Аннотация: Трихобластома — доброкачественная опухоль, возникающая в коже и чаще всего на голове, лице и шее. Она известна по накоплению случаев, а патогенез изучен недостаточно хорошо. Она встречается у подростков и чаще у женщин. При пальпации часто представляет собой твердый узелок, а основным основанием для диагностики являются микроскопические клетки тени. Эта опухоль может рецидивировать и перерождаться в рак. Пациенты с множественными трихоплазмацитомами могут также иметь семейный анамнез этого заболевания. Эффективным методом лечения является хирургическое удаление опухоли и прилежащих к ней тканей. Челюстно-лицевые хирурги должны быть более осведомлены об этом заболевании для улучшения диагностики. Пиломатрикома (ПМ) — доброкачественная опухоль, возникающая в глубокой дерме кожи на стыке с подкожной жировой клетчаткой и происходящая из клеток волосяного матрикса волосяного фолликула. Голова, лицо и шея богаты волосяными фолликулами, что является благоприятным местом для пиломатрикомы (51,9-63% случаев приходится на голову и шею) [1] [2] [3], однако из-за многообразия клинических проявлений ее легко спутать с различными кистами и даже опухолями околоушной области, часто встречающимися в челюстно-лицевой области (частота ошибочной диагностики довольно высока, иногда достигает 100%) [4], что в результате может привести к рецидиву (слишком маленький диапазон иссечения) [9] или причинить пациенту ненужный ущерб (слишком маленький диапазон иссечения) [10] или вызвать ненужные потери пациента (слишком маленький диапазон иссечения) [11]. пациентам ненужные потери (слишком широкая резекция) [1] [4]. Поэтому необходимо более глубокое понимание этого заболевания.1.Номенклатура и этиология ПМММ Malherbe (1880) впервые назвал это кожное образование с твердой текстурой кальцифицированной эпителиомой, полагая, что это опухоль сальной железы, но в 1905 г. он же отверг это название. В 1961 г. Forbis и Helwig предложили назвать его пиломатриксомой (pilomatrixoma), которое позже было изменено на ПМ происходит из клеток волосяного матрикса, при этом электронная микроскопия и биохимия подтверждают дифференцировку в сторону кортекса волоса, а наличие цитруллина в цитозольных вложенных кератинах указывает на возможность образования волосяных кератинов; мутации в N-концевой области цитоплазматических β-цепных белков (кодируемых CTNNB1) (неправильное расположение β-цепных белков, встречающееся по крайней мере в 75% ПМ) были определены генетическими исследованиями как основная причина грубой матричной неоплазии [5]. У большинства пациентов с ПМ заболевание развивается без осознанных триггеров и дискомфортных симптомов, за исключением нескольких человек. 5 из 355 пациентов (1,4%), рассмотренных Hiromitsu et al [3], до развития ПМ имели травмы на месте поражения (синяки, царапины или почесывания животными), поэтому некоторые авторы предполагают, что механическое раздражение является триггером ПМ [6]. Также сообщалось о возникновении ПМ в местах введения инъекций (0,56%), а также в области проведения химиотерапии, в местах хирургических разрезов и инвазии инородных тел [3]. Однако первопричиной ПМ все же может быть стимуляция этих участков, вызывающая изменения местной внутренней среды, индуцирующая генные мутации, что приводит к неоплазии волосяных стромальных клеток. 2, заболеваемость Moehlenbeck et al. [2] показали, что на ПМ приходится за один период гистопатологии кожи 1/824, доля мужчин и женщин близка к соотношению 2:3, отечественные данные свидетельствуют, что на него приходится за один период заболевания 1/20~1/1000 [4], а доля мужчин и женщин — 1/20~1000 [4]. 1000 [4], соотношение мужчин и женщин близко к 1:2 [7]. Заболевание может развиться в любом возрасте, Moehlenbeck et al [2] сообщил, что в возрасте до 10 лет на долю ПМ приходится 40,7% от общего числа случаев, в возрасте до 20 лет — 61%; отечественные данные [4] [7] показывают, что в возрасте до 10 лет — 20%, в возрасте до 20 лет — 50%, то есть предпочтение отдается подросткам, однако Celia [1] считает, что в возрасте 50-60 лет наблюдается высокий период заболеваемости. ПМ имеет широкий спектр локализаций, статистика случаев Hiromitsu et al [3] показывает, что 41,7% приходится на лицо, 30,4% на верхние конечности, на голову приходится 11,6%, на шею — 9,7%, отечественные данные [4], [7] также показывают, что на голову, лицо и верхние конечности приходится 80% от общей локализации заболевания, но не сообщалось о появлении ПМ на ладонях и животе, и некоторые ученые предполагают, что место роста ПМ связано с плотностью волосяных фолликулов на поверхности тела. Некоторые авторы предполагают, что место роста ПМ связано с плотностью волосяных фолликулов на поверхности тела. Например, средняя плотность волосяных фолликулов на лице составляет 705/см2 , а на волосистой части головы — 459/см2 , но это не объясняет разницу между ПМ на верхних и нижних конечностях (плотность волосяных фолликулов одинакова, но частота встречаемости ПМ на верхних конечностях в 30 раз больше, чем на нижних). Эта опухоль в основном располагается в глубоких слоях дермы на стыке с подкожной жировой клетчаткой (при патоморфологическом исследовании четкая жировая инкапсуляция ПМ наблюдается только в 7% случаев) [2]. Очень редко встречаются случаи с особым местом развития, например под дельтовидной мышцей плеча [8]. Размеры ПМ обычно составляют 0,5-6,0 см [1], имеются также сообщения о самых больших — до 15 см [9]. Большинство из них одиночные, а множественные составляют 1,37-9,3% от общего числа [3] [4]. В Китае Zhang Zicheng [7] наблюдал 73 случая солитарных узелков, но в 16,9% из них под микроскопом были видны рассеянные опухолевые узелки за пределами периферии, что может быть гистологической основой множественных ПМ, также имеются сообщения о 41 множественном узле ПМ, выявленном в одно время в зарубежных странах [10]. Более чем у 90% пациентов с ПМ отсутствуют симптомы сознания, менее 3% имеют тенезмы [3], опухоль в основном имеет вид узелка, покрытого полупрозрачным эпидермисом, который может быть нормального цвета кожи (80%), нормального цвета кожи (80%) или нормального цвета кожи (80%), нормального цвета кожи (80%) или нормального цвета кожи (80%). Нормальный цвет кожи (80%), красный, синий, фиолетовый, светло-коричневый и т.д. [11], в 25% можно смутно увидеть белые или желтые кальцифицированные пятна внутри. 20% ПМ не выступают из кожи, при пальпации квадрата можно прощупать твердый узелок, если кожа на натянута, может быть показан «тентоподобный» многоугольник (тенциг). Выделяют также два особых типа ПМ: волдырную ПМ, известную также как лимфангиэктазия ПМ или кожный птоз ПМ (2,2-6,3% от общего числа) [3] [6], и проникающую ПМ, которая часто проявляется в виде красных, красновато-синих или черновато-коричневых узелков, с кератинизацией вышележащей кожи и выделением «известкоподобных» гранул. [12] Продолжительность каждого вида ПМ составляет от 1 месяца до 20 лет [4] [7], при этом не отмечено увеличения лимфатических узлов в области их локализации [9]. Размер ПМ обычно пропорционален длительности заболевания, но не является абсолютным [5].3. Патологические характеристики Некоторые ученые считают, что большинство ПМ имеют полную периферическую мембрану [4], но некоторые полагают, что четкая периферическая мембрана имеется только у 16,7% [7]. Некоторые из них тверды как камень. ［Поверхность среза в основном твердая, серовато-белая, серовато-красная, перемежающаяся серовато-желтым зернистым материалом или некрозом в центре, похожим на кашицу из соевых бобов; при кистозном поражении может присутствовать красновато-коричневая кистозная жидкость. Микроскопически в мезенхиме опухоли видны нерегулярные скопления эпителиальных клеток, состоящие в основном из двух видов клеток: одни базофильные (присутствуют в 58% ПМ), напоминающие клетки базального слоя эпидермиса и расположенные по периферии; другие цитоплазматически эозинофильные, с неокрашенным ядром и лишь остаточной тенью, которые также известны как клетки-тени (присутствуют в 100% ПМ). Последние необходимы для диагностики ПМ [7]. По статистике, при длительном течении заболевания эозинофилы уменьшаются или даже исчезают, а теневые клетки постепенно увеличиваются, однако теневые клетки не являются уникальным явлением при данном заболевании и могут встречаться при некоторых дерматологических заболеваниях, например при эпителиопатиях волос [13]. Эозинофилы представляют собой незрелые гигантские матрицеллярно-примитивные герминативные клетки, которые имеют тенденцию к образованию нерегулярных скоплений теневых клеток, но состоят полностью из волосяного кортекса и могут иметь небольшой округлый эозинофильный кератинизированный центр в центре (в 23% случаев ПМ). Теневые клетки как эндогенные инородные тела часто вызывали гигантоклеточную реакцию инородного тела (83% ПМ); в мезенхиме наблюдалась кальцификация (69-85% ПМ), оссификация (15% ПМ), а также гемофлавин железа (25% ПМ) и меланин (17% ПМ). [2] Предполагается, что оссификация обусловлена превращением фибробластов в остеобласты [14] и пропорциональна длительности заболевания [7]. Паренхима опухоли и мезенхима могут также образовывать кисты вследствие дегенерации.4. Диагностика, дифференциальная диагностика и лечение ПМ могут быть диагностированы по признакам и клиническим проявлениям, но золотым стандартом диагностики является сочетанная патология. Ультразвуковое исследование позволяет определить, является ли это поверхностное мягкотканное образование, кистозная солидность, границы, а для детей это более подходящий метод исследования образований околоушной железы для уточнения взаимоотношений с фасцией (для проведения КТ или МРТ детям часто требуется общая анестезия) [15]. Рентгенограммы мало диагностически значимы для ПМ, на них видны только крупные, кальцифицированные ПМ [9]. Использование игольчатой аспирационной цитологии для диагностики ПМ не рекомендуется, поскольку до 50% ПМ ошибочно диагностируются как злокачественные. [11] Клиническая ошибка в диагностике ПМ часто связана с многообразием проявлений заболевания, редкостью случаев, разрозненностью отделений и недостаточными знаниями врачей. Дифференциальная диагностика заключается главным образом в том, чтобы обращать внимание на тканевое происхождение, место возникновения и внешний вид некоторых заболеваний, сходных с ПМ, ПМ часто ошибочно диагностируется как сальные железы, дерматофиты (7% ошибок), эпидермоидные кисты (38% ошибок) и кистозное обызвествление, липомы (4% ошибок), дерматофиброма, туберкулез узлов лимфоузлов, кисты оболочек корней волос, злокачественные новообразования (8% ошибок), такие как базально-клеточная карцинома, плоскоклеточная карцинома, злокачественная меланома и другие злокачественные опухоли, например базально-клеточная карцинома, плоскоклеточная карцинома, злокачественная меланома. Если ПМ имеет светло-синий или красноватый цвет, ее следует отличать от гемангиомы (5% ошибочных диагнозов), а при локализации в околоушной области перед ухом — от смешанной опухоли и т.д. Везикулярную ПМ также следует отличать от герпетического лихена, везикулярной крепитации лекарственных высыпаний и герпетического эпидермолиза (Herpetic epidermolysis bullosa). Основными моментами дифференциации являются: этиология, связь с околоушной окклюзионной фасцией, наличие клеток-теней, инфильтративный рост, наличие клеточной гетерогенности. [1] [6] [13] [16] Традиционным и эффективным методом лечения ПМ является хирургическое иссечение опухоли и прилежащих к ней тканей (кожи или подкожной клетчатки), а также проведение патоморфологического исследования для достижения двойной цели — диагностики и лечения. Что касается объема операции, то многие ученые выполняли только полное удаление подкожных опухолей (в случаях, когда ПМ подкожная), и рецидивов практически не наблюдалось, поэтому считается, что правильный диагноз, которым следует руководствоваться при проведении хирургического вмешательства до операции, может уменьшить ненужную травматизацию пациента [1] [4]. Если ПМ прилипает к коже или окружающим тканям, инвазирует околоушную окклюзионную фасцию, разрушается или имеет вид волдыря, то необходимо также иссечение большего количества тканей. ПМ также лечится с помощью СО2-лазера, и после операции рецидивов не наблюдалось. Недостатком является то, что в 4,1% случаев после операции образуются рубцы, а в 7,5% — пигментные изменения. Криогенное замораживание, системное или местное антибактериальное лечение неэффективны. ［В связи с ограничением числа случаев и сроков наблюдения статистика частоты рецидивов варьирует, но в основном она не превышает 3% по данным Forbishe и Helwig [9]. Карцинома ПМ клинически редка, и в зарубежной литературе в 1999 г. было описано всего 60 случаев [17]. McCulloch et al. наблюдали случай ПМ с множественными доброкачественными рецидивами, а затем через 17 лет образовалась карцинома [18].Карцинома волосатого матрикса имела типичную картину ПМ. Карцинома Гиршпрунга демонстрировала типичную картину ПМ, но в некоторых участках наблюдался активный рост базофильных клеток, с явной гетерогенностью и усиленным делением ядер. Карциному Гиршпрунга также называют инвазивной ПМ, злокачественной ПМ и т.д. Ее биологическое поведение является инвазивным, а частота рецидивов после операции достигает 46%~58% [19], также могут возникать отдаленные метастазы, например, в легкие и печень [17].6 Сопутствующие заболевания при множественных ПМ При множественных ПМ часто предполагается, что у пациентов имеются другие заболевания. Сообщалось, что множественные ПМ могут сопровождаться семейной анкилозирующей мышечной дистрофией [10], трисомией хромосомы 9 [20], болезнью Штейнерта, саркоидозом, синдромом Гарднера, синдромом Тернера и т.д. [9]. Причина возникновения сопутствующих заболеваний неизвестна. Ссылки 1, JulianCG, BowersPW.etal.Aclinicalreviewof209pilomatricomas.JAmAcadDermatol.1998;39:1912, MoehlenbeckFW.Pilomatrixoma( calcifyingepithelioma).Astatisticalstudy.ArchDermatol.1973;108:5323, NoguchiH, HayashibaraT, OnoT. Astatisticalstudyofcalcifyingepithelioma,focusingonthesitesoforigin.JDermatol.1995;22:244, HeH,GaoTianWen,LiQing,et al. Clinical review of 146 cases of trichoblastoma. Journal of Clinical Dermatology.2002;31;795, ChanEF, GatU, McniffJM, etal.Acommonhumanskintumouriscausedbyactivatingmutationsinbeta-catenin.NatGenet.1999;21; 4106, InuiS, KandaR, HataS.Pilomatricomawithabullousappearance.JDermatol.1997;24:577, ZhangZiCheng, LiQihong. Патогистологические наблюдения за 73 случаями кальцифицированной эпителиомы. Chinese Journal of Tumours.1991;13;3138, Yang JJ, Tian JM, Qian C, et al. Случай кальцифицированной эпителиомы под дельтовидной мышцей плеча. Journal of Clinical Radiology.1999;18;4779, DufloS, NicollasR, RomanS, etal.Pilomatrixomaoftheheadandneckinchildren:astudyof38casesandareviewoftheliterature .ArchOtolaryngolHeadNechSurg.1998;124:123910, GehJL, MossAL.Multiplepilomatrixomataandmyotonicdystrophy:afamilialassociation. BrJPlastSurg.1999;52;14311, MM, KindblomLG, Meis-KindblomJM, etal.Fine-needleaspirationfeaturesofpilomatrixoma.Cancer.2001;93;25212, FetilE, OzkanS, IlknurT, etal.Multiplepilomatricomawithperforation.IntJDermatol.2002;41:89213, QiuPingSen. Опухоли волосяного фолликула. Journal of Clinical Dermatology.1990;19;3614, BoydAS, MartinRW3rd.PathologicquizcasePilomatricoma(calcifiedepitheliomaofMalherbe)withsecondaryossification. ArchOtolaryngol.HeadNeckSurg.1992;118:21215, Fink, Melbourne, Robert, etal. Imagingcasestudyofthemonthsonographyinpreauricularpilomatrixomaofchildhood.annotolrhinollaryngol.1997;106:16716, MarrogiAJ, WickMR. DehnerLP.Pilomatricalneoplasmsinchildrenandyoungadults.AmJDermatopathol.1992;14:8717, BremnesRM, KvammeJM, StalsbergH, etal. Pilomatrixcarcinomawithmultiplemetastases:reportofacaseandreviewoftheliterature.EurJCancer.1999;35:43318, McCullochTA, SinghS. CottonDW.Pilomatrixcarcinomaandmultiplepilomatrixomas.BrJDermatol,1996;134:368-371.19, SauP, LuptonGP, GrahamJH.PilomatrixCcarcinoma. Cancer.1993;71;249120, AtsuuraH, HatamochiA, NakamuraY, etal.Multiplepilomatricomaintrisomy9.Dermatology.2002;204;82