Что такое SLE?
Системная красная волчанка (СКВ) — это хроническое аутоиммунное заболевание, которое может поражать все органы тела, особенно кожу, суставы, кровь и почки. СКВ — это хроническое заболевание, то есть оно может длиться долгое время. Аутоиммунное заболевание означает, что иммунная система нарушена, и вместо того, чтобы защищать организм от бактерий и вирусов, иммунная система атакует собственные ткани пациента.
Название системная красная волчанка было дано этому заболеванию в начале 20 века. Системный означает влияющий на многие органы тела, волчанка (lupus) происходит от латинского слова, означающего «волк», и относится к типичным пятнам-бабочкам на лице, напоминая врачам белые отметины на морде волка, а эритематоз (erythematosus) — греческое слово, означающее «красный», и относится к красной сыпи.
Является ли это распространенным заболеванием?
SLE — это редкое заболевание, которое ежегодно поражает 0,5/100 000 детей. Очень редко SLE развивается в возрасте до 5 лет и очень редко — в период полового созревания.
У детей препубертатного возраста уровень заболеваемости выше у мальчиков, чем у детей постпубертатного возраста.
Болезнь SLE встречается во всем мире и чаще всего наблюдается у чернокожих американцев, латиноамериканцев, азиатов и американских индейцев.
Каковы причины этого заболевания?
Точная причина возникновения SLE неизвестна. Известно только, что SLE — это аутоиммунное заболевание, а при аутоиммунном заболевании иммунная система теряет способность отличать чужеродных захватчиков от собственных тканей и клеток. Иммунная система совершает ошибку и вырабатывает аутоантитела, которые удаляют собственные нормальные клетки как чужеродные антигены, в результате чего аутоиммунная реакция вызывает воспаление, которое в случае SLE поражает некоторые конкретные органы (суставы, почки, кожу и т.д.). Воспаление поражает отдельные части тела, вызывая локальное тепло, застойные явления, отечность и иногда нежность. Когда воспаление длится долгое время, как при SLE, может произойти повреждение тканей и нарушение нормального функционирования органов. Именно поэтому целью лечения SLE является уменьшение воспаления.
В настоящее время считается, что многочисленные генетические факторы риска в сочетании с факторами окружающей среды вызывают аномальный иммунный ответ. Известно, что SLE может быть спровоцирована рядом факторов, включая гормональный дисбаланс в период полового созревания и ряд факторов окружающей среды, таких как воздействие солнца, некоторые вирусные инфекции и применение определенных лекарственных препаратов.
Это наследственное?
SLE не является генетическим заболеванием, поскольку не передается непосредственно от родителей к детям. Однако дети наследуют от своих родителей некоторые пока неизвестные генетические факторы, которые могут предрасполагать их к развитию SLE; эти факторы не обязательно предрасполагают их к развитию SLE, а просто к большей восприимчивости к нему. Редко бывает, что у ребенка с SLE в семье есть родственник с аутоиммунным заболеванием, и очень редко два ребенка в одной семье болеют SLE.
Почему у моего ребенка это заболевание? Можно ли это предотвратить?
Причина возникновения SLE не известна, но для развития заболевания может потребоваться сочетание генетической предрасположенности и определенных факторов окружающей среды. Хорошо известно, что генетические и экологические факторы играют отдельную роль в предрасположенности к SLE.
SLE нельзя предотвратить, но дети с этим заболеванием должны избегать воздействия определенных факторов, которые могут спровоцировать развитие и рецидив заболевания (например, пребывание на солнце без солнцезащитного крема, некоторые вирусные инфекции, стресс, половые гормоны и некоторые лекарственные препараты).
Заразно ли это?
SLE не заразен, он не передается от одного человека к другому, как инфекционное заболевание.
Каковы его основные симптомы?
Начало SLE часто бывает медленным, клинические проявления появляются в течение нескольких недель, месяцев или даже лет. Клиническая картина неспецифична. Летаргия и депрессия являются наиболее распространенными клиническими признаками SLE на ранних стадиях, а у многих детей с SLE наблюдается периодическая или постоянная лихорадка, снижение веса и потеря аппетита.
Со временем у многих детей появляются специфические проявления, которые обусловлены вовлечением в процесс органов в организме. Повреждения кожи и слизистых оболочек встречаются очень часто и могут характеризоваться различными высыпаниями, солнечной аллергией (сыпь, вызванная воздействием солнца), язвами на слизистых оболочках носа и рта. Типичная эритема в форме бабочки проявляется в виде сыпи на щеках и переносице и возникает у 1/3 — 1/2 больных детей. Иногда наблюдается алопеция, а иногда феномен Рейно, который проявляется в виде рук, которые могут становиться красными, белыми или фиолетовыми при воздействии холодной среды. Другие симптомы включают опухшие и жесткие суставы, боль в мышцах, анемию, легкое кровотечение, головные боли, судороги и боль в груди. Поражение почек в той или иной степени присутствует у большинства детей с SLE и является основным фактором, определяющим долгосрочный прогноз заболевания. Основными проявлениями поражения почек являются повышение артериального давления, гематурия и отеки, в основном стоп, нижних конечностей и верхних век.
Все ли дети ведут себя одинаково?
Проявления SLE очень разнообразны у разных людей, поэтому признаки и симптомы отличаются у каждого ребенка. Все описанные выше симптомы могут проявиться как на ранней стадии заболевания, так и в любое время в течение болезни.
Есть ли разница между заболеванием у детей и у взрослых?
В целом, течение СКВ у детей и подростков сходно с таковым у взрослых. Однако у детей поражения изменяются быстрее и в некоторых отношениях являются более тяжелыми.
Как диагностируется заболевание?
Диагноз SLE ставится на основании совокупности клинических симптомов (например, боли), признаков (например, лихорадки) и лабораторных анализов, а также путем исключения других заболеваний. Чтобы отличить его от других заболеваний, врачи из Американской ассоциации ревматизма установили 11 критериев для диагностики SLE.
Эти критерии являются одними из наиболее распространенных проявлений у пациентов с SLE. Чтобы установить диагноз SLE, пациент должен иметь по крайней мере четыре из этих 11 критериев с момента начала заболевания до момента постановки диагноза. Однако иногда вышеперечисленных критериев недостаточно для постановки диагноза опытным врачом.
Этими критериями являются
1. пятна «Бабочка». Это красная сыпь на лице, которая появляется на щеках и переносице.
2. чувствительность к солнцу. Это чрезмерная реакция кожи на солнечный свет. Обычно поражается только открытая кожа, а на закрытой одеждой коже сыпь отсутствует.
3. Дискоидная волчанка. Это похожая на монету чешуйчатая сыпь, которая возвышается над кожей и появляется на лице, волосистой части головы, ушах, груди или руках. После заживления повреждений могут остаться шрамы. Дисковидные поражения чаще встречаются у чернокожих, чем у представителей других рас.
4. язвы слизистой оболочки. Небольшие разрывы в носу или во рту, часто безболезненные, но носовые язвы могут вызвать носовое кровотечение.
5. артрит. Большинство детей с SLE страдают артритом. Он может вызвать боль и отек в кистях, запястьях, локтях, коленях или других суставах рук и ног. Боль может быть блуждающей, то есть переходить от одного сустава к другому. Артрит при SLE обычно не является постоянным изменением (он не приводит к инвалидности).
6. Плеврит. Плеврит — это воспаление плевры, наружной мембраны, которая покрывает поверхность легких. Перикардит — это воспаление перикарда, мембраны, которая покрывает поверхность сердца. Воспаление этих мягких тканей может привести к скоплению жидкости вокруг сердца и легких. Плеврит может вызывать специфическую боль в груди, которая проявляется в виде обострения при вдохе.
7. поражение почек. Поражение почек может наблюдаться почти у всех детей с SLE и может варьироваться по степени тяжести. Вначале заболевание часто протекает бессимптомно и может быть обнаружено только при проведении анализов мочи и крови на функцию почек. У детей со значительной почечной недостаточностью может наблюдаться гематурия и отеки, особенно стоп и ног.
8. Поражение центральной нервной системы. К ним относятся головные боли, судороги и психоневрологические изменения, такие как: неспособность сосредоточиться, снижение памяти, изменения в темпераменте, депрессия и психоз (тяжелая психическая аномалия, проявляющаяся в нарушении мышления и поведения).
9. аномалии клеток крови. Он вызывается аутоантителами, атакующими клетки крови. Процесс разрушения красных кровяных телец (которые способны переносить кислород от легких к остальному организму) называется гемолизом и может вызвать гемолитическую анемию. Это разрушение может быть медленным и относительно легким, а может быть очень быстрым и требовать неотложного лечения. Лейкопения называется гипоцитозом и обычно не опасна при SLE. Тромбоцитопения называется тромбоцитопенией, и дети с тромбоцитопенией склонны к образованию синяков на коже и кровотечениям из различных частей тела, таких как желудочно-кишечный тракт, мочевыводящие пути, матка и мозг.
10. Иммунологические отклонения. Речь идет о наличии в крови аутоантител, которые ассоциируются с SLE.
(1) Антитела против двухцепочечной ДНК Эти антитела направлены против генетического материала в клетках и встречаются в основном при SLE. Этот тест следует повторять часто, потому что анти-двухцепочечные антитела к ДНК, по-видимому, увеличиваются, когда SLE активен, поэтому этот тест может помочь врачу контролировать уровень активности заболевания.
(2) Анти-Sm антитело относится к имени пациента, это первый пациент, у которого это антитело было обнаружено в крови, ее зовут Смит. это антитело практически уникально для волчанки и часто помогает подтвердить диагноз.
(3) Положительные антифосфолипидные антитела.
11. антиядерные антитела (ANA). это аутоантитела, направленные против ядра клетки и встречающиеся почти у всех пациентов с SLE. Однако положительный ANA сам по себе не доказывает наличие SLE, поскольку он может быть обнаружен при ряде других заболеваний, не являющихся SLE, а также может быть слабоположительным примерно у 5% здоровых детей.