Высокий легочный кровоток является симптомом трехстворчатой атрезии, и существует тесная связь между продолжительностью выживания пациента и легочным кровотоком. Пациенты с почти нормальным легочным кровотоком могут прожить до 8 лет и более, в то время как пациенты с большим легочным кровотоком обычно выживают только в течение 3 месяцев после рождения. Трикуспидальная атрезия является одной из форм цианотического врожденного порока сердца и составляет примерно 1-5% врожденных пороков сердца. Это третья по распространенности форма цианотических врожденных пороков сердца после тетралогии Фаллота и порока расположения больших артерий. Основными патологическими изменениями являются атрезия трехстворчатого клапана или отсутствие трехстворчатого отверстия, patent foramen ovale или дефект межпредсердной перегородки, гипертрофия митрального клапана и левого желудочка, а также дисплазия правого желудочка. Тесты, необходимые для большого легочного кровотока: (1) Электрокардиограмма В 90% случаев электрическая ось левосторонняя, а крупные артерии расположены неправильно. У пациентов с утолщенными легочными артериями электрическая ось нормальная или отклонена вправо. Во всех прекордиальных отведениях отмечается гипертрофия левого желудочка и изменения инверсии Т-волны. В 80% случаев отмечается высокая или расширенная Р-волна с тангенциальными знаками. (2) Рентген Рентген грудной клетки довольно вариабелен. Изображение сердца нормальное или умеренно увеличенное в случаях сниженного легочного кровотока и значительно увеличенное в случаях повышенного легочного кровотока. Типичный рентгеновский снимок грудной клетки показывает плоский правый край сердца, закругленный левый край, приподнятую верхушку и вдавленную поясничную область, иногда схожую с таковой при тетралогии Фаллота. В случаях смещения аорты изображение сердца может иметь яйцевидную форму. Легочные линии значительно уменьшены в случаях низкого легочного кровотока и увеличены в случаях легочного застоя. (3) Катетеризация сердца и сердечно-сосудистая ангиография Правый сердечный катетер может войти в левое предсердие через дефект предсердия, при этом давление в правом предсердии выше, чем в левом. Величина разницы давления обратно пропорциональна диаметру дефекта предсердия, при малом дефекте разница давления большая. Уровень артериального кислорода снижен, а уровень кислорода в левом предсердии, левом желудочке, легочной артерии и аорте одинаков. (4) Селективная ангиограмма правого предсердия с контрастированием из правого предсердия в левое предсердие, левый желудочек, а затем в легочную артерию и аорту. Под сердечной тенью, между правым предсердием, левым желудочком и диафрагмой, виден неразвитый треугольник — окно правого желудочка. Иногда на ангиограмме можно увидеть дефект межжелудочковой перегородки, полость правого желудочка, отточный тракт и легочную артерию. Кроме того, можно показать взаимосвязь и положение двух больших артерий, а левая вентрикулография может определить наличие недостаточности митрального клапана. (5) Эхокардиография в М-режиме показывает потерю бимодальной кривой трехстворчатого клапана, отсутствие эхогенного отражения трехстворчатого клапана в четырехкамерном изображении, прерывание эхосигнала перегородки и прерывание эхосигнала верхней перегородки желудочка. Эхокардиография и допплеровское исследование также показывают кровоток из правого предсердия в левое предсердие, а затем в левый желудочек. Активность митрального клапана повышена, камеры правого предсердия, левого предсердия и левого желудочка увеличены, а правый желудочек мал или отсутствует.