Глиомы — это опухоли, возникающие в нейроэктодерме. Опухоли происходят из нейроинтерстициальных клеток, т.е. глиальных, клеток желудочкового канала, эпителия хороидного сплетения и нейропаренхимальных клеток, т.е. нейронов. Большинство опухолей происходят из различных типов глии, но на основании сходства гистогенетического происхождения и биологических особенностей различные обзорные опухолевые заболевания, возникающие в нейроэктодерме, принято называть глиомами. Существует множество способов классификации глиомы, но клинические врачи, как правило, используют классификацию Кернохана, которая является относительно простой классификацией. Из различных типов глиомы наиболее распространены астроцитомы, за ними следуют глиобластомы, затем медуллобластомы, вентрикулярные менингиомы, олигодендроглиомы, опухоли пинеальной области, смешанные глиомы, папилломы сосудистого сплетения, неклассифицированные глиомы и нейрональные опухоли. Например, астроцитомы чаще встречаются в полушарии головного мозга у взрослых и в мозжечке у детей; глиобластомы почти всегда возникают в полушарии головного мозга; медуллобластомы возникают в мозжечке; вентрикулярные менингиомы чаще встречаются в 4-м желудочке; а олигодендроглиомы возникают в основном в полушарии головного мозга. Глиомы чаще встречаются у мужчин, особенно глиобластома мультиформная и медуллобластома, которые значительно чаще встречаются у мужчин, чем у женщин. Глиобластомы всех типов чаще встречаются в среднем возрасте, вентрикулярные менингиомы — у детей и молодых взрослых, а медуллобластомы почти всегда возникают у детей. Существует также связь между расположением глиомы и возрастом, например, астроцитомы и глиобластомы головного мозга чаще всего встречаются у взрослых, а глиомы мозжечка (астроцитомы, медуллобластомы и вентрикулярные менингиомы) — у детей. Большинство глиом развиваются медленно, время между появлением симптомов и презентацией обычно составляет от нескольких недель до нескольких месяцев, а в редких случаях — до нескольких лет. Существует короткая история высокозлокачественных опухолей и опухолей задней черепной ямки и более длительная история более доброкачественных опухолей или опухолей, расположенных в спокойной зоне. Если в опухоли произошло кровоизлияние или кистозное изменение, симптомы могут внезапно ухудшиться и даже иметь течение, похожее на цереброваскулярное заболевание. Клинические симптомы глиомы можно разделить на два аспекта: первый — это симптомы повышенного внутричерепного давления, такие как головная боль, рвота, потеря зрения, диплопия и психиатрические симптомы; второй — очаговые симптомы, возникающие в результате сдавливания опухолью, инфильтрации и разрушения тканей мозга, которые могут проявляться как симптомы раздражения, такие как ограниченная эпилепсия на ранней стадии, и симптомы неврологического дефицита, такие как паралич на поздней стадии. Диагностика глиомы основывается на ее биологических характеристиках, возрасте, поле, месте локализации и клиническом течении. На основании истории болезни и признаков правильная локализация составляет почти 100%, а правильная качественная диагностика может составлять более 90% при использовании электрофизиологических, ультразвуковых, радионуклидных, радиологических и МРТ вспомогательных исследований. Глиома является наиболее распространенной внутричерепной опухолью, составляя около 45% всех внутричерепных опухолей. Она занимает второе место среди злокачественных опухолей у детей. За последние 30 лет заболеваемость первичными злокачественными опухолями головного мозга увеличивается год от года, с ежегодным темпом прироста около 1,2%, особенно среди населения среднего и пожилого возраста. По данным литературы, ежегодная заболеваемость глиомой в Китае составляет 3-6 случаев на 100 000 человек, а ежегодное число смертей достигает 30 000. Глиомы обычно не имеют характерных симптомов в начале своего развития. По мере роста опухоли проявляются следующие симптомы: один из них — повышение внутричерепного давления и другие общие симптомы, такие как головная боль, рвота, потеря зрения, диплопия, судороги и психиатрические симптомы. Другая — местные симптомы, вызванные сдавливанием, инфильтрацией и разрушением тканей мозга опухолью. Глиома — это инфильтративный рост, который не имеет очевидной границы с нормальной тканью мозга и трудно поддается полному удалению, а также не очень чувствителен к лучевой и химиотерапии. Химические препараты и общие противоопухолевые растительные лекарства не эффективны из-за барьера между кровью и мозгом и других факторов, поэтому глиома по-прежнему остается одной из самых плохо прогнозируемых опухолей в организме. Течение глиомы варьируется в зависимости от типа патологии и локализации, при этом время от появления симптомов до обращения за консультацией обычно составляет от нескольких недель до нескольких месяцев, а при менее крупных глиомах — до нескольких лет. История болезни короче для более злокачественных опухолей и опухолей задней черепной ямки и длиннее для более доброкачественных опухолей или опухолей, расположенных в так называемой спокойной зоне. Прогрессирование симптомов может быть ускорено наличием кровоизлияния или образованием кисты, а в некоторых случаях может даже напоминать прогрессирование цереброваскулярного заболевания. Симптомы проявляются в основном двумя способами. Одним из них является повышение внутричерепного давления и другие общие симптомы, такие как головная боль, рвота, потеря зрения, диплопия, судороги и психиатрические симптомы. Другая — местные симптомы, вызванные сдавливанием, инфильтрацией и разрушением тканей мозга опухолью, что приводит к неврологическому дефициту. Головная боль в основном вызывается повышенным внутричерепным давлением. Рост опухоли постепенно увеличивает внутричерепное давление, сдавливая и вовлекая в процесс чувствительные к боли структуры в черепе, такие как кровеносные сосуды, твердая мозговая оболочка и некоторые черепные нервы, что приводит к головной боли. В большинстве случаев головная боль носит пульсирующий и отечный характер, преимущественно в лобно-височной или затылочной области. При опухолях, поверхностных для одного полушария, головная боль может быть преимущественно на пораженной стороне. Рвота обусловлена стимуляцией медуллярного рвотного центра или блуждающего нерва и может быть струйной, без тошноты. У детей головная боль может быть менее выраженной из-за расхождения черепных швов, а рвота более выраженной, поскольку чаще встречаются опухоли в задней черепной ямке. Повышенное внутричерепное давление может привести к отеку сосочков зрительного нерва, что со временем может привести к вторичной атрофии зрительного нерва и потере зрения. Если опухоль сдавливает зрительный нерв, может возникнуть первичная атрофия зрительного нерва, что также может привести к потере зрения. Аддукторный нерв легко сдавливается и вытягивается, что часто приводит к параличу и диплопии. У некоторых пациентов с опухолями наблюдаются эпилептические симптомы, которые могут быть ранними. Эпилепсия начинается в зрелом возрасте и обычно протекает бессимптомно, в основном из-за опухолей головного мозга. Наличие опухоли головного мозга следует рассматривать во всех случаях, когда припадки нелегко контролируются лекарствами или меняют свой характер. Эпилепсия чаще возникает при опухолях, расположенных рядом с корой головного мозга, и реже — при опухолях, расположенных глубже. Локализованная эпилепсия имеет местное значение. При некоторых опухолях, особенно расположенных в лобной доле, могут постепенно развиваться психиатрические симптомы, такие как изменения личности, апатия, снижение речи и активности, плохая концентрация внимания, потеря памяти, отсутствие интереса к вещам и несоблюдение опрятности. Местные симптомы прогрессивно ухудшаются в зависимости от расположения опухоли. В частности, злокачественные глиомы быстро растут, инфильтрируют и разрушают мозговую ткань, со значительным отеком окружающего мозга. Опухоли в желудочках мозга или в зоне покоя могут не иметь местных симптомов на ранних стадиях. В отличие от этого, опухоли в стволе мозга и других важных функциональных областях проявляют местные симптомы на ранней стадии, а для появления симптомов повышенного внутричерепного давления требуется довольно длительное время. При некоторых опухолях, которые развиваются медленнее, симптомы повышенного внутричерепного давления часто не проявляются до более поздней стадии из-за компенсаторных эффектов. Руководство NCCN США по хирургическому лечению неврологических опухолей основано на принципах максимальной резекции злокачественных неврологических опухолей, минимизации хирургических осложнений и обеспечения точного патологического диагноза по хирургическому образцу. Китайский консенсус по принципам хирургического лечения глиомы: 1. Предпочтительная стратегия лечения злокачественной глиомы: хирургическая резекция. 2. основной принцип: максимально безопасная резекция опухоли, т.е. максимальная резекция опухолевого поражения с максимальным сохранением нормальной неврологической функции (настоятельно рекомендуется). 3. для тех, кто не может выполнить максимально безопасную резекцию опухоли, частичную резекцию опухоли, краниотомию или стереотаксическую (или под навигацией) пункционную биопсию будут использовать по мере необходимости для уточнения гистопатологического диагноза опухоли. В настоящее время лечение глиомы в стране и за рубежом обычно включает хирургию, радиотерапию, химиотерапию, X-нож, гамма-нож и т.д. Хирургия Китайский консенсус по принципам химиотерапии глиомы: (1) Вновь диагностированная злокачественная глиома (2) Рецидивирующая злокачественная глиома. Следующие 5 аспектов: (1) четкий патологический диагноз; (2) уменьшение объема опухоли и количества опухолевых клеток; (3) улучшение симптомов и снятие повышенного внутричерепного давления; (4) продление жизни и создание возможности для последующего комплексного лечения; (5) получение информации о кинетике опухолевых клеток для создания основы для поиска эффективного лечения. Радиотерапия Радиотерапия является рутинным методом лечения почти всех типов глиомы, но ее эффективность оценивалась по-разному, за исключением медуллобластомы, которая высокочувствительна к радиотерапии, и вентрикулярной менингиомы, которая умеренно чувствительна, но все остальные типы нечувствительны к радиотерапии, и было замечено, что пациенты, прошедшие радиотерапию, имеют такой же прогноз, как и пациенты, не прошедшие радиотерапию. Не следует недооценивать влияние радионекроза, вызванного радиацией, на функцию мозга. Х-нож и гамма-нож — оба относятся к категории радиотерапии. Объем лечения ограничивается расположением опухоли, размером опухоли (обычно не более 3 см) и чувствительностью опухоли к облучению, и в настоящее время считается, что глиомы, особенно астроцитарные III-IV класса или глиобластомы, которые являются злокачественными по своей природе, не подходят для лечения с помощью R-ножа. Однако по мере того, как хирурги, использующие гамма-нож, продолжают изучать возможности лечения глиомы, были достигнуты хорошие клинические результаты при лечении больших глиом с диаметром опухоли более 3 см. Химиотерапия В принципе, химиотерапия применяется при злокачественных опухолях, но эффективность химиотерапевтических препаратов пока не определена, поскольку она ограничена гематоэнцефалическим барьером и токсическими побочными эффектами препаратов. Широко используемые BCNU, CCNU и VM-26 имеют эффективность менее 30%.