Аортит возникает преимущественно в главных кровеносных сосудах организма и их ветвях. Существует четыре основных типа аортита: тип головы и рук — в основном ишемия головы, лица и верхних конечностей, проявляющаяся головокружением, потерей зрения или даже слепотой, сниженным или даже не определяемым кровяным давлением в верхних конечностях и пульсом, который может исчезнуть. Торакально-аортальный тип — в основном проявляется в виде выраженной гипертензии в верхней части тела и гипотензии в нижней части тела. Брюшная аорта — в основном гипертония из-за стеноза почечных артерий и, в некоторых случаях, хронические боли в животе (ишемия кишечника). Смешанный тип — более двух из вышеупомянутых типов. Лечение основано на сочетании китайской и западной медицины, при необходимости с интервенционной хирургией.
Аортит — это хроническое неспецифическое воспаление аорты и/или ее основных ветвей, вызывающее локализованный фиброз интимы, дегенерацию и фрагментацию средней пластинки и фиброз наружной пластинки, что приводит к сужению просвета или даже окклюзии.
Патология заболевания характеризуется тем, что поражения могут возникать во всех отделах аорты, часто с одновременным поражением нескольких сосудов, что приводит к стенозу или окклюзии большинства пораженных сосудов, а в некоторых случаях — к аневризматической дилатации. Поражения сероватого цвета, с жесткими, кальцифицированными, атрофичными стенками, спайками с окружающими тканями и сужением или закупоркой просвета. В редких случаях это может привести к расширению артерий или даже образованию аневризмы.
[Клинические особенности].
Заболевание встречается преимущественно у молодых людей, чаще всего у женщин в возрасте от 21 до 30 лет.
В основном болезнь развивается медленно, и ранние симптомы варьируются по степени тяжести от низкой температуры и дискомфорта, такого как боль в груди, животе или шейном отделе в легких случаях, до высокой температуры, боли в груди и, в некоторых случаях, сыпи. Поскольку у таких ранних пациентов патологическая стадия воспаления магистральных сосудов еще не достигла значительного стеноза или окклюзии. Поэтому при физикальном обследовании можно обнаружить только болезненность мышц и суставов и давление в крупных кровеносных сосудах, без явных признаков недостаточного кровоснабжения. По мере прогрессирования заболевания в течение нескольких лет артерии сужаются или закупориваются вследствие обострения болезни, и появляется ряд клинических признаков недостаточного кровоснабжения.
В зависимости от расположения пораженных сосудов пациентов можно разделить на четыре типа: цефалобрахиальный, при котором поражается дуга аорты и ее основные ветви; торакоабдоминальный, при котором поражается в основном нисходящая или брюшная аорта; почечный, при котором поражается только почечная артерия; и смешанный, при котором поражается одновременно несколько из этих групп сосудов.
Клинические проявления описаны отдельно в зависимости от типа.
(i) Цефалически-плечевой тип
При этом типе поражение происходит в крупных ветвях дуги аорты, таких как общая сонная артерия, подключичная артерия и безымянная артерия, и может затрагивать одну ветвь или все ветви одновременно. Иногда поражение может также затрагивать внутреннюю сонную артерию или позвоночную артерию. Симптомы этого типа проявляются в основном двумя способами: во-первых, как признак ишемии верхних конечностей, а во-вторых, как признак ишемии головы, лица и мозга.
Если в процесс вовлечена внутренняя или подключичная артерия, появляются симптомы недостаточного кровоснабжения верхних конечностей, такие как холодные и фригидные пальцы, болезненность и слабость, а также боль после нагрузок. При ишемии верхних конечностей происходит атрофия мышц верхних конечностей и артериальное давление не определяется или значительно снижается, в то время как артериальное давление в нижних конечностях остается нормальным или повышается. Благодаря обильному образованию коллатерального кровообращения, некроз концов пальцев менее вероятен даже на поздних стадиях заболевания.
Когда общая сонная артерия и безымянная артерия сужаются или окклюзируются, что приводит к значительным церебральным ишемическим симптомам, нарушения мозгового кровообращения могут принимать две формы, одна из которых проявляется в виде хронических церебральных ишемических симптомов, а другая — в виде транзиторных ишемических атак. Симптомы хронической церебральной ишемии более разнообразны и вначале могут включать шум в ушах и нечеткость зрения, некоторые пациенты жалуются на вспышки света в глазах и ощущение белой завесы перед глазами. Позже постепенно появляются потеря памяти, сонливость или бессонница, сонливость и головокружение. На поздних стадиях заболевания у пациентов часто кружится голова, им трудно встать, и даже в положении лежа они вынуждены принимать положение «голова вниз, ноги вверх». ТИА — это преходящее нарушение мозгового кровообращения, проявляющееся головокружением, кратковременной потерей сознания или, в тяжелых случаях, эпизодами обморока или даже гемиплегической комы.
При физикальном обследовании пульсация артерий, расположенных дистальнее пораженных сосудов, может быть снижена или отсутствовать, например, в общей сонной, височной, подмышечной или лучевой артериях, и может проявляться в виде отсутствия пульса. Может наблюдаться давление в сонной артерии и ригидность артериальной стенки. Кроме того, может ощущаться тремор или выслушиваться систолический шум в надключичной области или в области сонной артерии. Шум сонной артерии может передаваться в направлении головы и иногда достигает громкости от 3 до 4.
(ii) Торакоабдоминальный тип аорты
В торакоабдоминальной аорте поражение происходит в основном в грудной или брюшной аорте, что приводит к стенозу или окклюзии торакоабдоминальной аорты. В этом случае периферическое сосудистое сопротивление сердца значительно увеличивается, а приток крови к нижним конечностям значительно уменьшается, поэтому основными клиническими проявлениями являются недостаточное кровоснабжение нижних конечностей и гипертензия головы, шеи и верхних конечностей, такие как похолодание нижних конечностей, онемение и слабость обеих нижних конечностей после ходьбы, перемежающаяся хромота и т.д., сопровождающиеся головокружением, головной болью, сердцебиением и, в тяжелых случаях, сердечной недостаточностью. У некоторых пациентов с заболеванием торакоабдоминальной аорты ангиография и патологическое исследование выявили изменения в легочных или брюшных артериях с аортитом и даже полной окклюзией просвета сосуда. Однако из-за обилия коллатеральных сосудов, окружающих окклюзированные сосуды, клинические признаки легочной или желудочно-кишечной ишемии могут отсутствовать.
При торакоабдоминальной аорте при физикальном обследовании наблюдается снижение температуры кожи обеих нижних конечностей, а пульсация брюшной аорты и двусторонних бедренных и дорсальных педальных артерий значительно ослаблена или отсутствует. Систолический сосудистый шум может определяться в подксифоидном отростке на левой границе грудины, супраумбиликально или в межлопаточной области спины и проводится в нижнешейном направлении. У пациента наблюдается ишемия нижних конечностей, но гангрена на кончиках пальцев ног обычно отсутствует. Кроме того, у пациента заметно повышено артериальное давление в верхних конечностях, достигающее 24-32,6/12-18 кПа (180-135 мм рт. ст.) или даже выше, и неэффективны обычные антигипертензивные препараты. Также наблюдается компенсаторное увеличение сердца, особенно стенок левого желудочка, которые значительно утолщены.
(iii) Смешанный тип
Пациенты со смешанным заболеванием имеют широкий спектр сосудистого поражения и могут иметь симптомы и признаки цефалического и брахиального, торакоабдоминального аортального или почечного типов артерии, описанных выше. У большинства таких пациентов имеется ограниченное поражение, которое позже в жизни перерастает в смешанную форму. Чаще всего в процесс вовлекается почечная артерия, и, как следствие, у большинства пациентов со смешанной формой наблюдается значительная гипертензия, а другие клинические проявления варьируются в зависимости от вовлеченных сосудов. В литературе также имеются сообщения о небольшом количестве пациентов со стенокардией и даже инфарктом миокарда в результате поражения коронарных артерий и недостаточности аортального клапана из-за дилатации аорты, что может серьезно повлиять на функцию сердца. В литературе также имеются сообщения об аортите, приводящем к дилатации артерий и даже образованию аневризмы.
[Дополнительные тесты].
1. Лабораторные тесты: В ранней или активной фазе заболевания в основном наблюдается повышенная скорость оседания эритроцитов и слабое повышение уровня лейкоцитов. У хронических пациентов может наблюдаться легкая анемия и снижение уровня альбумина в плазме, в то время как количество тромбоцитов, время свертывания крови и протромбиновое время остаются в норме.
2. торакоабдоминальная пленка: у пациентов с торакоабдоминальным аортальным стенозом на пленке грудной клетки можно увидеть увеличение сердца и вдавленность нижней части грудной клетки. Иногда может наблюдаться кальцификация стенки аорты.
3. ультразвуковая ангиография
Различные виды ультразвуковой ангиометрии позволяют измерить интенсивность пульсации артерий и скорость кровотока, а также выявить шумы в сосудах или аневризмы. У пациентов с аортитом его можно использовать для определения пульсации и потока в больной артерии и ее дистальных артериях. Этот тест прост и не добавляет боли пациенту, а также имеет определенную ценность для понимания сосудистых заболеваний и кровотока, поэтому он широко используется в клинической практике.
4.Электрокардиограмма: Когда гипертония сохраняется в течение длительного времени или когда поражение затрагивает аортальный клапан или коронарную артерию, электрокардиограмма может показать увеличение сердца, повреждение миокарда или инфаркт миокарда.
5. осмотр глазного дна: в случаях поражения сонной артерии церебральная гемограмма может показать снижение притока крови к мозгу.
6. изотопная нефрография и внутривенная пиелограмма: Пациенты с подозрением на заболевание почечных артерий могут пройти изотопную нефрографию и внутривенную пиелограмму, чтобы выяснить степень нарушения почечного кровотока и изменения функции почек.
7. артериография
Артериография сопряжена с определенными рисками и осложнениями и не должна использоваться в качестве рутинного метода диагностики этого заболевания. Если рассматривается вопрос о хирургическом лечении, перед операцией необходимо сделать аортограмму, чтобы детально понять расположение, протяженность и степень поражения. На ранних стадиях аортита артериограмма выявляет стенку сосуда неправильной формы с хорошей проходимостью. На поздних стадиях заболевания может наблюдаться истончение просвета, окклюзия или иногда кальцификация стенки аорты. Поражение ветвей аорты часто ограничивается началом сосудов ветви. В больной артерии и вокруг нее имеется большое количество коллатеральных сосудов. Стеноз просвета имеет центростремительный характер и, как правило, ровные очертания. Стеноз грудной и брюшной аорты может иметь волнообразный вид. Стеноз ветвей аорты часто бывает более равномерным и регулярным. Окклюзия просвета часто начинается с постепенного истончения стеноза до окклюзии. Иногда расширение просвета наблюдается вблизи стенозированной артерии, либо после стеноза, либо в результате поражения артериальной стенки, причем первое более ограничено и наблюдается дистальнее стенотического сегмента, а второе часто более обширно, но более или менее связано с различной степенью сужения или окклюзии артериального просвета. Иногда, из-за сильного стеноза или окклюзии основной артерии, проксимальная артерия, прилегающая к поражению, также может расширяться из-за повышенного давления.
[Клинический диагноз].
Диагноз полиартериита обычно не представляет сложности и основывается на сочетании анамнеза, клинических проявлений и дополнительных исследований. sharma et al. в 1996 году предложили новые диагностические критерии, основные показатели которых включают поражение средней левой подключичной артерии, стеноз средней правой подключичной артерии и/или характерные признаки и симптомы в течение не менее 1 месяца. Вторичными показателями являются: повышенный гемоглобин, давление в сонной артерии, недостаточность аортального клапана, расширение аортального кольца, повреждение легочной артерии, повреждение средней левой общей сонной артерии, повреждение дистального цефалического ствола, повреждение грудной нисходящей аорты, повреждение брюшной аорты и/или повреждение коронарной артерии. Диагноз ТА с высокой вероятностью ставится при достижении 2 основных показателей, или 1 основного показателя плюс 2 незначительных показателей, или 4 незначительных показателей. Клинически, в зависимости от типа поражения, необходимо владеть специфическими диагностическими критериями.
1. Диагностика типичного множественного аортита
(1) Тип головы и руки: церебральные ишемические симптомы с ослабленной или отсутствующей пульсацией сонной артерии, слышимым сосудистым шумом или ишемические симптомы верхних конечностей со сниженным или не определяемым артериальным давлением и ослабленной или отсутствующей пульсацией лучевой артерии. Аортит головы и рук следует рассматривать, если при ультразвуковом исследовании наблюдается снижение скорости кровотока в артериях головы и рук и ишемические изменения при осмотре глазного дна.
(2) Торакоабдоминальный аортальный тип: следует учитывать стойкую гипертензию со сниженной или отсутствующей пульсацией артерий и ишемией обеих нижних конечностей, а также сосудистые шумы в торакоабдоминальной аорте.
(3) Смешанный тип: Если присутствует сочетание двух вышеперечисленных симптомов, следует рассматривать смешанный тип аортита.
2. Диагностика атипичного полиартериита
(1) За больными, у которых наблюдаются только лихорадка низкого уровня, слабость, боли в мышцах и суставах или давящая боль в аорте, следует наблюдать, так как это могут быть ранние признаки аортита, а давящая боль в аорте является одним из признаков заболевания.
(2) Пациентов с головокружением и транзиторными ишемическими атаками следует проверить на наличие двусторонней пульсации сонных артерий, а при снижении пульсации сонных артерий следует заподозрить цефалоторакальный аортит.
(3) Хронические пароксизмальные боли в животе следует рассматривать как возможную причину хронической ишемической колики кишечника вследствие торакоабдоминального аортита, когда исключена патология других органов брюшной полости.
(4) Дилатацию аорты вследствие этого заболевания следует подозревать при отсутствии других причин недостаточности аортального клапана.
[Дифференциальный диагноз].
Поскольку не существует специфического лабораторного метода для диагностики этого заболевания, его необходимо дифференцировать от других заболеваний при диагностике
1. заболевания соединительной ткани На ранних стадиях заболевания наблюдаются неспецифические симптомы, такие как недомогание, лихорадка, боли в мышцах и суставах, сходные с симптомами заболеваний соединительной ткани, поэтому при необходимости его следует дифференцировать от таких заболеваний соединительной ткани, как ревматоидный артрит, полимиозит, системная красная волчанка, узелковый периартериит или ревматическая лихорадка. Для дифференциации от этих заболеваний следует провести необходимые лабораторные исследования, такие как измерение ревматоидного фактора, антинуклеарных антител, муцина и анти-О, поиск волчаночных клеток, а также измерение мочевой кислоты и креатина мочи. Биопсия тканей может быть полезна в диагностике узловатой эритемы. Нескольких пациентов необходимо выявить при последующем наблюдении. Хотя некоторые заболевания соединительной ткани могут вызывать окклюзию мелких артерий конечностей, поражения крупных артерий не происходит.
Торакоабдоминальная форма аортита может сопровождаться ишемией артерий нижних конечностей, подобно тромбоэмболическому васкулиту, но в последнем случае поражение в основном локализуется в средних и мелких артериях, таких как дорсальные педиальные и задние большеберцовые артерии, часто со значительной болью в покое и последующей гангреной конечностей, реже — верхних конечностей. Хотя аортит также может проявляться недостаточным кровоснабжением нижних конечностей, он реже вызывает боль в покое и реже приводит к гангрене.
3. Атеросклеротическая окклюзия Это заболевание встречается преимущественно у пациентов мужского пола старше 40 лет. Поражение в основном затрагивает брюшную аорту и артерии нижних конечностей и редко вызывает окклюзию подключичной артерии. Поздние стадии заболевания могут вызывать некроз конечностей и часто связаны с гиперлипидемией и сахарным диабетом.
4. Гигантоклеточный артериит, также известный как височный артериит. Причина неизвестна, поражение может затрагивать затылочную артерию, мозговую артерию, сонную артерию и плечевую артерию в дополнение к височной артерии. Он может вызвать тяжелую ишемию мозга и глаз из-за закупорки сосудов. Клиническая картина схожа с таковой при цефалоторакальной форме аортита. Однако чаще всего это заболевание встречается у пожилых мужчин, средний возраст начала заболевания составляет около 65 лет. У женщин встречается редко. Поражение не затрагивает торакоабдоминальную аорту.
Из-за аномалий в анатомии грудного выхода или воспаления и напряжения косых мышц и местного увеличения лимфатических узлов сдавление подключичных артерии и вены и нерва плечевого сплетения может вызвать онемение и слабость в пораженной верхней конечности и ослабление лучевой артерии, аналогично типу аортита головы и руки. Однако у пациентов с синдромом грудного выхода также имеются явные признаки сдавления нервов плечевого сплетения, например, венозное раздражение шеи и верхних конечностей из-за сдавления подключичной вены. При физикальном обследовании обычно отмечается полнота в надключичной области с болью при надавливании. Сила пульсации лучевой артерии может меняться при вращении головы, шеи и верхних конечностей. Рентген иногда может выявить деформацию, например, шейных ребер.
[Лечение].
Важно отметить, что это заболевание оказывает негативное влияние на многие органы, включая сердце, мозг и почки, из-за поражения основных кровеносных сосудов. Если поражения не стабилизировать со временем, это приведет к серьезным последствиям, и часто бывает трудно значительно улучшить симптомы с помощью какого-либо лечения на более поздней стадии. Например, при цефалоторакальном аортите полная окклюзия сонных и позвоночных артерий может привести к слепоте и головокружению, затрудняющему поднятие головы и даже лежание в положении «голова высоко, ноги низко», что делает качество жизни пациента очень низким. На этом этапе фармакологическое лечение неэффективно, а хирургическая диверсия чревата ишемическим реперфузионным повреждением и внутричерепным кровоизлиянием. Поэтому крайне важно, чтобы заболевание было диагностировано на ранней стадии и лечилось правильно и своевременно с использованием комбинации китайской и западной медицины.
Китайская травяная медицина эффективна и должна использоваться в зависимости от типа лечения.
Перкутанная транслюминальная ангиопластика Использование катетера с баллоном, введенного в стеноз для проведения баллонной дилатации и ангиопластики, показало свою эффективность при ограниченном стенозе крупных сосудов, обеспечивая быстрое улучшение симптомов, и, безусловно, является благом для таких пациентов. Лечение простое, менее инвазивное, быстро восстанавливаемое и повторяемое, и вмешательство следует предпочесть при коротких стенозах.
Хирургическое вмешательство может быть рассмотрено при окклюзии магистральных стволовых сосудов с хорошими дистальными путями оттока. Операция обычно проводится через шесть месяцев или год после стабилизации поражения и нормализации клинического обследования, включая температуру, скорость оседания эритроцитов и количество лейкоцитов.
Хирургическое вмешательство следует проводить и тогда, когда нет потери функции органа, чтобы улучшить кровоснабжение и поддержать функцию.
Поскольку на поздних стадиях пораженные сосуды становятся жесткими и атрофируются, они иногда становятся более обширными и имеют обширные спайки с окружающими тканями. Попытки удалить больной сосуд для пересадки сосудистого трансплантата часто приводят к большому кровотечению и очень сложны в исполнении, поэтому для восстановления кровотока и сохранения установленного коллатерального кровообращения обычно выполняется обходная трансплантация с удовлетворительными результатами.