Возраст начала гипертонии становится все моложе и моложе. Помимо образа жизни и других факторов, необходимо знать, не вызвана ли гипертония другими заболеваниями, выявить причину и вылечить гипертонию!
Фибромускулярная дисплазия — это неатеросклеротическое, невоспалительное заболевание сосудов, которое может привести к стенозу, окклюзии, аневризме или закупорке артерий. Чаще всего он поражает почечные артерии и экстракраниальные сонные и позвоночные артерии. Клиническая картина зависит от вовлеченных сосудов: поражение почечных артерий чаще всего проявляется в виде гипертензии, а поражение сонных или позвоночных артерий может вызвать головокружение, пульсирующий шум в ушах, транзиторные ишемические атаки или инсульт.
Фибромускулярная дисплазия часто хронически недодиагностируется или неправильно диагностируется в клинической практике, со средней задержкой от первых признаков и симптомов до постановки диагноза от четырех до девяти лет, что может быть связано с рядом причин: многие врачи мало знают об этом заболевании и часто не рассматривают его в качестве дифференциального диагноза; многие презентации заболевания не обладают специфичностью. Задержки в диагностике могут привести к ухудшению качества жизни и плохому прогнозу, например, плохо контролируемая гипертония, осложнения гипертонии, ТИА, инсульт, захват или разрыв аневризмы.
Фибромускулярная дисплазия плохо изучена с клинической точки зрения, но ее распространенность не мала: примерно 4 случая на 100 взрослых.
Исторический обзор
Первый случай был зарегистрирован в 1938 году, мальчик 5½ лет с тяжелой гипертензией и частичной обструкцией почечной артерии, которая была излечена послеоперационной гипертензией.
В 1958 году фибромускулярная дисплазия получила свое название.
В 1961 году несколько авторов обобщили его клиническую картину и артериографические проявления, что привело к более широкому признанию этого заболевания.
В 1965 году исследователи сообщили о первом гистологически подтвержденном случае фибромускулярной дисплазии внутренней сонной артерии. Это была 34-летняя женщина с церебральным тромбозом, приведшим к правостороннему гемипарезу и афазии.
В 1967 году у женщины с двусторонней фибромускулярной дисплазией внутренних сонных артерий были преходящие ишемические симптомы, которые прошли после операции.
В 1971 году исследователи предложили подробную патологическую классификацию фибромускулярной дисплазии почечных артерий (и связанные с ней ангиографические результаты).
В 2012 году Американский регистр фибромускулярной дисплазии опубликовал информацию о первых 447 пациентах.
В 2014 году Американская ассоциация сердца опубликовала научное заявление об этом заболевании.
Клиническая картина
Клинические проявления фибромиалгии разнообразны и зависят от ряда факторов, наиболее важными из которых являются распределение пораженных сосудистых русел и тип и тяжесть сосудистых поражений (т.е. степень стеноза, артериальная интрапренергия, аневризма). Из клинических проявлений: гипертония 63,8%, головная боль 52,4%, пульсирующий шум в ушах 27,5%, головокружение 26%, шум в шейных сосудах 22,2%, боль в шее 22,2%, боль в груди или одышка 16,1%, (гипертоническая) боль в животе 15,7%, аневризма 14,1%, закупорка сонной артерии 12,1%, шум в эпигастральных сосудах 9,4%, ТИА 8,7%, постпрандиальная боль в животе 7,8%, инсульт 6,9%, хромота 5,2%, черная маска 5,2%, потеря веса 5,2%, синдром Хорнера 4,7%, закупорка почечной артерии 3,1%, азотемия 2%, инфаркт миокарда 1,8%, мезентериальная ишемия 1,3%.
Наиболее частым клиническим проявлением фибромускулярной дисплазии почечных артерий является гипертония. Наличие гипертонии или рефрактерной гипертонии в возрасте до 35 лет следует рассматривать как возможность, однако средний возраст возникновения гипертонии при этом заболевании составляет 43,1 года, со значительным совпадением с возрастом пациентов с эссенциальной гипертонией.
Кроме того, сосудистый шум в эпигастрии или гипохондрии при физикальном обследовании является возможным проявлением ФМД почечных артерий. Боль в области кишечника может быть проявлением закупорки почечной артерии или гемангиомы, но также может наблюдаться у пациентов с неосложненной ФМД почечной артерии. Почечная недостаточность — редкое проявление. Захват почечной артерии и инфаркт почки могут привести к хронической нефропатии, но только ФМД редко приводит к конечной стадии заболевания почек. Интересно, что головные боли также часто встречаются у пациентов с изолированным FMD почечной артерии и хорошо контролируемым артериальным давлением.
Диагностические стратегии для FMD почечных артерий
Основным методом диагностики FMD является визуализация. Неинвазивная визуализация включает допплеровское ультразвуковое исследование, КТ-ангиографию (КТА) и магнитно-резонансную ангиографию (МРА), а золотым стандартом является катетерная ангиография. IVUS и манометрия могут подтвердить диагноз в некоторых неоднозначных случаях, а также помочь оценить гемодинамическую значимость стеноза и эффективность чрескожного вмешательства.
Лечение фибромускулярной дисплазии Достижения в области методов визуализации, медикаментозной терапии и эндоваскулярной терапии сделали лечение пациентов с этим заболеванием менее инвазивным, более безопасным и эффективным. Варианты лечения включают: эндотерапия плюс мониторинг; эндоваскулярное лечение стеноза (ангиопластика со стентированием или без него), эндоваскулярное лечение закупорки (стентирование), эндоваскулярное лечение аневризмы (пружинные катушки, стенты); и операция. Решение о лечении зависит от характеристик и расположения сосудистого поражения (стеноз, заворот, аневризма), наличия и тяжести симптомов, предшествующих сосудистых событий, связанных с FMD, наличия и размера аневризмы, а также сопутствующих заболеваний.
Распространенные заблуждения о фибромускулярной дисплазии плохо понимаются многими врачами, включая множество заблуждений о ФМД, которые постоянно повторяются в литературе.
Заблуждение 1.
Все заболевания коронарных, сонных и почечных артерий являются результатом атеросклероза.
Факты.
1) Фибромускулярная дисплазия может вызывать заболевания почечных артерий, висцеральных артерий, цереброваскулярные заболевания, заболевания артерий конечностей и коронарных артерий.
2) Средний возраст при диагностике фибромускулярной дисплазии составляет 51,9 +/- 13,4 года (диапазон 5-83 года).
3) У многих пациентов нет или почти нет факторов риска развития атеросклероза.
4) Атеросклероз обычно наблюдается в открытых или проксимальных сегментах кровеносных сосудов, а фибромускулярная дисплазия — в средних и дистальных сегментах артерий.
Заблуждение 2.
Тяжесть мультифокальной фибромускулярной дисплазии (мезофибриллярной гиперплазии) можно точно определить с помощью прямой ангиографии.
Факты.
1) Тяжесть стеноза невозможно точно определить с помощью ангиографии или других методов визуализации.
2) Пациентам с фибромускулярной дисплазией следует провести IVUS-контроль или измерить разницу ступеней давления до и после ангиопластики.
3) До одной трети пациентов с отсутствием стеноза на ангиографии после ангиопластики все еще имеют участвующий стеноз на IVUS или при измерении разницы ступеней давления.
Заблуждение 3.
Допплеровские скорости ультразвукового потока предсказывают тяжесть фибромускулярной дисплазии сонной или почечной артерии.
Факты.
1) Степень «стеноза» не может быть определена по допплеровским изменениям скорости.
2) Не существует диагностических скоростных критериев для цереброваскулярной или фибромускулярной дисплазии почечных артерий, в отличие от допплеровских измерений для атеросклеротического заболевания сонных или почечных артерий.
3) Для ультразвуковых заключений рекомендуется следующее описание: «Повышенная скорость потока (PSV, 450 см/с), турбулентность и извилистость в среднем и дистальном сегментах почечной артерии (или сонной артерии), что соответствует фибромускулярной дисплазии», что является более точным, чем указание степени стеноза артерии (например, 50-70%).
Заблуждение 4.
Для интервенционного лечения фибромускулярной дисплазии почечных или сонных артерий следует имплантировать стенты.
Факты.
1) В большинстве случаев нет прямых показаний для имплантации при лечении фибромускулярной дисплазии.
2) Только ангиопластика должна использоваться для снижения градиента давления и коррекции нормального вида IVUS.
3) Фибромускулярная дисплазия наблюдается в среднем и дистальном сегментах сосуда; поэтому стентирование почечной артерии в случае рестеноза увеличивает сложность хирургического восстановления.
4) Единственным показанием к стентированию является невозможность достижения удовлетворительного результата только с помощью ПТА (что бывает редко) и лечение, приводящее к интрапневматизации.
Заблуждение 5.
Наиболее распространенным проявлением фибромускулярной дисплазии сонной артерии является ТИА или инсульт.
Факты.
1) Хотя фибромускулярная дисплазия сонной артерии может проявляться ТИА, инсультом и закупоркой сонной артерии, наиболее распространенным проявлением является неспецифический симптом.
2) Неспецифические симптомы фибромускулярной дисплазии сонной артерии включают головную боль, головокружение, головокружение и пульсирующий шум в ушах.
3) Каротидная фибромускулярная дисплазия может также протекать бессимптомно, с неожиданной находкой или обнаружением сосудистого шума в шее при визуализации.