Первичная лимфома центральной нервной системы (PCNSL) имеет прогрессивно растущую частоту встречаемости и характерное клиническое поведение, но исследователи мало знают о ее молекулярном фенотипе, который происходит от типа клеток, обычно не встречающихся в центральной нервной системе, и возникает в анатомическом месте со специфическими структурными, биологическими и иммунологическими особенностями. Хотя ПКНЗЛ является одной из наименее прогностически благоприятных лимфом, она все же является потенциально излечимой опухолью мозга. При PCNSL основными факторами плохого прогноза являются возраст >60 лет, оценка состояния здоровья >1, повышенный уровень ЛДГ, повышенная концентрация белка в спинномозговой жидкости и глубокое поражение мозга. Исследование IELSG показало, что добавление высокой дозы цитарабина к высокой дозе метотрексата у пациентов с PCNSL в возрасте <75 лет значительно улучшало регресс заболевания и было толерантным по токсичности.