По мере того как комплексные возможности сердечно-сосудистой хирургии в Китае продолжают совершенствоваться, уровень диагностики и лечения заболеваний аорты также достиг больших успехов. Чтобы углубить понимание заболеваний аорты и быть в курсе последних достижений в диагностике и лечении заболеваний аорты, еженедельник «Circulation» начал вести в этом номере колонку «Focus on the Aorta», в которой подробно рассказывает о достижениях в диагностике и лечении различных заболеваний аорты.
Врожденный порок аорты
Аортальный стеноз
Аортальный стеноз — это врожденное сужение перешейка аорты, иногда между левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией, либо в грудной или брюшной аорте. Это один из наиболее распространенных врожденных аортальных пороков, на долю которого приходится около 6,5% врожденных пороков сердца (ВПС).
Сужение аорты классифицируется на две категории — простое и сложное, в зависимости от того, сочетается ли оно с другими пороками развития сердечно-сосудистой системы (кроме незаращенного артериального протока).
Типология Bonnet 1903 года в настоящее время широко используется в клинической практике (хотя и очень ограниченно).
(1) Тип прекатетера (инфантильный тип), когда сужение расположено между ductus arteriosus и левой подключичной артерией;
(ii) Постдуктальный (взрослый), когда сужение расположено дистальнее артериального протока или места прикрепления артериальной связки.
Прерывание дуги аорты
Нарушение дуги аорты диагностируется при наличии анатомического разрыва между двумя сегментами или при полной недоступности просвета. Аутопсии показывают, что на него приходится 1-4% прекардиальных заболеваний, а клинические данные свидетельствуют о том, что на него приходится 1,3% тяжелых педиатрических прекардиальных заболеваний.
Существует 3 типа нарушения дуги аорты.
① Тип А, когда дуга аорты прерывается на перешейке, составляет приблизительно 40% случаев;
Тип B, когда прерванная дуга аорты расположена между левой подключичной артерией и левой общей сонной артерией, составляет приблизительно 55% случаев;
(iii) Тип С, прерывание дуги аорты между левой общей сонной артерией и неназванной артерией, около 5% случаев.
Врожденные сосудистые кольца
Врожденные сосудистые кольца означают полное или частичное окружение и сдавливание пищевода и/или трахеи дугой аорты и ее ветвями сосудов и состоят в основном из полных и неполных сосудистых колец. Это состояние составляет от 1 до 2% в структуре врожденных пороков сердца.
Таблица 1 Анатомическая классификация сосудистых колец
Сосудистая суспензорная лента
Сосудистая суспензорная полоса относится к левой легочной артерии, которая берет начало от правой легочной артерии за пределами перикарда, раздваивается слева задним ходом через трахею и впадает в левую подвздошную ямку непосредственно перед пищеводом, образуя суспензорную полосу вокруг трахеи. Он встречается редко, наибольшее количество зарегистрированных случаев — всего 15 (накоплено за 45 лет).
Супрааортальный стеноз
Супрааортальный стеноз относится к рестриктивному или диффузному сужению аорты, которое происходит над аортальным клапаном и имеет три основных клинических проявления: как фенотип синдрома Вильямса (около половины всех случаев), диссеминированный или семейный.
Большинство супрааортальных стенозов — это ограниченные стенозы, вызванные кольцевидным выпячиванием внутренней стенки аорты над аортальным узлом в просвет аорты, часто имеющим вид песочных часов. Диффузный супрааортальный стеноз обычно проявляется аномальным утолщением интимы и стенки аорты, которое может распространяться на начало внутренней артерии.
Заболевание представляет собой комплексное поражение корня аорты, а синус аорты, расположенный проксимальнее стеноза, может быть диспластическим. Утолщение аортального клапана присутствует у 30% пациентов с супрааортальным стенозом, но аортальный стеноз из-за слияния створок клапана встречается редко.
Приобретенное заболевание аорты
Аневризма аорты
Английское слово «аневризма» (aneurysm) имеет греческое происхождение и первоначально означало расширение. Истинные аневризмы аорты — это поражения аорты, которые более чем в 1,5 раза превышают диаметр нормальной аорты и структурно не повреждены во всех слоях. Псевдоаневризма — это ограниченная гематома вокруг аорты, вызванная инфекцией, травмой, операцией, прорывом язвы и т.д. Разница между ними заключается в том, что в псевдоаневризмах структура артериальной стенки неполная.
Аневризмы аорты делятся на аневризмы восходящей аорты, аневризмы дуги аорты и аневризмы грудной и брюшной аорты (аневризмы нисходящей аорты) в зависимости от места возникновения.
Кроуфорд разделил аневризмы грудной и брюшной аорты на четыре типа.
① Тип I, с вовлечением грудной аорты и/или части брюшной аорты;
② Тип II, полное поражение нисходящей аорты (включая всю грудную и брюшную аорту, может вовлекаться подвздошная артерия);
(iii) Тип III, вовлечение дистального отдела грудной и брюшной аорты;
(iv) Тип IV, вовлечение брюшной аорты.
Коарктация аорты
Коарктация аорты — это состояние, при котором кровь из просвета аорты попадает в средний слой стенки аорты через нарушение эндотелия и прорывается через средний слой стенки аорты, образуя ложный просвет. Однако коарктация аорты может возникнуть и в отсутствие разрыва эндотелия. Номенклатура коарктации аорты запутана: коарктация аорты, образование коарктации аорты, расслоение (разделение) аорты и коарктационная аневризма. В последние годы термин «коарктация аорты» все чаще используется зарубежными учеными и принят многими учеными в Китае. Поэтому рекомендуется единообразно использовать термин «коарктация аорты» в Китае для облегчения стандартизации и коммуникации.
Интермуральная гематома аорты — это вытекание крови из просвета артерии в стенку аорты, но без разрыва наружной оболочки артерии.
В зависимости от времени начала коарктация аорты классифицируется как острая (<14 дней) или хроническая (>14 дней).
Существует два международно признанных метода стадирования коарктации аорты. ДеБейки печатает на машинке.
ДеБейки тип I, при котором коарктация аорты начинается в восходящей аорте (или корне аорты) и затрагивает большую часть или всю аорту;
(ii) тип II по ДеБейки, когда коарктация аорты затрагивает только восходящую аорту;
(iii) тип III DeBakey, при котором коарктация аорты затрагивает только нисходящую аорту (IIIa — только грудную нисходящую аорту; IIIb — грудную и брюшную аорту).
Стэнфордское типирование, введенное Дейли и другими в 1970-х годах, делится на 2 типа.
① Стэнфорд тип А, при котором коарктация аорты затрагивает восходящую аорту (включая корень аорты);
(ii) Стэнфорд тип B, при котором коарктация аорты затрагивает нисходящую аорту.
Существует также менее распространенный метод типирования Кирклина, который здесь не описывается. Автор обладает уникальными знаниями о стадировании коарктации аорты, которые будут подробно рассмотрены в одной из последующих серий.
Другие приобретенные заболевания аорты
Неинфекционное заболевание аорты
Множественный аортит (артериит Такаясу), лейкоареоз, синдром кожно-слизистых лимфатических узлов (болезнь Кавасаки) и гигантоклеточный артериит могут развиться в аневризмы, особенно множественный аортит, который чаще вовлекает дугу аорты и стволы головы и рук и часто требует хирургического вмешательства. При других иммунных заболеваниях, таких как анкилозирующий спондилит, синдром Райта и нодозный полиартериит, также могут развиваться аневризмы корня аорты и недостаточность закрытия аортального клапана, что требует хирургического вмешательства.
Травма аорты
Из травматических повреждений аорты чаще встречается острое травматическое расслоение аорты, которое определяется как полное или частичное расслоение стенки аорты, произошедшее в течение 14 дней после травмы. Хроническая травма аорты может привести к развитию аневризмы аорты.