В 1987 году Pigott et al. первыми сообщили об успешной коррекции D-TGA с обструкцией дуги аорты на первом этапе. В 1991 году Серраф и др. предложили операцию I стадии при пороке Тауссига-Бинга в сочетании с пороком дуги аорты. Однако остается актуальной задача улучшения ранней и долгосрочной выживаемости и снижения частоты повторных вмешательств и операций в долгосрочной перспективе [1-5]. С января 2000 года по декабрь 2008 года 26 последовательных случаев полного аортального порока с пороком дуги аорты или пороком Тауссига-Бинга были пролечены с помощью хирургической операции I стадии в Шанхайском детском медицинском центре и прослежены с хорошими ранними и среднесрочными результатами. Цель данной статьи — рассмотреть опыт и проанализировать, как решить возникшие проблемы.
1. Клинические данные и методы
1.1 Общие данные: Двадцать шесть новорожденных с полным смещением аорты или пороком Тауссига-Бинга с обструкцией дуги аорты прошли I этап операции по переключению артерий (ASO) и коррекции порока дуги аорты, включая 13 случаев полного смещения аорты (11 случаев TGA/VSD, 11 случаев TGA/IVS2) и 13 случаев порока Тауссига-Бинга. Из них 13 — полные смещения аорты (11 TGA/VSD, 11 TGA/IVS2) и 13 Taussig-Bing; 7 — прерванная дуга аорты (IAA) (тип A), 19 — CoA (8 до катетера, 3 с дисплазией дуги аорты и 8 с перешейком COA) и 6 — аномалии коронарных артерий. Средний возраст на момент операции составил 28 дней ± 35 дней (от 5 до 90 дней) в остальных 23 случаях, за исключением 3 случаев порока Тауссига-Бинга, которые составили 9 месяцев, 7 месяцев и 6 месяцев, соответственно, что составляет 62% случаев <2 месяцев и приблизительно 80% случаев <2 месяцев за последние 3 года; средний вес на момент операции составил 4,19 кг ± 1,15 кг (от 3,2 кг до 6,3 кг). Средний вес на момент операции составил 4,19 кг±1,15 кг (3,2 кг~6,3 кг). У двух пациентов с ИАА предоперационно применялся простагландин Е для поддержания развития артериального катетера; в трех случаях из 26 потребовалась предоперационная вентиляционная помощь; в пяти случаях были предоперационная пневмония и сердечная недостаточность. 1.2 Хирургический подход и послеоперационное ведение Хирургический подход заключался в срединном разрезе грудины с регулярным использованием кровосодержащей холодной жидкости для защиты миокарда и гибридных методов ультрафильтрации. Лечение деформации дуги аорты проводилось в условиях ограниченной глубокой гипотермической циркуляции (DHCA) или глубокой гипотермии с низким потоком (DHlf), с гомеостазом PH (охлаждение до анальной температуры 18 градусов Цельсия) и контролируемым низким потоком 50 мл/мин/кг. Среднее время выведения экстракорпорального кровообращения - 173,11 мин±109 мин (109 мин~447 мин), среднее время блокады аорты - 66 мин±32,98 мин (63 мин~178 мин), время остановки - 25 мин~47 мин (34,5 мин±10,5 мин). Дуга была расширена или реконструирована с помощью прямого анастомоза из собственных тканей, с расширением заплаты в 62% случаев с дисплазией дуги; IAA была реконструирована с расширенным концевым латеральным анастомозом на обоих концах перерыва, и у некоторых пациентов была расширенная заплата дуги; COA лечилась с помощью резекции сегмента COA и расширенного концевого латерального анастомоза. У пациентов с аномальными типами коронарных артерий во время переключения аорты используется модифицированный коронарный трансплантат. Лечение перехода двух аорт: передне-заднюю транспозицию обычно выполняют при воссоединении и анастомозировании двух аорт; при аномалиях Тауссига-Бинга две аорты находятся в боковом положении (50%) без передне-задней транспозиции аорты. В 23% случаев, когда диаметр корня новой аорты значительно превышает диаметр дистальной аорты в два и более раз (23%), перед соединением проксимального и дистального аортальных анастомозов сначала уменьшают заднюю стенку корня без клапанного соединения; при исправлении аномалии Тауссига-Бинга и соединении новой общей легочной артерии сначала делают разрез в дистальном отделе общей легочной артерии по направлению к нижней границе правой легочной артерии, и этот разрез закрывают швом с левой стороны. Шов закрывают, а затем корень новой легочной артерии восстанавливают собственной перикардиальной заплатой для реконструкции общей легочной артерии справа от новой аорты, чтобы избежать сдавления трансплантированной коронарной артерии. Маршрут восстановления дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП): при пороке Тауссига-Бинга и Д-ТГА с субаортальным ДМЖП (65%) для восстановления ДМЖП был выбран аортальный путь; мембранозный ДМЖП (35%) был восстановлен через правое предсердие. Послеоперационный мониторинг и ведение: акцент на рациональном использовании положительных инотропных препаратов (предпочтительно добутамин в сочетании с милриноном), рациональный режим вентиляции легких, профилактика и контроль криза легочной гипертензии, тщательный мониторинг и оценка функции органов (например, анализ газов крови, лактат сыворотки, насыщение кислородом смешанной венозной крови и тропонин). 13 Информация о последующем наблюдении: клинические результаты ответов на вопросы последующего интервью и амбулаторного осмотра, УЗИ сердца или МРТ, катетеризация сердца при необходимости, наличие пиковой систолической скорости потока ≥3 м/с на УЗИ сердца, предполагающее наличие стеноза. 1.4 Статистический анализ: Использовалось статистическое программное обеспечение SPSS 15.0, данные выражались как среднее ± стандартное отклонение (x ± SD). X2 тест использовался для однофакторного анализа, а логистический множественный линейный регрессионный анализ для многофакторного анализа в отношении ранних осложнений и факторов риска смерти; анализ выживаемости Каплана-Мейера использовался для послеоперационной выживаемости. 2. Результаты Было 3 смерти в хирургическом стационаре (11,5%) и ни одной смерти в хирургическом стационаре за последние 3 года; причины смерти не были связаны с коронарной трансплантацией. 1 пациент с Taussig-Bing с дисплазией дуги аорты и пороком развития коронарных артерий, в возрасте 9 месяцев, умер через 5 часов после операции из-за AV блокады третьей степени, тяжелого гиповолемического синдрома и криза легочной гипертензии; другой пациент с TGA/ASD/ VSD/COA умер через 5 часов после операции. У другого пациента с TGA/ASD/VSD/COA в конце операции возникла тяжелая дистальная обструкция восходящей аорты, и он был повторно расширен в условиях экстракорпорального кровообращения. Средняя продолжительность послеоперационной интубации дыхательных путей составила 102 часа, а среднее время пребывания в отделении интенсивной терапии - 8 дней, за исключением двух случаев, когда трубку оставили на месте на 313 и 234 часа из-за пневмонии и отсутствия активного вещества на поверхности альвеол, соответственно. Было два случая выживших в раннем послеоперационном периоде с градиентами надаортального давления >30 мм рт.ст., один случай с градиентами надлегочного давления >30 мм рт.ст. и два случая с легкой аортальной регургитацией. В раннем послеоперационном периоде было четыре случая тяжелого синдрома низкого сердечного выброса, четыре случая криза легочной гипертензии, три случая AV блокады III степени (два выздоровели и один умер), два случая множественного повреждения функции органов и один случай кровотечения, и количество ранних послеоперационных осложнений значительно снизилось за последние три года (50% до 24%); в четырех случаях потребовалось отсроченное закрытие грудной клетки после операции.
В одномерном анализе риск ранней послеоперационной смерти или осложнений был связан с теми, кто имел тип аномалии коронарной артерии (p = 0,04), но не было никакой корреляции при многофакторном анализе лечения, который показал, что он был связан с возрастом на момент операции, легочной гипертензией, предоперационной ФВ, временем до блокады аорты и послеоперационным уровнем лактата в сыворотке крови (1 из 2 случаев с p30 мм рт.ст. не прогрессировал значительно, а 1 случай имел давление на один год после операции). Дифференциальное давление улучшилось после чрескожной баллонной дилатации, но рестеноз возник почти через четыре года после операции, и обструкция супрааортального клапана была устранена хирургическим расширением.
В одном случае наблюдалась прогрессирующая обструкция с градиентом давления 85 мм рт.ст. в раннем послеоперационном периоде с градиентом давления на надлегочном клапане >30 мм рт.ст., которая была устранена хирургическим путем почти через 5 лет после операции, когда чрескожная баллонная дилатация оказалась неэффективной.
В двух случаях с легкой аортальной регургитацией в течение периода наблюдения не наблюдалось прогрессирования. Процент тех, кому не потребовалось вмешательство или операция через 1 и 5 лет после операции, составил 91,4% и 87% соответственно.
3. Обсуждение
3.1 Одноэтапная или поэтапная операция?
Выбор между этапной или поэтапной операцией при полном смещении аорты или пороке Тауссига-Бинга с деформацией дуги аорты остается спорным. Общая смертность при поэтапной хирургии, о которой сообщалось в 1990-х годах, составила 31-64%, а общая выживаемость при одноэтапной хирургической коррекции — 80-90% [1-5]. Y et al. недавно сообщили о внутрибольничной смертности всего в 1,9% у пациентов с D-TGA или деформацией Тауссиг-Бинга с СОА, и об одной смерти за период наблюдения [6-10].
Выживаемость пациентов с Д-ТГА или пороком Тауссига-Бинга в сочетании с пороком дуги аорты, пролеченных на одном последовательном этапе за последние 9 лет в Шанхайском детском медицинском центре, составила 88,5%, без внутрибольничной смертности в течение последних 3 лет и без смертей в ходе раннего или среднесрочного наблюдения за выжившими пациентами.
Операция на первой стадии позволяет избежать многочисленных операций и развития легочного сосудистого заболевания, улучшает общую выживаемость и снижает финансовую нагрузку на семью пациента. Что касается оптимальной стратегии выбора для этой группы сложных операций, Шанхайский детский медицинский центр рекомендует, чтобы кардиологический центр с определенным уровнем опыта и знаний тщательно оценивал состояние пациента перед операцией и предпочитал одноэтапную операцию для коррекции, и что одноэтапная операция не подходит, если перед операцией возникли серьезные экстракардиальные осложнения, такие как некротизирующая микросомия и субпирамидальное кровоизлияние.
3.2 Реакция на лечение порока дуги аорты
В этой группе пациентов технический метод экстракорпорального кровообращения, дизайн и выбор материалов для лечения дуги напрямую влияют на хирургический исход и долгосрочную выживаемость при выполнении конверсии аорты I стадии и лечении пороков дуги аорты [11-12]. В последние годы в Шанхайском детском медицинском центре была принята модифицированная техника глубокой гипотермии, а именно глубокая гипотермия с низким потоком и локальной церебральной перфузией, а также дизайн и подход, ориентированный на реконструкцию или расширение дуги аорты, при этом за последние три года не было отмечено значительной остаточной обструкции дуги и ни одного случая смерти в больнице. В первые годы был случай, когда во время реконструкции и расширения дуги аорты не была расширена соответствующая заплата, и в конце операции наблюдалась остаточная обструкция дуги аорты, тяжелая гипокапния и невозможность эвакуации экстракорпорального кровообращения.
Опыт Шанхайского детского медицинского центра в отношении хирургического лечения пороков дуги аорты в этой группе следующий: за исключением ограниченного COA, следует использовать экстракорпоральное кровообращение с помощью глубокой гипотермии с низким потоком и локальной церебральной перфузии, и при необходимости кровообращение должно быть остановлено, если местное управление обширное; при сочетании с IAA или тяжелой диспластической дугой аорты типа COA, перед установлением экстракорпорального кровообращения для отвода потока, использование Двойная артериальная перфузия (восходящая аорта и общая легочная артерия канюлируются отдельно) используется для обеспечения эффективного кровоснабжения нижней части тела, а кровоток левой и правой легочной артерии должен контролироваться отдельно перед отведением, чтобы избежать перфузии легкого и тяжелой гипоперфузии кровообращения тела; при реконструкции или расширении дуги предпочтение отдается собственному материалу и используется техника прямого анастомоза.
3.3 Модифицированная техника конверсии аорты
Неправильное расположение аорты или порок Тауссига-Бинга с аномальным типом коронарной артерии, который раньше был одним из факторов высокого риска серьезных осложнений и смерти в раннем послеоперационном периоде после переключения аорты, в последние годы многие центры используют различные методы модификации трансплантата коронарной артерии. Данные и отчеты в настоящее время свидетельствуют о том, что аномальный тип коронарных артерий не является фактором высокого риска ранней смерти [9-14]. В этой группе пациентов Шанхайского детского медицинского центра 23% пациентов имели аномалии коронарных артерий, и некоторым из них трансплантат коронарной артерии был заменен путем «J»-образного разреза от корня новой аорты, т.е. методом люка, а для пациентов с определенными типами аномалий коронарных артерий Причина послеоперационной госпитальной смерти в этой группе в Шанхайском детском медицинском центре не была связана с типом коронарных артерий, хотя однофакторный анализ факторов риска смерти в этой группе определил аномалии коронарных артерий как фактор риска (p=0,04), но многофакторный анализ показал, что аномалии коронарных артерий не были связаны с ранним риском (p=0,04). Тип аномалии коронарных артерий не был связан с ранним риском (P>0,05), и ни у кого из выживших не было обнаружено существенных признаков коронарной ишемии в течение периода наблюдения.
Основными причинами отдаленного повторного вмешательства или повторной операции по переключению аорты являются супрааортальный стеноз или стеноз корня легкого, при этом в некоторых долгосрочных исследованиях сообщается о частоте рестеноза в 10-20%, особенно у пациентов с пороком Тауссига-Бинга, когда имеется значительная разница в размерах между двумя диаметрами аорты, в сочетании с ИАА или тяжелой формой аорты. При сочетании с ИАА или тяжелыми пороками СОА исходный корень аорты относительно мал и склонен к послеоперационному рестенозу. В Шанхайском детском медицинском центре для предотвращения повторного инфаркта после переключения аорты используются следующие меры: применение различных техник модифицированного анастомоза соединения аорты, включая передне-заднюю транспозицию аорты, когда две аорты находятся в боковом положении, что нецелесообразно, и соединение без натяжения, что также позволяет избежать сдавления коронарной артерии; а также вырезание и определение размера заплаты для ремонта корня новой легочной артерии в соответствии с размером и длиной корня и дистального соединения. Их послеоперационные данные показывают, что из двух выживших в раннем послеоперационном периоде с градиентом супрааортального давления >30 мм рт.ст. у одного не было значительного прогрессирования, а у другого градиент давления >50 мм рт.ст. через год после операции улучшился при чрескожной баллонной дилатации. Количество пациентов, которым не потребовалось вмешательство или операция в течение 1 и 5 лет после операции, составило 91,4% и 87%, соответственно.
3,4 Сроки проведения операции
О сроках проведения операции при I стадии коррекции порока D-TGA или Taussig-Bing с деформацией дуги аорты свидетельствуют клинические данные Шанхайского детского медицинского центра. 60% пациентов этой группы были прооперированы в раннем возрасте, менее 2 месяцев, но средний возраст был выше, чем в зарубежных исследованиях [6-7,15], однако в последние 3 года около 80% пациентов