Сегодня я прочитал новость: «мастер цигун» Ван Линь умер от ANCA-ассоциированного васкулита, аутоиммунного периферического неврита, который привел к полиорганной недостаточности. Многие мои друзья спрашивали меня, что это за болезнь — ANCA-ассоциированный васкулит? Даже мастера не могут с ним справиться. Как ревматолог, я считаю важным рассказать вам об этой «распространенной болезни» в ревматологии. Когда речь заходит об ANCA-ассоциированном васкулите, прежде всего нужно понять, что такое ANCA, полное название которого — антинейтрофильные цитоплазматические антитела, или, по-китайски, антинейтрофильные цитоплазматические антитела. ANCA — важный показатель для диагностики, мониторинга активности заболевания и профилактики рецидивов. Гранулематозный полиангиит, эозинофильный гранулематозный полиангиит и микроскопический полиангиит (ранее известные как гранулематоз Вегенера, аллергический гранулематозный васкулит и микроскопический полиангиит соответственно) — три заболевания с похожей клинической картиной, лечением и прогнозом, и большинство пациентов являются ANCA-положительными, отсюда и название ANCA-ассоциированный васкулит. АНЦА-ассоциированный васкулит относительно часто встречается у белых людей и не является редкостью в нашей стране. Средний возраст постановки диагноза — 55 лет, но нередко он встречается у людей старше 80 лет. Из-за сложности клинической картины его легко неправильно диагностировать. Статистические данные Народной больницы Пекинского университета показывают, что только 3% пациентов первоначально обращаются в ревматологическое отделение. АНЦА-ассоциированный васкулит — это мультисистемное аутоиммунное заболевание, которое может поражать множество систем организма. Позвольте мне немного рассказать о нем с головы до ног. 1. глаза: склерозит, отек орбит, непроходимость носослезного канала; 2. уши: потеря слуха; 3. нос: кровавый насморк, синусит, ороназальные язвы, аллергический ринит, полипы; 4. трахеобронхиальная система: субглоттический или бронхиальный стеноз; 5. легкие: затрудненный свист, кашель, кровохарканье, астма, интерстициальные поражения легких и инфильтративные очаги в легких; 6. сердце: перикардит, вальвулит, инфаркт, кардиомиопатия; 7. желудочно-кишечный тракт: эозинофильный 8. почки: гематурия, протеинурия, почечная недостаточность и, у некоторых пациентов, острая почечная недостаточность, которая является более серьезным состоянием при ANCA-ассоциированном артрите; 9. артрит/артралгия; 10. центральная нервная система: церебральная нейропатия, окклюзия, менингит, церебральная ишемия; 11. периферическая нервная система: полиневрит монилиформный и инвалидизирующая сенсорная полинейропатия; 12. гематологическая система: эозинофилия; 13. кожа: пурпура, язвы, инфаркты конечностей и ламеллярные кровоизлияния; 14. системные поражения: лихорадка, недомогание, потеря веса. Судя по приведенной выше клинической картине, у пациентов, скорее всего, будут поражения с головы до ног и от кожи до внутренних органов. Подтвержденный диагноз васкулита требует агрессивной гормональной и иммуносупрессивной терапии, а некоторым более тяжелым пациентам может потребоваться шоковая терапия высокими дозами гормонов или гаммаглобулина. Несмотря на агрессивное лечение, показатели смертности и инвалидности при АНЦА-ассоциированном васкулите высоки. 5-летняя выживаемость пациентов составляет всего 76%. Раннее выявление, ранняя диагностика и агрессивное лечение являются ключевыми факторами.