Что такое восточная болезнь красоты?
Восточная болезнь Белля, которая на самом деле является общим названием большого полиартериита, представляет собой хроническое прогрессирующее неспецифическое воспалительное заболевание, затрагивающее аорту и ее основные ветви. Ранее это заболевание также было известно как беспульсовость, атипичное сужение аорты, синдром дуги аорты и болезнь Такаясу.
Есть ли существенная разница в заболеваемости этой болезнью между мужчинами и женщинами?
Поскольку болезнь называется восточной болезнью красоты, подразумевается, что она более распространена среди молодых женщин в Азии (в основном в Китае и Японии). Согласно литературным данным, соотношение мужчин и женщин составляет примерно 1:7-8, а возраст начала заболевания обычно составляет 15-30 лет.
Что такое крупные артерии?
Крупная артерия — это сосуд с внутренним диаметром более 5 мм и толщиной стенки более 1 мм. Сердце и аорта бьются вместе, чтобы поддерживать циркуляцию крови и перфузию органов в организме. Основными артериями кровообращения являются грудная аорта, брюшная аорта, подвздошная артерия, крупные артерии конечностей (подключичная артерия, бедренная артерия и т.д.) и крупные артерии органов (почечная артерия, брыжеечная артерия, сонная артерия, коронарная артерия, легочная артерия и т.д.). Аорта имеет трехслойную структуру стенки, а именно интима, мезодерма и эпителий, из которых мезодерма, также известная как мышечный слой, богата определенной долей эластичных и гладких мышечных волокон.
Каков патогенез аортита?
Патология предполагает, что ТА является генерализованным воспалением аорты с поэтапным распределением, начиная с периартериита и эпиартериита и прогрессируя до середины и интимы. Наблюдается гиперплазия и отек интимы, пролиферация трофобластических сосудов и образование гранулемы, с различной степенью сужения просвета и последующей окклюзией просвета тромбозом или с аномальной дилатацией артерии за суженным сегментом или образованием аневризмы. Впоследствии в больной артерии образуются боковые ветви.
Существует ли определенная причина и патогенез этого заболевания?
Этиология заболевания до сих пор неясна. Среди возможных факторов рассматривались ревматические заболевания (ревматическая лихорадка или системная красная волчанка), инфекции (туберкулез или сифилис), генетические факторы и эстроген. Патогенез также неясен. В последнее время считается, что инфекция может вызывать метаморфическую реакцию в стенке кровеносного сосуда. Повышенные альфа- и гамма-глобулины и иммуноглобулин G в крови пациента, а также положительные антитела в крови против аорты позволяют предположить, что заболевание может относиться к категории аутоиммунных заболеваний.
О диагностике болезни восточной красавицы
Каковы специфические клинические проявления этого заболевания?
Клинические проявления большого полиартериита разнообразны, и от появления первых симптомов до постановки окончательного диагноза обычно проходит до 10 месяцев. У детей основными признаками являются гипертония, вальвулярная регургитация и застойная сердечная недостаточность. По некоторым литературным данным, наличие гипертонии, застойной сердечной недостаточности и повышенного гемоглобина у детей говорит о 62% вероятности аортита. Взрослые обычно могут быть разделены на препульсирующую (включая стадию I: преваскулярную, стадию II: васкулитно-экссудативную) и беспульсирующую (стадия III: фиброзную) фазы. Препульсивная фаза характеризуется неспецифическими симптомами, в основном лихорадкой, общим недомоганием, потерей аппетита, потливостью, бледностью кожи, головокружением, головной болью, артралгией и миалгией; беспульсивная фаза характеризуется симптомами и признаками ишемии конечностей или органов. В соответствии с различными частями артерии можно разделить на следующие типы.
1, тип артерий головы и рук: поражение подключичной, сонной и безымянной артерий, клинически проявляется легкая утомляемость верхних конечностей, боль, онемение или похолодание, боль в лицевых мышцах при жевании, эмоциональное возбуждение, головокружение, головная боль, потеря памяти, легкие судороги, потеря зрения и преходящая чернота перед глазами; односторонняя или двусторонняя пульсация лучевой, плечевой, подмышечной, шейной или височной артерий ослаблена или отсутствует, пульсация артерий нижних конечностей в норме. Артериальное давление в верхних конечностях не определяется или заметно снижено, или разница в систолическом артериальном давлении между верхними конечностями составляет >2,67 кПа (20 мм рт. ст.), в то время как артериальное давление в нижних конечностях нормальное или повышенное. В месте стеноза может выслушиваться постоянный или систолический шум.
2. торакоабдоминальный тип аорты: поражение затрагивает грудную или/и брюшную аорту, клинически могут наблюдаться онемение, боль и ощущение холода в нижних конечностях, легкая утомляемость и перемежающаяся хромота; у пациентов с постоянным повышением артериального давления в верхних конечностях могут быть различные симптомы гипертонии, ослабленная или отсутствующая пульсация одной или обеих артерий нижних конечностей, необнаруженное или выраженное снижение артериального давления и повышение артериального давления в верхних конечностях; в брюшной полости или в области почек может выслушиваться систолический шум, может быть увеличенный левый желудочек. или признаки острой левосторонней сердечной недостаточности.
3. тип почечной артерии: поражение затрагивает одну или обе почечные артерии, при этом наблюдается стойкая, тяжелая или трудноизлечимая гипертензия (систолическое артериальное давление может достигать 180-200 мм рт. ст.) и различные симптомы, вызванные гипертензией, с выраженным повышением артериального давления во всех четырех конечностях; могут быть признаки увеличения левого желудочка или левосторонней сердечной недостаточности, в верхней части живота или в области почек может выслушиваться систолический шум.
4. тип легочной артерии: более легкие случаи простого типа легочной артерии могут не иметь явных симптомов, в то время как более тяжелые случаи могут иметь цианоз, сердцебиение, одышку; систолический шум в области легочного клапана, подмышечных и спинных областях, гиперактивный второй сердечный шум в области легочного клапана и другие проявления легочной гипертензии.
5. смешанный тип: поражение затрагивает две или более групп сосудов, как описано выше. У большинства пациентов наблюдаются значительные гипертензивные проявления, а другие проявления зависят от вовлеченных сосудов.
Если есть подозрение на это заболевание, какие тесты следует рассмотреть в первую очередь? Существуют ли какие-либо специальные вспомогательные тесты?
Поскольку заболевание является хроническим неспецифическим воспалительным заболеванием, специфических лабораторных тестов не существует, однако важны такие показатели активности воспаления, как быстрое оседание крови и положительный С-реактивный белок. У некоторых пациентов может быть обнаружено повышенное содержание альфа- и гамма-глобулинов и иммуноглобулина G в крови, а также положительные антитела против «большой артерии» в крови. Ультрасонография, КТА, МРА и артериография (DSA) необходимы для подтверждения диагноза заболевания. Поэтому любой пациент с подозрением на это заболевание должен сначала обратиться в больницу высокого уровня для проверки уровня оседания крови, С-реактивного белка и других иммунологических маркеров, а при наличии возможности желательно провести УЗИ или КТА для уточнения сосудистой ситуации, а также в качестве ориентира для будущего лечения. На рисунке ниже показана типичная визуализация аортита.
Почему важна ранняя диагностика аортита?
Ранняя диагностика имеет огромное значение, так как от нее зависят перспективы лечения пациента и прогноз. Клиническая практика показала, что при ранней диагностике и лечении до того, как поражение сосудов перейдет в третью стадию (фиброз), воспаление сосуда может быть обратимым или затихнуть без стеноза. Таким образом, под ранней диагностикой мы подразумеваем, что своевременный и точный диагноз может быть поставлен, когда патология еще находится на предсосудистой стадии 1 или экссудативной стадии 2 васкулита.
Почему в большинстве случаев аортит сопровождается стенозом или окклюзией к моменту постановки диагноза?
Из-за хронического характера заболевания и неспецифичности клинической картины, например, в предсосудистой фазе у пациента наблюдаются только неспецифические внесосудистые симптомы, такие как лихорадка, общее недомогание, потеря аппетита, головокружение, головная боль, артралгия, миалгия и сыпь, в то время как в экссудативной фазе васкулита может быть выявлена сосудистая боль и/или болезненность. Поэтому его трудно обнаружить на ранних стадиях заболевания, что затрудняет диагностику, особенно в сельских больницах с плохими медицинскими условиями, и если вовремя не провести диагностическую визуализацию сосудов, то заболевание не может быть четко диагностировано на ранних стадиях, и процент недодиагностики высок.
Лечение восточной болезни красоты
Какие основные методы лечения существуют для ТА?
Для лечения ТА в настоящее время существуют нехирургические и хирургические методы лечения. Нехирургическое лечение, т.е. фармакологическое, в основном включает применение глюкокортикоидов или иммуносупрессивных препаратов. Хирургическое лечение включает как традиционную операцию, так и, в последние годы, стремительное развитие эндовенозных вмешательств.
Когда необходимо нехирургическое лечение?
Пациенты с высоким уровнем оседания крови, находящиеся в активной фазе, должны лечиться глюкокортикостероидами в течение 8-12 недель, а затем принимать их в течение не менее 12 месяцев, прежде чем рассматривать вопрос о прекращении лечения. При неудовлетворительных результатах могут быть добавлены иммуносупрессивные препараты, а после стихания воспалительной реакции может быть рассмотрен вопрос о хирургическом лечении. Если на момент презентации пациент неактивен, гормоны и иммунодепрессанты не используются. Гормональную терапию также можно не проводить, если скорость оседания крови ниже 40 мм/ч.
Каково подходящее время для операции?
Обычно это происходит после купирования воспаления, отсутствия у пациента воспалительных проявлений, таких как лихорадка и общие боли, нормального уровня оседания крови и С-реактивного белка, а также стабильного состояния пациента в течение как минимум шести месяцев.
Нужно ли ждать, пока пройдет активная фаза, прежде чем можно будет проводить операцию?
Нет. Время проведения операции не должно слишком сильно зависеть от того, активна болезнь или нет, а скорее от клинических симптомов, характера и расположения поражения. Если поражение критическое, например, обширные поражения сонных артерий, которые прогрессируют и вызывают значительную церебральную ишемию или даже такие осложнения, как инфаркт мозга, или обструкция аорты и почечных артерий, вызывающая неустранимую гипертензию, которая, если ее не лечить, может привести к серьезным сердечно-сосудистым осложнениям, следует назначать высокие дозы кортикостероидов наряду с агрессивным хирургическим лечением.
Как следует выбирать между интервенционными процедурами и традиционной хирургией и что из них эффективнее?
По данным литературы, долгосрочный прогноз интервенционных процедур существенно не отличается от прогноза хирургического шунтирования, и даже если поражение рестенозировано или окклюзировано после операции, баллонная дилатация может быть выполнена дважды для открытия стенотического поражения. Однако, если хирургическое шунтирование выполняется впервые, дооперационное коллатеральное кровообращение постепенно становится бесполезной окклюзией, что делает вторичную операцию очень сложной в случае стеноза или тромбоза анастомоза, приводящего к ишемическим симптомам. Однако даже самые опытные интервенционные хирурги оказываются в затруднительном положении, если стеноз протяженный или многосегментный, или если пораженный сосуд полностью окклюзирован, что делает невозможным прохождение направляющей проволоки. Поэтому предоперационная оценка заболевания и правильный анализ визуализационных исследований имеют решающее значение для выбора лечения. Кроме того, интервенционные процедуры требуют использования контрастных веществ и не могут проводиться у пациентов с острой или хронической почечной недостаточностью, почечной недостаточностью или аллергией на контрастные вещества.
Каковы основные интервенционные процедуры?
В настоящее время основные вмешательства при стенозе или окклюзионных поражениях, включая аортит, включают чрескожную баллонную ангиопластику (ЧБА) и эндоваскулярное стентирование. Интервенционное лечение доступно для всех пациентов с симптоматическим аортитом, но наилучшим показанием для проведения ПТА является единичный, ограниченный стеноз в крупном или среднем сосуде. В настоящее время ПТА считается методом выбора при стенозе почечной артерии, вызывающем почечную сосудистую гипертензию. Кроме того, ПТА также является более подходящим методом лечения одиночных ограниченных стенозов в сонных артериях, артериях верхних конечностей и аорте. Однако некоторые виды поражения относительно противопоказаны, например, высокий риск, аллергия на контраст, активный артериит, прогрессирующие опухоли и экономические факторы.
Почему необходимо устанавливать стент после ПТА?
ПТА эффективна в суженных поражениях, но у пациентов, перенесших только ПТА, сохраняется значительный эффект градиента, тогда как стентирование устраняет эффект градиента в суженной области и приводит к лучшему внутрипросветному диаметру, а баллонная дилатация может вызвать локальные разрывы интимы, что легко может вызвать гемодинамические изменения и возможный вторичный тромбоз, если оторванные кусочки интимы плавают в сосуде после процедуры без стентирования. Частота тромбоза или стеноза значительно ниже после стентирования. В настоящее время ПТА рекомендуется для сосудов с небольшими стенозами, в то время как добавление стентов для более длинных стенозов, хронических полных стенозов и поражений в артериальных отверстиях может улучшить показатели успеха, увеличить диаметр просвета и снизить частоту рестенозов. Внутриартериальное стентирование — это несложная техника, при которой металлический сетчатый саморасширяющийся или шариковый расширяющийся стент соответствующей длины и диаметра доставляется в стеноз на основе ПТА и высвобождается после точного позиционирования.
Какова эффективность и безопасность интервенционных процедур?
Интервенционное лечение аортита безопасно и эффективно. ПТА эффективна при ограниченном стенозе аорты, с техническим успехом 90%. Частота послеоперационного рестеноза варьирует от 30% до 70% в зависимости от места поражения, но может быть вылечена дальнейшей ПТА или стентированием. Успех стентирования составляет около 99%, а 5-летняя стойкость стентов — около 90%. Общий процент осложнений составляет от 2% до 6%, основными осложнениями являются перфорация или разрыв сосуда, гематома и псевдоаневризма в месте пункции, пережатие артерии, инфаркт мозга, инфаркт почки и эмболизация дистального конца обработанной артерии.
Каковы современные традиционные хирургические процедуры?
1. эндартерэктомия с аутологичным лоскутным восстановлением вен: при сегментарном стенозе или окклюзии в начале общей сонной артерии, внутренней сонной артерии и почечной артерии. Сонная артерия должна быть сшита с дополнительным аутологичным фрагментом вены для расширения калибра стенотического сегмента и предотвращения послеоперационного стеноза. Этот метод используется редко, так как стенка пораженной артерии ригидна и покрыта спайками, а гиперпластический интимальный слой плохо демаркирован, что затрудняет хирургическое удаление.
2. реваскуляризация и обходная трансплантация: также известна как обходная трансплантация, т.е. использование аутологичных или искусственных сосудов для создания обходного кровообращения в зоне поражения. Реваскуляризация и шунтирование не требуют обширного разделения спаек, относительно просты в исполнении и могут сохранить установленное коллатеральное кровообращение с удовлетворительными результатами. Однако есть данные, что 44% биопсий, проведенных вокруг анастомоза после наложения артериального анастомоза на участках с ангиографически нормальными сосудами, все еще являются ТА, поскольку заболевание в основном поражает интиму и повреждает эластические волокна, поэтому если больной сосуд используется в качестве анастомоза, то очень трудно оперировать либо синтетическими трансплантатами, либо аутологичными венами, и существует риск серьезных анастомотических осложнений, таких как аневризмы, с частотой встречаемости 12-20%. Кроме того, послеоперационная гиперплазия интимы анастомоза и тромбоз, приводящие к рестенозу анастомоза, также являются одной из наиболее важных проблем, требующих решения в шунтировании.
3. аутологичная трансплантация почки: подходит для пациентов с множественным аортитом, у которых больше поражений выше и ниже проксимальной почечной артерии и отверстия почечной артерии в брюшной аорте и которые не могут пройти реконструкцию почечной артерии.
4.Нефрэктомия: включая частичную нефрэктомию и тотальную нефрэктомию. Последний вариант подходит для тех, у кого почки с одной стороны нормальные, а с другой — сильно поражены. Удаление больной почки может значительно снизить аномально высокое кровяное давление.
Когда традиционная хирургия является единственным вариантом?
Интервенционная хирургия, хотя и является менее инвазивной и более эффективной, не является панацеей, а текущая стоимость интервенционной хирургии слишком высока для большинства пациентов. В случаях протяженных стенозов или тяжелых окклюзионных поражений, когда вмешательство невозможно, или когда состояние самого пациента (аллергия на контраст, почечная недостаточность) или финансовые факторы делают вмешательство нецелесообразным, в зависимости от обстоятельств может быть рассмотрено хирургическое лечение.