Каковы клинические проявления синдрома Марфана? 1. скелетно-мышечная система в основном представлена удлиненными конечностями, паукообразными пальцами рук (ног), руками с расстоянием между пальцами, превышающим длину тела, руками, свисающими над коленями, верхней частью тела, превышающей длину нижней части тела. Деформация головы, узкое лицо, высокая нёбная дуга, большие и низко посаженные уши. Мало подкожного жира, слабо развиты мышцы, морщинистая кожа на груди, животе и руках. Низкий мышечный тонус, анкилозированное телосложение. Связки, сухожилия и суставная капсула удлиненные и вялые, суставы гиперэкстензионные. Иногда наблюдаются воронкообразная грудная клетка, кавернозное тело, кифоз, сколиоз и spina bifida. 2. В глазах в основном наблюдается подвывих или подвывих хрусталика, высокая близорукость, катаракта, отслоение сетчатки и тремор радужки. Мужчин больше, чем женщин. 3. Сердечно-сосудистая система примерно у 80% пациентов связана с врожденными пороками развития сердечно-сосудистой системы. Прогрессирующая дилатация аорты, недостаточность закрытия аортального клапана, аневризма аортального синуса вследствие кистозного некроза среднего слоя аорты, интеркаляционная аневризма и разрыв — обычное явление. Пролапс митрального клапана и недостаточность митрального клапана также являются важными проявлениями этого признака. Он может сочетаться с врожденным дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки, тетралогией Фаллота, незаращением артериального протока и сужением аорты. Он также может сочетаться с различными аритмиями, такими как блокада проводимости, синдром предвозбуждения, фибрилляция предсердий и трепетание предсердий.