Что такое «седловидная область»? Седловидная область» — это название анатомической области черепа, расположенной в самом его центре, включающей гипофизарную ямку, а также супраселлярную и параселлярную области. Занимающие эту область поражения принято называть «оккупациями седловидной области», которые включают как опухолевые, так и неопластические поражения, например, кисты. Она включает опухолевые поражения, а также неопластические поражения, такие как кисты. Опухоли седловидной области (включая супратенториальные опухоли) составляют около 15-20% всех внутричерепных опухолей у детей и являются относительно распространенной группой внутричерепных опухолей у детей с высоким риском развития. К трем наиболее распространенным опухолям седловидной области у детей относятся краниофарингиома, глиома зрительного пути и герминогенные опухоли, в то время как аденомы гипофиза и менингиомы, которые часто встречаются у взрослых, у детей встречаются реже. Гипофиз и гипоталамус являются важными смежными структурами в области седла, включая гипофиз, ножку гипофиза, гипоталамус, внутреннюю сонную артерию и ее основные ветви (средняя мозговая артерия, передняя мозговая артерия, передняя сообщающаяся артерия и т.д.), зрительный нерв, зрительные переходы и кавернозный синус. Сама опухоль и лечение, такое как операция и лучевая терапия, могут влиять на функцию гипофиза-гипоталамуса в области седла, что проявляется в основном в нарушениях водно-электролитного баланса, низком уровне эндокринных гормонов, нарушениях жирового обмена в поздней стадии заболевания, а также в будущем росте и пубертатном развитии и т.д. Послеоперационное ведение ребенка должно осуществляться нейрохирургами, эндокринологами и родителями ребенка. Неправильное послеоперационное ведение может повлиять на качество жизни или привести к фатальным последствиям. I. Какие проблемы могут возникнуть после операции на седловидной зоне? 1.Уреаплазия, водно-электролитные нарушения Антидиуретический гормон — один из важных гормонов, секретируемых задней долей гипофиза, который отвечает за выведение и всасывание воды почками, участвует в регуляции водно-электролитных показателей и артериального давления. Снижение секреции антидиуретического гормона может вызывать увеличение выделения мочи и ее концентрации в крови, проявляющееся в виде дизурии и повышения содержания натрия и даже калия в крови, что часто является самым ранним проявлением эндокринных нарушений в периоперационном периоде операции на седловидной области, а у некоторых детей во время операции наблюдается резкое увеличение выделения мочи. После операции врачи строго следят за ежедневным или даже ежечасным приемом воды и выделением мочи, уровень натрия в крови необходимо проверять 1-2 раза в день или даже чаще, а врачи и медсестры инструктируют родителей, чтобы они выработали привычку записывать правильное количество принимаемой и выделяемой воды. После этого врач корректирует дозу препарата в соответствии с результатами наблюдения за приемом и выходом воды и уровнем натрия в крови ребенка. Гипотиреоз Гормон щитовидной железы обладает свойством повышать уровень обмена веществ в организме человека, усиливать метаболическую возбудимость систем организма, способствовать росту и развитию, одним словом, является своего рода гормоном, который «приводит людей в восторг». У детей уровень тироксина выше, чем у взрослых, что связано с потребностями роста и развития. Когда гипофиз не вырабатывает достаточного количества тиреостимулирующего гормона, уровень тиреоидных гормонов снижается, и ребенок может выглядеть плохо, неохотно есть и двигаться, медленно говорить и терять память. Если гипотиреоз уже присутствует до операции, ребенку необходимо принимать таблетки тироксина (Эвгенол, Рактис). Если результаты анализов до операции нормальные, врач добавит таблетки тироксина в соответствии с результатами анализа функции щитовидной железы примерно через 1 неделю после операции. 3.Низкий уровень глюкокортикоидного гормона Глюкокортикоидный гормон является важным «гормоном стресса» в организме человека, который участвует во многих эндокринных изменениях в организме человека в процессе стресса и может рассматриваться как важное вещество для самозащиты организма. При низком уровне глюкокортикоидов у ребенка наблюдается ухудшение психического здоровья, плохой аппетит, потеря веса, потемнение кожи и другие симптомы, а тяжелая гипогликемия может привести к летальному исходу. Высокий уровень глюкокортикоидов может также вызывать такие проблемы, как центростремительное ожирение с «лицом полной луны, спиной буйвола и тонкими конечностями», которое может привести к гипергликемии, гипертонии, остеопорозу, угревой сыпи, плохому заживлению ран и нарушениям свертываемости крови. В периоперационный период глюкокортикостероиды часто назначаются перед операцией, чтобы помочь ребенку легче перенести стресс, связанный с хирургическим вмешательством, а для минимизации послеоперационных реакций часто требуется введение более высоких доз глюкокортикостероидов внутривенно в течение короткого периода времени. После этого врач постепенно снижает дозу гормонов и в конечном итоге поддерживает небольшую, длительную пероральную дозу. Существует множество видов глюкокортикостероидов: гидрокортизон, преднизон, метилпреднизолон, дексаметазон и т.д. Препараты различаются по своей природе, но все они действуют по принципу «противовоспалительный эффект одной таблетки сопоставим», поэтому родителям необходимо обращать внимание на названия препаратов, которые используют их дети, и точно объяснять врачам свои состояния. При длительном наблюдении часто наблюдается не дефицит, а передозировка глюкокортикоидов, дети становятся «маленькими толстячками», у них развивается диабет и другие проблемы, что часто вызвано длительным перекосом в количестве гормонов, принимаемых перорально. Низкий рост Гормон роста — это гормон, выделяемый гипофизом, который очень важен для роста и развития детей, влияет не только на развитие роста, но и на соотношение мышечной и жировой массы (то есть на рост), а недостаток гормона роста может также вызвать жировое перерождение печени и нарушение ее функции. Для детей с опухолями в седловидной области, когда будет ясно, что опухоль исчезла и не рецидивирует (обычно более чем через 1 год после операции), эндокринолог будет ориентироваться на текущий рост ребенка, костный возраст и результаты лабораторных исследований инсулиноподобного фактора роста 1 (IGF-1), а затем добавит ребенку гормон роста. Родителям следует помнить, что существует временной интервал для назначения гормона роста: если на пленке костного возраста видно, что эпифиз уже закрылся (чаще всего это происходит после полового созревания), то добавка гормона роста не сможет увеличить рост ребенка. Поэтому для детей с низким ростом, ожирением или жировой болезнью печени после операции родители должны своевременно обратиться в эндокринологическое отделение, чтобы специалисты могли помочь ребенку оценить, есть ли у него условия для приема гормона роста. Половой гормон также является важным гормоном, секретируемым гипофизом, который играет важную роль в развитии вторичных половых признаков у детей и поддержании фертильности. После полового созревания для детей с низким уровнем половых гормонов необходимо экзогенное введение гормонов, чтобы обеспечить нормальное развитие половых признаков в период полового созревания, что очень важно как для мальчиков, так и для девочек. Как родители должны заботиться о своих детях после выписки? В большинстве случаев нейрохирург проводит только хирургическое лечение опухоли в седловидной области и краткосрочное послеоперационное эндокринное ведение, а некоторым детям после операции требуется продолжение лучевой или химиотерапии. Родители должны строго выполнять рекомендации нейрохирурга, радиотерапевта и онколога по послеоперационной лучевой и химиотерапии, регулярно пересматривать снимки головы (включая расширенные МРТ, КТ и др.). На основании этого как можно скорее посетите эндокринолога. 2. вода, моча, электролиты Тяжелые водные и электролитные нарушения могут привести к летальному исходу. Родители должны приучить и выработать привычку записывать суточное потребление воды и мочеиспускание своих детей. В раннем послеоперационном периоде они должны ежечасно записывать количество потребляемой и выделяемой воды, ежедневно контролировать уровень натрия в крови, а также постепенно приучать своих детей к самостоятельному ведению записей. В качестве ориентира можно использовать следующую таблицу. Необходимо зафиксировать суточное потребление воды ребенком (обычно около 2000-2500 мл в сутки), контролировать на этой основе мочеиспускание и уровень натрия в крови, чтобы точно отразить функцию антидиуретического гормона и действие используемого препарата Микрон, а также точно скорректировать прием препарата в соответствии с полученными результатами. Милрин — гормональный препарат, помогающий контролировать выделение мочи, и принимать его следует с минимальными интервалами в 6-8 часов; слишком частое применение препарата не принесет большего эффекта. Следует избегать приема пищи в течение 1 часа до и после приема препарата, чтобы не нарушить его всасывание. Микроэлемент можно также принимать под язык, что дает тот же эффект, что и пероральный прием. Особое внимание следует обратить на то, что потеря воды организмом включает в себя не только мочеиспускание, но и потоотделение, и дефекацию. При напряженной деятельности, обильном потоотделении, обильной водянистой диарее у ребенка будет кратковременная быстрая потеря воды, усугубляющая водно-электролитные нарушения, поэтому следует стараться избегать напряженных физических упражнений, горячих источников, сауны и других мероприятий, при лихорадке, диарее следует соответствующим образом увеличить количество гидратации, а при необходимости следует обратиться в отделение неотложной помощи, чтобы врач помог довести дело до конца. 3, мониторинг физического развития После выписки детей необходимо еженедельно контролировать рост и вес для объективной оценки уровня развития и тенденций. В ближайшие сроки после операции у многих детей будет наблюдаться быстрый набор веса, что связано с колебаниями гормонов и применением глюкокортикоидов, поэтому более важным является тщательный контроль. Если вес большой или имеется тенденция к постепенному ускорению роста, контроль веса должен сочетаться с диетой и физическими упражнениями. После постепенного снижения дозы глюкокортикоидов вес ребенка, как правило, стабилизируется. Соответствующий уровень тироксина и добавление гормона роста также могут помочь скорректировать соотношение состава тела ребенка и способствовать развитию роста. Для оценки потенциала роста следует обратиться к уровню инсулиноподобного фактора роста 1 (IGF-1) и рентгенограмме костного возраста, а родители могут приводить детей на регулярные обследования. Через 6 месяцев после операции по поводу опухолей седловидной области можно обратиться за помощью к эндокринологу для оценки необходимости и возможности добавления гормона роста. После закрытия эпифиза обычно невозможно помочь росту с помощью гормона роста, но это не означает, что взрослые больше не нуждаются в гормоне роста. Недавние исследования показали, что длительный прием гормона роста в малых дозах положительно влияет на регуляцию липидов крови, состояние костей, функцию печени, сердечно-сосудистую систему и настроение. 4, заместительная глюкокортикоидная терапия Краткосрочная послеоперационная доза глюкокортикоидов, как правило, больше, заменяется пероральными препаратами перед выпиской, а после выписки может быть снижена до меньшей дозы более быстрыми темпами для поддерживающей терапии. Обычно рекомендуется снижать дозу на полтаблетки каждые 3 дня, при этом приоритет отдается снижению дозы во второй половине дня, а поскольку глюкокортикостероиды могут нарушать сон ребенка, ночной прием обычно не рекомендуется. Постепенно снижайте дозу препарата до достижения небольшой поддерживающей дозы (не более половины таблетки — одной таблетки в день). Если после снижения дозы появляются такие симптомы, как ухудшение психического состояния и потеря аппетита, возможно, потребуется повторное увеличение дозы. Детям с острыми заболеваниями, такими как простуда и лихорадка, может потребоваться увеличение дозы глюкокортикостероидов, и родителям следует доставить ребенка в отделение неотложной помощи местной больницы! Во время применения глюкокортикостероидов у многих детей повышается уровень глюкозы в крови, а в тяжелых случаях возникает кетоацидоз и другие чрезвычайные ситуации, которые могут быть опасны для жизни, поэтому глюкоза крови является одним из показателей, который необходимо ежедневно контролировать после выписки из больницы, и это особенно актуально для детей с избыточной массой тела. 5, заместительная терапия тиреоидными гормонами В периоперационном стрессовом состоянии организм человека испытывает связанный со стрессом гипотиреоз, поэтому контролировать функцию щитовидной железы в это время неточно. Прием тиреоидных гормонов можно начинать через 7 дней после операции, а через 1 месяц после выписки повторно проверить функцию щитовидной железы, чтобы оценить целесообразность дозировки препаратов. При повторном обследовании врача больше всего беспокоит уровень показателя свободного Т4 (FT4). 6. заместительная терапия половыми гормонами Для детей, вступающих в период полового созревания, необходим прием половых гормонов в сочетании с результатами анализов на развитие и половые гормоны для поддержания развития вторичных половых признаков. Для девочек с репродуктивными потребностями в зрелом возрасте также может быть проведена коррекция гормонов, чтобы завершить роды и стать матерью. Мониторинг] Ежедневная регистрация показателей кровотока и глюкозы, еженедельное измерение роста и веса, регулярный контроль уровня электролитов, гормонов и визуализации головы [Повседневная жизнь] Рациональное потребление воды, соответствующие физические нагрузки, контроль веса [Лечение] Хирургическое лечение основного заболевания является первым ключевым элементом, а герминогенные опухоли и глиомы зрительного тракта часто требуют химио-радиотерапии, при этом кровоток и Na корректируются для компенсации коагуляции, для поддержания состояния используются низкие дозы глюкокортикоидов, тироксин корректируется по результатам лабораторных исследований, а гормональные добавки — по результатам лабораторных исследований. Тироксин корректируется по результатам лабораторных исследований, потребность в гормоне роста оценивается через полгода, а половые гормоны добавляются в период полового созревания.