Первичная лимфома центральной нервной системы (PCL) — это редкая форма неходжкинской лимфомы, которая локализуется вне лимфатических узлов. Обычно он поражает головной мозг, менинги, глаз или спинной мозг, и нет доказательств системного поражения. Нелеченый PCL быстро прогрессирует, и смерть обычно наступает в течение 1,5 месяцев после постановки диагноза. Выживаемость после радиотерапии всего мозга обычно увеличивается до 12-18 месяцев. Если за радиотерапией следует химиотерапия или химиотерапия с последующей радиотерапией, средняя выживаемость может быть увеличена до 36-48 месяцев. Однако радиотерапия всего мозга, особенно у пожилых пациентов, имеет высокий потенциал осложнения симптоматической нейротоксичности. Не существует наиболее подходящего варианта лечения PCL. По возможности пациентам следует рекомендовать участвовать в клинических исследованиях. Основным методом лечения ПКЛ является индукционная химиотерапия на основе метотрексата. Окончательного плана лечения не существует. Варианты лечения включают химиотерапию, радиотерапию всего мозга и высокодозную радиотерапию с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических клеток. Целью лечения ПКЛ является продление выживаемости. 1. для пациентов, решивших провести химиотерапию, мы рекомендуем индукционную химиотерапию на основе метотрексата в высоких дозах, а не только радиотерапию всего мозга. Тем пациентам в хорошем общем состоянии, которые не решили участвовать в клинических испытаниях, мы рекомендуем давать метотрексат в комбинации с цитарабином, а не один только метотрексат. Варианты химиотерапии включают: метотрексат, темозоломид, ритуксимаб (MTR) или ритуксимаб, метотрексат, мебендазол (R-MPV). 2. для пациентов, которые не переносят индукционную терапию высокими дозами метотрексата, доступны варианты химиотерапии (включая: темозоломид и ритуксимаб ритуксимаб; цитарабин и этопозид; или антифолатные агенты, отличные от метотрексата) или паллиативные режимы. Паллиативные варианты включают радиотерапию всего мозга или только стероидные гормоны. Холистическое единство Наиболее подходящий вариант холистического лечения не является окончательным. Возможны следующие варианты: химиотерапия, аутологичная трансплантация гемопоэтических клеток или радиотерапия всего мозга. 1. для молодых пациентов, достигших полной ремиссии после высокодозной химиотерапии, мы рекомендуем отложить радиотерапию, а не проводить ее сразу после химиотерапии 2. пациенты старше 60 лет имеют более высокий риск симптоматической нейротоксичности после радиотерапии. Для таких пациентов мы рекомендуем отложить радиотерапию до прогрессирования заболевания, а не проводить радиотерапию всего мозга сразу после химиотерапии. У молодых пациентов с рецидивирующей лимфомой следует проводить второй режим химиотерапии (цитарабин, этопозид) после того, как химиотерапия на основе метотрексата не привела к полной ремиссии, а аутологичная трансплантация гемопоэтических клеток может быть использована в качестве приемлемого варианта лечения у пациентов с частичным успехом начальной терапии. У таких пациентов мы также рассматриваем возможность проведения радиотерапии всего головного мозга после завершения химиотерапии, а не ждать, пока болезнь снова прогрессирует. Последующее наблюдение: После завершения первоначальной запланированной схемы лечения болезнь не считается излеченной. Пациенты должны пройти обследование, чтобы узнать, как они отреагировали на лечение и наблюдать за рецидивами, а также выявить токсичность длительного курса лечения. Рецидив: Лечение после рецидива включает повторное лечение высокими дозами метотрексата для пациентов, находящихся в полной ремиссии после первоначального лечения метотрексатом. Дополнительные режимы химиотерапии включают цитарабин и этопозид, аутологичную трансплантацию гемопоэтических клеток (HDT/HCT) и радиотерапию всего мозга.