Продолжительность выживания пациентов с симптоматической трехстворчатой атрезией тесно связана с легочным кровотоком. Keith et al. сообщили, что 50% пациентов с трехстворчатой атрезией дожили до 6 месяцев, 33% — до 1 года и только 10% — до 10 лет. Случаи с небольшим доступом через межпредсердную перегородку клинически проявляются венозным застоем в системе кровообращения, яремным венозным возмущением, гепатомегалией и отеками периферического типа. Из-за низкого легочного кровотока в большинстве случаев наблюдается цианоз, начиная с неонатального периода, одышка при нагрузке, положении на корточках или гипоксический синкопе, а также пестообразные пальцы рук (ног) у пациентов старше 2 лет. В случаях повышенного легочного кровотока цианоз уменьшается, но часто наблюдается одышка, учащенное дыхание, склонность к развитию легочных инфекций и нередко застойная сердечная недостаточность. Каковы причины низкого легочного кровотока: Порок нижнего смещения трехстворчатого клапана: редкий врожденный порок сердца, о котором впервые сообщил Эбштейн в 1866 году, отсюда и название порок Эбштейна. Частота встречаемости составляет 0,5-1% среди врожденных пороков сердца. Порок смещения трехстворчатого клапана вниз относится к смещению трехстворчатого клапана в правый желудочек, в основном септальная и задняя створки клапана смещены вниз, часто прикреплены к стенке правого желудочка около верхушки вместо части фиброзного кольца трехстворчатого клапана, положение передней створки клапана в основном нормальное, таким образом, правый желудочек разделен на две камеры, стенка полости желудочка над пороком клапана тонкая, а правое предсердие соединено в большую полость сердца, которая является полостью правого желудочка. Камера над порочным клапаном тонкостенная и соединяется с правым предсердием, образуя большую камеру, «атриализированный правый желудочек», который выполняет ту же функцию, что и правое предсердие; камера под порочным клапаном, включая верхушку и отточный тракт, представляет собой «функциональный правый желудочек», который выполняет ту же функцию, что и нормальный правый желудочек, но имеет относительно небольшой размер. Он часто связан с дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком, стенозом или атрезией легочной артерии. Может повышаться давление в правом предсердии, что может привести к право-левому шунту и цианозу при наличии дефекта межпредсердной перегородки или открытого овального отверстия. Трикуспидальная атрезия: форма цианотичного врожденного порока сердца, составляющая 1-5% врожденных пороков сердца. Это третья по распространенности форма цианотических врожденных пороков сердца после тетралогии Фаллота и транспозиции больших артерий. Он определяется дефектом трехстворчатого и трехстворчатого отверстия с отсутствием прямого сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Основными патологическими изменениями являются атрезия трехстворчатого клапана или отсутствие трехстворчатого отверстия, незакрытый foramen ovale или дефект межпредсердной перегородки, увеличенный левый желудочек и гипопластический правый желудочек. Эндокардиальные подушки сливаются при нормальном развитии эмбриона, разделяя атриовентрикулярный канал поровну между правым и левым отверстиями и участвуя в формировании мембранозной желудочковой перегородки и закрытии первого отверстия межпредсердной перегородки. Считается, что слияние эндокардиальных подушек в эмбриональном периоде происходит в пользу правой стороны, при этом перегородка смещается вправо, что приводит к неравному разделению атриовентрикулярных отверстий и закрытию правого отверстия атриовентрикулярного канала, впоследствии формируя трехстворчатую атрезию. Порок представляет собой особый тип двойного входа в левый желудочек, при котором только левый митральный клапан ограничивает левое предсердие и левый желудочек, гипертрофия левого желудочка и увеличение митрального клапана, а также гипоплазия правого желудочка. Лишь в меньшинстве случаев наблюдается антеверсия предсердий и коллатерали левого желудочка. Отношение между желудочками и большими артериями может быть последовательным или непоследовательным, а легочные артерии могут быть суженными, атретичными или нормальными.