Глиомы ствола мозга Опухоли ствола мозга чаще встречаются в детском возрасте, чем у взрослых, причем, по некоторым оценкам, частота их возникновения в 9-10 раз выше, чем у взрослых. 313 и 273 педиатрических опухолей мозга были зарегистрированы Ingraham и Jackson соответственно, причем опухоли ствола мозга составили 8,8% случаев. Возраст начала заболевания составил 8-9 лет, при этом 67,7% детей были в возрасте 6-11 лет. Хотя места локализации опухолей делятся на средний мозг, понтин и продолговатый мозг, большинство из них являются инфильтративными и распространяются вверх и вниз вдоль пучков нервных волокон, при этом наиболее часто встречается понтинное расширение. Почти все опухоли являются глиомами, причем наиболее распространенными являются астроцитома и глиобластома мультиформ, а некоторые могут быть ганглиоглиомами и вентрикулярными менингиомами. В верхней части ствола мозга преобладают низкосортные злокачественные астроцитомы, в то время как в нижней части ствола мозга преобладают глиобластомы. Среди 53 случаев опухолей ствола мозга у детей 38 случаев (71,7%) были астроцитарными I-II класса, 14 случаев (26,4%) — глиобластома мультиформная, и 1 случай — смешанная глиома. 1. Клинические проявления опухолей ствола мозга: паралич одного или нескольких черепных нервов часто является важным признаком опухолей ствола мозга, причем в 24% случаев паралич черепных нервов является первым симптомом. Наиболее распространенным повреждением черепных нервов является повреждение абдукционного нерва, затем лицевого нерва, глоссофарингеального и блуждающего нервов. Симптомы могут включать косоглазие и диплопию, паралич лица, нарушение глотания и удушья, птоз и потерю зрачкового расширенного светового рефлекса. В случаях, когда опухоль также повреждает пирамидный пучок, возникает характерный перекрестный паралич (ипсилатеральное поражение черепных нервов в сочетании с контралатеральным гемипарезом конечностей), а признаки поражения пирамидного пучка часто бывают двусторонними, причем поражение черепных нервов более выражено контралатерально, чем ипсилатерально. Инвазия опухоли в мозжечково-зубчатое ядро-красное ядро-таламический тракт приводит к поражению мозжечка (64,6%), которое характеризуется неустойчивостью походки, атаксией конечностей и нистагмом. В зарубежной литературе частота повышения внутричерепного давления составляет 15-23,3%, по сравнению с 53,1% в нашей группе, и связана с прогрессирующим заболеванием на момент презентации. У небольшого числа детей наблюдается умственная отсталость и психические изменения (сильный плач или смех и т.д.). (1) Люмбальная пункция: спинномозговая жидкость с нормальным или слегка повышенным содержанием белка и нормальным количеством клеток. (2) Слуховые вызванные потенциалы ствола мозга (СВПМ): в 6 из 7 случаев опухолей ствола мозга у детей отмечались аномальные слуховые потенциалы. (3) КТ: Опухоль может выглядеть как гипо- или изоинтенсивное образование в стволе мозга, но может быть и смешанной плотности, преимущественно солидной и реже кистозной, с неоднородным усилением. Из-за влияния артефактов задней черепной ямки опухоль плохо визуализируется. (4) МРТ: Астроцитомы в основном имеют длинные сигналы Т1 и длинные сигналы Т2, с расширенным мозговым стволом, нечеткими границами и неоднородным усилением, степень которого коррелирует со злокачественностью опухоли. 3. диагностика опухоли ствола мозга: дети школьного возраста с косоглазием (диплопией), периферическим параличом лица, невнятной речью, глотанием и поперхиванием, неустойчивой походкой должны задуматься о возможности этого заболевания. Однако визуализация не является полностью окончательной, поскольку некоторые случаи демиелинизации ствола мозга, воспалительных инфекций и васкулита могут быть ошибочно диагностированы как глиома ствола мозга, и назначается ненужная радиотерапия, которая, в свою очередь, усугубляет клинические симптомы. Этот метод позволяет достичь доз облучения, которые невозможно получить при обычной внешней радиотерапии, и уменьшить побочные эффекты облучения. Отделение нейрохирургии Главного военно-морского госпиталя провело лечение более 90 случаев поражения ствола мозга с помощью субметодной биопсии и добилось относительно удовлетворительных результатов, по крайней мере, диагноз ясен. Кроме того, хирургическая травма и риск ниже, чем при краниотомии. 4.Лечение опухоли ствола головного мозга: лучевая терапия предпочтительна при значительных опухолях с низким внутричерепным давлением и нечеткими границами. Как правило, общее количество излучения должно достигать 50-55 Гр, превышение этой дозы вызывает лучевой некроз. У большинства пациентов после радиотерапии наблюдается клиническое улучшение, но период ремиссии обычно не превышает 8 месяцев. В последние годы, с развитием методов радиотерапии, 5-летняя выживаемость при использовании только радиотерапии значительно улучшилась и достигла максимум 40%. Хирургическое вмешательство может быть рассмотрено в тех случаях, когда опухоль выступает над поверхностью ствола мозга или имеет кистозные изменения. Цель хирургического вмешательства — снять компрессию ствола мозга, восстановить проходимость циркуляции спинномозговой жидкости и уточнить характер опухоли. Необходимо удалить как можно большую часть опухоли микроскопически без увеличения неврологического повреждения, а послеоперационное лечение должно быть дополнено лучевой терапией. Интраоперационный мониторинг неврологической функции ствола мозга и резекция опухоли с использованием ультразвукового отсоса (CUSA) и лазера (Laser) может уменьшить послеоперационные осложнения и снизить смертность. В нашей группе было 47 случаев хирургического исследования, 5 случаев биопсии, 35 случаев частичной резекции, 6 случаев большой резекции и 1 случай субтотальной резекции, смертность составила 17% через 1 месяц после операции. При нерезектабельных опухолях ствола головного мозга у детей используется многократная комбинированная химиотерапия после лучевой терапии. Среди выбранных препаратов — винкристин, BCNU, циклогексилнитрозомочевина (CCNU) и 5-фторурацил, но эффективность не установлена. Кроме того, можно рассмотреть возможность проведения стереотаксической внутренней радиотерапии, при этом эффект контроля опухоли остается удовлетворительным. Прогноз опухоли ствола мозга: Прогноз детской глиомы ствола мозга в основном зависит от патологической природы, расположения, размера опухоли, хирургической техники и послеоперационного адъювантного лечения. 5-летняя выживаемость обычно составляет 30-40%, 10-летняя выживаемость — 10-20%.