаемость которых составляет всего 43%; больные без клинических проявлений имеют наилучший прогноз при I стадии, при которой не умер ни один пациент. Для больных I и II стадий рекомендуется консервативное лечение с применением лекарственных препаратов, в то время как больные III стадии должны получать активную лекарственную терапию и хирургическое вмешательство, что может повысить долгосрочную выживаемость больных III стадии. Диагностические критерии и средства: В настоящее время Американская коллегия ревматологов (ACR) в 1990 г. выдвинула диагностические критерии ТА: (1) возраст начала заболевания <40 лет; (2) перемежающаяся хромота конечностей; (3) ослабление пульсации плечевой артерии; (4) разница систолического артериального давления на верхних конечностях двух конечностей >10 мм рт.ст. (1 мм рт.ст. = 0,133 кпа); (5) сосудистый шум; (6) артериальная ангиографическая патология. В 1996 г. Sharma et al. предложили усовершенствованные диагностические критерии ТА, включающие 3 основных критерия (поражение левой и правой подключичных артерий и характерные признаки и симптомы, длящиеся не менее 1 месяца) и 10 второстепенных (повышение скорости оседания крови, боль в сонной артерии, гипертензия, аортальная регургитация, болезнь легочной артерии, болезнь левой общей сонной артерии, дистальная цефалическая артерия, поражение нисходящей аорты, поражение брюшной аорты). поражения, поражения брюшной аорты и поражения коронарных артерий), с чувствительностью 92,5% и специфичностью до 95%. На основании вышеизложенного диагноз БСТА может быть поставлен при условии, что вовлеченными сосудами являются преимущественно безымянные артерии, общие сонные артерии и другие краниальные сосуды, что подтверждается визуализацией или КТА. Клинически в качестве возможных кандидатов на это заболевание следует рассматривать пациентов с необъяснимой головной болью, лихорадкой и повышением маркеров воспаления, особенно молодых женщин. Лабораторные тесты показывают повышение скорости оседания (ESR), положительный С-реактивный белок (CRP), повышение электрофореза α и γ-глобулинов и снижение альбумина, положительные сывороточные антиаортальные антитела примерно у 91,5% пациентов, а также поражение глазного дна у некоторых пациентов, причем специфическим проявлением заболевания является афакическая офтальмопатия. Визуализация для определения сосудистых поражений имеет важное значение для диагностики и дальнейшего лечения ТА. При диагностике БСТА также следует обращать внимание на дифференциацию с гигантоклеточным артериитом и артериосклеротической болезнью. 4. оценка активности заболевания: после установления диагноза БСТА важно оценить его активность и тяжесть. В настоящее время общепринятым показателем активности заболевания является показатель, предложенный Kerr et al. На активность заболевания указывают следующие два или более вновь появившихся или усугубившихся клинических проявления: (1) системные симптомы: лихорадка, скелетно-мышечные симптомы; (2) повышение скорости оседания крови; (3) признаки ишемии или воспаления сосудов: перемежающаяся хромота, ослабление или отсутствие пульса, шум в сосудах, сосудистые боли, асимметричное артериальное давление и т.д.; (4) ангиография. Отклонения. 5, медикаментозная терапия: медикаментозная терапия по-прежнему является основным средством лечения БСТА, применима на ранней стадии заболевания, у активных пациентов и при хирургическом лечении. Сроки и выбор операции: хирургическое вмешательство может улучшить прогноз у пациентов с тяжелым течением заболевания. В настоящее время существует в основном 2 вида хирургического лечения: интервенционная терапия и открытая операция.