I. Врожденный порок аорты
Нарушение дуги аорты
Нарушение дуги аорты диагностируется при наличии анатомического разрыва между любыми двумя сегментами или при полной недоступности просвета, как в случае проксимальной дуги, дистальной дуги и трех сегментов перешейка аорты. Аутопсии показывают, что на него приходится 1-4% заболеваний прекардии, а клинические данные свидетельствуют о том, что на него приходится 1,3% тяжелых педиатрических заболеваний прекардии, с распространенностью приблизительно 0,003 на 1000 родов.
Существует три типа нарушения дуги аорты: ① Тип А, когда нарушение дуги аорты расположено в перешейке, составляет около 40%; ② Тип В, когда нарушение дуги аорты расположено между левой подключичной артерией и левой общей сонной артерией, составляет около 55%; ③ Тип С: когда нарушение дуги аорты расположено между левой общей сонной артерией и неназванной артерией, составляет около 5%. Хун Хао, отделение кардиохирургии, больница Уханьского союза
Сужение аорты
Сужение аорты относится к врожденному стенозу, возникающему в перешейке аорты, иногда между левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией, или в грудной или брюшной аорте. Это один из наиболее распространенных врожденных аортальных пороков, на него приходится около 6,5% врожденных пороков сердца (прекордиальный порок).
Сужение аорты классифицируется как простое или сложное, в зависимости от того, сочетается ли оно с другими сердечно-сосудистыми пороками (кроме ductus arteriosus).
В настоящее время в клинической практике широко используется типология Bonnet 1903 года (хотя она очень ограничена): (i) передний протоковый тип (детский), при котором сужение расположено между ductus arteriosus и левой подключичной артерией; и (ii) задний протоковый тип (взрослый), при котором сужение расположено дистальнее ductus arteriosus или прикрепления артериальной связки.
Врожденные сосудистые кольца
Врожденные сосудистые кольца — это те, при которых дуга аорты и ее разветвленные сосуды полностью или частично окружают и сдавливают пищевод и/или трахею, и состоят в основном из полных и неполных сосудистых колец. На его долю приходится от 1 до 2 % состава врожденных пороков сердца.
Сосудистая суспензорная лента
Сосудистая суспензорная полоса относится к левой легочной артерии, которая берет начало вне перикарда от правой легочной артерии, раздваивается влево задним ходом через трахею и входит в левое подвздошное отверстие чуть впереди пищевода, образуя суспензорную полосу вокруг трахеи. Он встречается редко, наибольшее количество зарегистрированных случаев — всего 15 (накопленных за 45 лет).
Супрааортальный стеноз
Супрааортальный стеноз относится к рестриктивному или диффузному сужению аорты, которое происходит над аортальным клапаном и имеет три основных клинических проявления: как фенотип синдрома Вильямса (около половины случаев), диссеминированный или семейный.
Большинство супрааортальных стенозов — это ограниченные стенозы, вызванные кольцевидным выпячиванием внутренней стенки аорты над аортальным узлом в просвет аорты, часто имеющим вид песочных часов. Диффузный супрааортальный стеноз обычно проявляется аномальным утолщением интимы и стенки аорты, которое может распространяться на начало внутренней артерии.
Заболевание представляет собой комплексное поражение корня аорты, а синус аорты, расположенный проксимальнее стеноза, может быть диспластическим. Утолщение аортального клапана присутствует у 30% пациентов с супрааортальным стенозом, но аортальный стеноз из-за слияния створок клапана встречается редко.
II. Приобретенный порок аорты
Аневризма аорты
Английское слово «аневризма» (aneurysm) имеет греческое происхождение и первоначально означало расширение. Истинные аневризмы аорты — это поражения аорты, которые более чем в 1,5 раза превышают диаметр нормальной аорты и структурно не повреждены во всех слоях. Псевдоаневризма аорты — это ограниченная периаортальная гематома, вызванная инфекцией, травмой, операцией, прорывом язвы и т.д. Разница между ними заключается в том, что структура артериальной стенки псевдоаневризмы неполная. Эпидемиологические данные показывают, что заболеваемость аневризмами аорты (в основном аневризмами нисходящей аорты) составляет 10,4 на 100 000 человеко-лет.
Аневризмы аорты классифицируются как аневризмы восходящей аорты, аневризмы дуги аорты и аневризмы грудной и брюшной аорты (аневризмы нисходящей аорты) в зависимости от места возникновения.
Кроуфорд разделил аневризмы грудной и брюшной аорты на четыре типа: (i) тип I, при котором вовлекается грудная аорта и/или часть брюшной аорты; (ii) тип II, при котором вовлекается вся нисходящая аорта (включая всю грудную и брюшную аорту, которая может вовлекать подвздошную артерию); (iii) тип III, при котором вовлекаются дистальные отделы грудной и брюшной аорты; и (iv) тип IV, при котором вовлекается брюшная аорта.
Коарктация аорты
Коарктация аорты означает прохождение крови из просвета аорты в средний слой стенки аорты через нарушение эндотелия и разрыв среднего слоя стенки аорты с образованием ложного просвета. Однако коарктация аорты может возникнуть и в отсутствие разрыва эндотелия. Номенклатура коарктации аорты запутана: коарктация аорты, образование коарктации аорты, расслоение (разделение) аорты и коарктационная аневризма. В последние годы термин «аортодиссекция» все чаще используется зарубежными учеными и принят многими учеными в Китае. Поэтому рекомендуется постоянно использовать термин «расслоение аорты» в Китае для облегчения стандартизации и коммуникации.
Интермуральная гематома аорты — это вытекание крови из просвета артерии в стенку аорты без разрыва наружной мембраны артерии.
В зависимости от времени начала коарктация аорты классифицируется как острая (<14 дней) или хроническая (>14 дней).
Существует два международно признанных метода стадирования коарктации аорты. Тип ДеБейки: (i) I тип ДеБейки, когда коарктация аорты начинается в восходящей аорте (или корне аорты) и вовлекает большую часть или всю аорту; (ii) II тип ДеБейки, когда коарктация аорты вовлекает только восходящую аорту; (iii) III тип ДеБейки, когда коарктация аорты вовлекает только нисходящую аорту (IIIa — вовлечение только грудной нисходящей аорты; IIIb — вовлечение грудной и брюшной аорты). ).
Типология Stanford, введенная Дейли и другими в 1970-х годах, подразделяется на два типа: (i) Stanford тип A, при котором коарктация аорты включает восходящую аорту (включая корень аорты); и (ii) Stanford тип B, при котором коарктация аорты включает нисходящую аорту.
Существует также менее распространенный метод типирования Кирклина, который здесь не описывается. Автор обладает уникальными знаниями о стадировании коарктации аорты, которые будут подробно рассмотрены в одной из последующих серий.
Другие приобретенные заболевания аорты
Неинфекционное заболевание аорты
Множественный аортит (артериит Такаясу), лейкоареоз, синдром кожно-слизистых лимфатических узлов (болезнь Кавасаки) и гигантоклеточный артериит могут развиться в аневризмы, особенно множественный аортит, который чаще вовлекает дугу аорты и стволы головы и рук и часто требует хирургического вмешательства. При других иммунных заболеваниях, таких как анкилозирующий спондилит, синдром Райта и нодозный полиартериит, также могут развиваться аневризмы корня аорты и недостаточность закрытия аортального клапана, что требует хирургического вмешательства.
Травма аорты
Из травматических повреждений аорты чаще встречается острое травматическое расслоение аорты, которое определяется как полное или частичное расслоение стенки аорты, произошедшее в течение 14 дней после травмы. Хроническая травма аорты может привести к развитию аневризмы аорты.