I. Определение В настоящее время широко используется определение ILAE 2010 года: неспособность достичь стойкой свободы от припадков, несмотря на применение двух правильно подобранных и переносимых противоэпилептических препаратов (отдельно или в комбинации). Диагностика и дифференциальная диагностика лекарственно-рефрактерной эпилепсии Лекарственно-рефрактерная эпилепсия составляет примерно 20%-40% популяции эпилептиков. Пациенты с лекарственно-рефрактерной эпилепсией, которые не могут эффективно контролировать свои приступы, подвергаются значительно более высокому риску случайной смерти, чем пациенты с другими эпилепсиями, и оказывают серьезное влияние на занятость, психологию, жизнь пациента, а также на рост и развитие детей. Поэтому своевременная и правильная диагностика лекарственно-рефрактерной эпилепсии позволит врачам разного уровня и специалистам по эпилепсии обеспечить более эффективное лечение и обслуживание пациентов. Диагноз лекарственно-рефрактерной эпилепсии, однако, еще не полностью согласован, и первый акцент в диагностике делается на «регулярном» применении «двух» препаратов. Регулярное применение лекарств означает, что правильно подобранное лекарство применяется в достаточных дозах и в течение достаточного периода времени, но если пациент прекращает прием лекарства до достижения эффективной терапевтической концентрации из-за непереносимости побочных эффектов, это нельзя считать регулярным применением. Во-вторых, любая форма припадка (включая ауру), которая возникает во время лечения или провоцируется лишением сна, менструацией, лихорадкой и т.д., должна считаться «неэффективно контролируемой». Существуют споры о том, какой срок отсутствия приступов после лечения считается полным контролем, но общепринято, что полным контролем после лечения считается трехкратный срок самого длительного межприступного периода до лечения или 12 месяцев отсутствия приступов (в зависимости от того, какой срок больше). Кроме того, при диагностике лекарственно-рефрактерной эпилепсии следует учитывать такие факторы, как побочные эффекты лекарств, влияние припадков на психологическое состояние, жизнь и работу, развитие ребенка. Прежде чем поставить диагноз лекарственно-рефрактерной эпилепсии, необходимо собрать подробный анамнез и историю приема лекарств, а также провести повторную интерпретацию ЭЭГ, чтобы исключить псевдо-«рефрактерную эпилепсию». Псевдоинтрактивная эпилепсия может быть вызвана: 1. Неправильным диагнозом. 2. 2. неточная постановка приступов. 3. Неправильный выбор лекарств. 4. неадекватная дозировка или передозировка. 5. низкая комплаентность пациентов и т.д. Поэтому у пациентов с частыми клиническими припадками, которые плохо контролируются медикаментами, следует поэтапно рассмотреть следующие вопросы: 1. Является ли припадок припадком, припадком в сочетании с псевдоприпадком или только событием, не связанным с припадком. Неэпилептические приступы, которые могут быть ошибочно диагностированы как рефрактерная эпилепсия, включают психогенные приступы, нарушения сна, двигательные расстройства, синкопе, транзиторные ишемические атаки, сердечные аритмии и метаболические нарушения. 2. можно ли определить конкретную причину и провоцирующие факторы. 3. повторное определение типа припадка или синдрома эпилепсии. 4. систематический обзор предыдущего лечения, включая типы АЭП, дозы, побочные эффекты и уровни в крови, а также то, не привело ли неправильное применение противоэпилептических препаратов к усилению припадков, например, карбамазепин неэффективен при акатизии и миоклонических припадках, но при этом усиливает их. Соблюдение пациентом режима, не принимал ли он вовремя лекарства, не злоупотреблял ли алкоголем, не засиживался допоздна и т.д. Также следует оценить интеллект, уровень знаний и психологический статус пациента. Раннее выявление лекарственно-рефрактерной эпилепсии После того, как у пациента диагностирована эпилепсия, время постановки диагноза лекарственно-рефрактерной эпилепсии варьируется в зависимости от синдрома или причины приступов: некоторым пациентам диагноз может быть поставлен очень рано, в то время как другим для постановки диагноза лекарственно-рефрактерной эпилепсии требуется длительное наблюдение и контроль из-за небольшого количества приступов, которые должны быть подтверждены для полной ремиссии. Поэтому раннее выявление лекарственно-рефрактерной эпилепсии полезно для раннего направления в комплексный центр эпилепсии для оценки и выбора соответствующего лечения, а также для раннего обучения и подготовки пациента и семьи к возможной стигме, депрессии, снижению успеваемости, внезапной неожиданной смерти и т.д. Это также полезно для пациента и семьи, чтобы как можно раньше узнать и рассмотреть множество вариантов лечения, помимо лекарственной терапии, что улучшит прогноз пациента. Улучшение прогноза для пациента. У пациентов с диагнозом височной эпилепсии (особенно медиальной височной эпилепсии со склерозом гиппокампа) вероятность достижения полной ремиссии приступов при хирургическом лечении значительно выше, чем у пациентов, длительно принимающих лекарства. Это предсказуемая форма лекарственно-рефрактерной эпилепсии с хорошими хирургическими результатами, и ее следует лечить хирургическим путем как можно раньше. Раннее выявление лекарственно-рефрактерной эпилепсии должно рассматриваться в двух направлениях: 1. Раннее выявление синдромов, склонных к развитию рефрактерной эпилепсии. У некоторых пациентов с клинической эпилепсией рефрактерная эпилепсия может быть с самого начала диагностики, а не по мере развития заболевания. Эти рефрактерные эпилепсии включают ряд специфических типов эпилептических синдромов: распространенными являются синдром Отахара (раннее начало детской эпилептической энцефалопатии), инфантильные спазмы, синдром Леннокса-Гастаута, синдром Расмуссена, медиальная височная эпилепсия и приступы смеха при гипоталамических мальформациях. 2. раннее выявление факторов риска развития лекарственно-рефрактерной эпилепсии. К факторам риска, предрасполагающим к рефрактерной эпилепсии, относятся: (1) Плохая начальная терапия противоэпилептическими препаратами. (2) Эпилептическая энцефалопатия, зависящая от возраста. (3) Наличие частых припадков до диагностики и лечения эпилепсии. (4) История стойкого эпилептического статуса. (5) Длительные активные судороги. (6) Четкая этиология, например, склероз гиппокампа, аномалии развития коры головного мозга, опухоли, травматические очаги размягчения, двойная патология и т.д.