Синдром большого вестибулярного водопровода (LVAS) был обнаружен в конце 1970-х годов с появлением компьютерной томографии и характеризуется флуктуирующей сенсоневральной глухотой и головокружением у детей младшего возраста. Он не сочетается с другими пороками развития внутреннего уха, за исключением расширенных вестибулярных каналов. Начало заболевания обычно приходится на возраст около 2 лет и характеризуется флуктуирующей потерей слуха, причем у некоторых пациентов наблюдается внезапная глухота, а у других — приступы головокружения с флуктуирующей потерей слуха, похожие на болезнь Меньера. Потеря слуха часто провоцируется простудой, нагрузками, травмами головы и психическим возбуждением, что в конечном итоге приводит к постепенному снижению слуха и может привести к тяжелой или глубокой глухоте. Во-первых, потеря нормального ограничения кровотока в вестибулярном акведуке позволяет изменениям давления спинномозговой жидкости легко вызывать колебания давления в вестибулярной жидкости, особенно стимулируя вестибулярные рецепторы и вызывая головокружение. Наличие вестибулярного акведука не только ограничивает поток между эктолимфатической жидкостью и спинномозговой жидкостью, но и позволяет давлению эктолимфатической жидкости в вагусе меньше зависеть от колебаний давления спинномозговой жидкости. Размер вестибулярного акведука очень важен, и если он слишком широкий, то может потерять этот ограничивающий поток эффект. Изменение давления спинномозговой жидкости напрямую вызывает изменение давления в вагусе, формируя поток эндолимфатической жидкости и стимуляцию вестибулярных рецепторов, что в конечном итоге вызывает симптомы головокружения. Во-вторых, эндолимфатическая жидкость мембранного эндолимфатического канала обладает однонаправленной подвижностью, поэтому она может обеспечить внутреннюю среду для метаболизма слуховых волосковых клеток внутреннего уха. Если вестибулярный акведук слишком широк и соответственно шире эндолимфатический канал, это делает однонаправленный поток эндолимфы неэффективным и приводит к рефлюксу эндолимфы, таким образом, смешивание внутренней и внешней лимфы в мембранозном вагусе и отравление слуховых рецепторов приводят к тому, что у пациента возникает нейросенсорная глухота. Лечение: Доказано, что слуховые аппараты и кохлеарные имплантаты являются единственным средством улучшения слуха больного ребенка. При этом кохлеарная имплантация рассматривается как вариант только для тех, у кого крайне тяжелая потеря слуха и чьи слуховые аппараты не могут достичь эффективной компенсации, или для тех, у кого прогрессирующая потеря слуха вплоть до очень тяжелой глухоты.