Ксипонин, необратимый ингибитор ГАМК-трансаминазы, повышающий уровень ГАМК в мозге и спинномозговой жидкости, используется в Европе с 1990-х годов для лечения младенческих спазмов [145] с лучшими результатами, чем АКТГ. В 2009 году Управление по контролю за продуктами и лекарствами США одобрило этот препарат для использования при младенческих спазмах в США, и в настоящее время он включен в список препаратов первой линии для лечения младенческих спазмов как в Европе, так и в Северной Америке. Препарат был одобрен FDA для применения в США в 2009 году для лечения детских спазмов и в настоящее время включен в список препаратов первой линии фармакологического лечения детских спазмов как в Европе, так и в Северной Америке [143, 146, 147], а также может быть эффективен для лечения рефрактерных к терапии комплексных парциальных припадков у пациентов с ТСК. В настоящее время не существует стандартизированной дозы или продолжительности применения ксипонина: в литературе сообщается о дозах 18C200 мг/кг/день [25], а в консенсусе TSC США [148-150] рекомендуется начальная доза 50 мг/кг/день с последующим постепенным увеличением до 100C150 мг/кг/день в зависимости от реакции ребенка на препарат. Побочные эффекты включают сонливость, снижение мышечного тонуса, увеличение веса и бессонницу, но самым большим недостатком является влияние на поля зрения, так как у пациентов могут развиться необратимые центростремительные дефекты полей зрения [143, 146, 147, 151-153]. Точный механизм этого побочного эффекта неизвестен и может быть связан со снижением функции конусовидных и анапластических клеток. Этот побочный эффект чаще встречается у взрослых пациентов, чем у педиатрических, его частота составляет приблизительно от 25% до 50% у взрослых, 15% у педиатрических пациентов и от 15% до 31% у младенцев и детей [154]. Время между началом лечения и ремиссией эпилепсии составляет примерно 12-35 дней, в течение этого времени вероятность нарушений поля зрения относительно невелика, и в настоящее время считается, что при отсутствии значительного эффекта после более чем 12 недель приема ксипорина препарат можно считать отмененным; пациентам с TSC, принимающим препарат, рекомендуется регулярное проведение кинетической периметрии офтальмологом. раннее выявление возможных дефектов поля зрения у пациентов. Электроретинография также была предложена в качестве рутинного теста, но эта методика еще недостаточно отработана. У пациентов с TSC когнитивное снижение, связанное с плохо контролируемой эпилепсией, еще более серьезно, поэтому многие врачи теперь рассматривают побочный эффект снижения полей зрения при приеме ксипорина как неизбежное сожаление, иначе последствия были бы еще более тяжелыми. В связи с возможностью сужения поля зрения при приеме этого препарата, было предложено, что если у ребенка не было приступов более 6 месяцев, препарат можно отменить, но существует риск повторного возникновения приступов после прекращения приема ксипорина.