I. Что такое гидронефроз?
Врожденный гидронефроз (ВГН) — это аномальное расширение собирательной системы почки, которое присутствует у плода. Она определяется Международной фетальной урологической ассоциацией как расслоение более 12,5 пкс в собирательной системе почки в возрасте до 24 недель и более 25 пкс после 24 недель и в неонатальном периоде как диагностический критерий водянки.
Каковы причины гидронефроза?
Этиология врожденного гидронефроза сложна, существует обструктивный и необструктивный гидронефроз. К первым относятся обструкция уретеропельвикального соединения (44%), обструкция уретеро-везикального соединения (21%), кисты мочеточников и эктопические мочеточники (12%), нейрогенный мочевой пузырь, клапаны задней уретры (9%), атрезия уретры и вагинальный выпот в матке; ко вторым — первичный везикоуретеральный рефлюкс (14%), физиологические тазовые чашечки и синдром Пруна-Белли. К последним относятся первичный пузырно-мочеточниковый рефлюкс (14%), физиологическая дилатация тазовой чашечки и синдром Пруна-Белли.
Обструкция мочеточниково-тазового соединения (UPJO) гидронефроз — это состояние, при котором моча не проходит беспрепятственно из лоханки в верхний отдел мочеточника, вызывая прогрессирующую дилатацию почечной собирательной системы и повреждение почки. Чаще встречается у мужчин, чем у женщин, соотношение мужчин и женщин составляет 2:1. Чаще встречается на левой стороне, чем на правой. Двусторонние случаи составляют около 10% случаев, иногда наблюдается изолированный гидронефроз.
Каковы общие клинические симптомы гидронефроза?
На ранней стадии особых клинических симптомов нет, но в случаях серьезной обструкции могут наблюдаться следующие проявления.
1. Симптомы могут отсутствовать Иногда гематурия обнаруживается после травмы.
Более половины новорожденных и грудных детей наблюдаются с бессимптомными образованиями в брюшной полости. У 75% детей можно обнаружить образование в нижней части живота. Образование гладкое, безболезненное, умеренно напряженное, периодически флюктуирует. В некоторых случаях наблюдается изменение размеров образования, например, внезапное появление боли в животе с образованием в брюшной полости.
3. периодическая боль в пояснице и животе Подавляющее большинство детей могут сказать, что у них есть эпигастральная или периумбиликальная боль. У детей старшего возраста боль можно четко определить как исходящую из пораженной поясничной области. Прерывистые эпизоды часто свидетельствуют о перемежающемся гидронефрозе. Боль может быть спровоцирована обильным питьем и часто сопровождается тошнотой и рвотой. Часто его ошибочно диагностируют как желудочно-кишечное расстройство. Боль вызвана повышенным давлением в почечной лоханке и раздражением брюшины при увеличении лоханки.
4. Гематурия может быть вызвана разрывом кровеносного сосуда в почечном медулле, незначительной травмой брюшной полости или сочетанием инфекции мочевыводящих путей и камней. Она встречается в 10-30% случаев и представляет собой либо визуальную, либо микроскопическую гематурию.
5, инфекция мочевыводящих путей проявляется в виде частого мочеиспускания, ургентности мочеиспускания, затрудненного мочеиспускания, часто сопровождается высокой температурой, ознобом, сепсисом и другими симптомами системной токсичности. Заболеваемость составляет менее 5%.
6. гипертония Расширенная собирательная система сдавливает кровеносные сосуды в почках, что приводит к ишемии, которая рефлекторно вызывает увеличение секреции ренина, что приводит к повышению артериального давления.
7.Полиурия и полидипсия После снижения концентрационной функции почек это может проявляться в виде низкого удельного веса мочи, симптомов полиурии и полидипсии.
8.Разрыв почки Разрыв расширенной почечной лоханки под действием внешней силы проявляется в виде острого живота.
9. уремия Двусторонний или изолированный гидронефроз может проявляться на поздних стадиях с азотемией и почечной недостаточностью. У ребенка может быть замедленный рост, задержка в развитии, трудности с кормлением или анорексия. Этот симптом очень редко встречается в клинической практике.
Клинические стратегии диагностики гидронефроза
Диагностика гидронефроза не представляет сложности. Об этом заболевании следует задуматься при наличии клинических признаков, описанных выше. Диагностика гидронефроза обычно требует проведения одного или нескольких из следующих тестов. Чаще всего используются ультразвуковое исследование, эмиссионная компьютерная томография (ЭКТ) и внутривенная урография (ВУУ), затем КТ-урография (КТУ) и магнитно-резонансная урография (МРУ), а также другие исследования по мере необходимости. Для большинства детей с гидронефрозом для постановки окончательного диагноза достаточно УЗИ и ЭХОКГ.
V. Регрессия гидронефроза
Гидронефроз может иметь три возможных исхода.
1. преходящий гидронефроз: если у плода обнаружен гидронефроз легкой степени, некоторые из них могут полностью исчезнуть через несколько недель после рождения.
2. Гидроцеле без прогрессирующего нарушения функции почек: помимо легкой гидроцеле, у ребенка нет прогрессирующего нарушения функции почек и клинических симптомов. Эти пациенты составляют около 1/3 случаев врожденного гидронефроза и требуют длительного наблюдения.
3. прогрессирующее ухудшение функции почек (декомпенсированная стадия): обструкция ВПС более серьезная, прогрессирующее увеличение гидронефроза и прогрессирующее ухудшение функции почек.
VI. Принципы лечения гидронефроза
1. Принципы лечения: Легкий гидронефроз, обнаруженный случайно при физикальном обследовании без явных клинических симптомов, можно наблюдать и контролировать. При наличии явных признаков обструкции уретеропельвикального соединения (UPJO), прогрессирующего увеличения гидронефроза или прогрессирующего ухудшения функции почек, или клинических сопутствующих заболеваний, таких как боль в животе, инфекция и камни, следует незамедлительно провести операцию. Иссечение гидронефрозной почки может быть рассмотрено в случаях тяжелой атрофии, потери функции или тяжелой коинфекции при нормальной контралатеральной почке. Нефрэктомия является разумным клиническим вариантом, особенно у младенцев и маленьких детей с массивным гидронефрозом, и может предшествовать нефростомии с последующей динамической визуализацией почек с изотопом 99mTc-DTPA через три месяца. Согласно нашему клиническому опыту, чем младше ребенок, тем больше шансов на восстановление функции почек, и в большинстве случаев нефрэктомия не требуется.
2. Наблюдение и последующее наблюдение: При водянке, обнаруженной у плода, регулярное наблюдение особенно важно для понимания регресса водянки у плода. Не стоит слишком беспокоиться, если водянка обнаружена у плода, нет необходимости прерывать беременность в спешке, за ней следует регулярно следить с помощью УЗИ при Б, а затем провести обзорное УЗИ примерно через пять дней после рождения, примерно 1/3 пострадавших детей могут вернуться к нормальной жизни после рождения.
3. существует корреляция между величиной расслоения почечной лоханки и степенью нарушения функции почек: обычно при расслоении почечной лоханки <20 мм нарушение функции почек возникает редко; при расслоении почечной лоханки <30 мм нарушение функции почек составляет <60%. При разделении таза на >50 мм функция почек нарушается до 100%. Таким образом, если разделение таза составляет <30 мм или изотоп 99mTc-DTPA при динамической визуализации почек показывает >40% почечной функции, лечение должно быть консервативным и наблюдательным. Если наблюдается прогрессирующее увеличение гидронефроза (расслоение лоханки >30 мм) или изотоп 99mTc-DTPA почечная динамическая визуализация фракционной функции почек <40%, это свидетельствует о том, что у ребенка значительное нарушение функции почек и необходимо оперативное хирургическое вмешательство, цена ожидания - жертва функции почек.
VII. Показания к операции при гидронефрозе
1. имеются явные признаки обструкции, такие как боль в животе или боль в пояснице.
2, с общей почечной недостаточностью или фракционной почечной недостаточностью с изотонической фракционной функцией почек менее 40%.
3. сочетанное возникновение мочевых камней или инфекции/гипертонии и т.д.
VIII. Хирургический подход при гидроцеле и прогноз
Рассекающая пиелоуретеропластика (пиелопластика Андерсона-Хайнеса) является наиболее распространенным хирургическим подходом. Существуют варианты открытой и лапароскопической хирургии, оба варианта имеют свои преимущества и недостатки. Однако у детей старше 1 года лапароскопическая операция является более предпочтительной, ее преимущества заключаются в меньшей травматичности и более быстром восстановлении.
Успех операции по удалению гидроцеле составляет более 95%, а результаты идеальны. Период госпитализации обычно составляет около одной недели.
Требуется ли установка мочеточникового стента (двойной J-образной трубки) при операции гидроцеле
Существует множество вариантов дренирования мочеточника при операции по поводу гидронефроза, и выбор варьируется от отделения к отделению. Для некоторых детей с большими мочеточниковыми протоками мы предпочитаем не устанавливать двойную J-образную трубку.
Распространенными осложнениями при оставлении трубки двойного J на месте являются гематурия и инфекции мочевыводящих путей (которые чаще возникают у младенцев и детей).
Послеоперационное наблюдение за гидронефрозом
При устранении обструкции первоначальные симптомы могут исчезнуть, может произойти некоторое восстановление функции почек и толщины почечной паренхимы. За исключением ранней стадии легкого гидронефроза, морфология и функция могут быть восстановлены после операции, но в большинстве случаев расширенные почечные чашечки, почечная лоханка и толщина паренхимы не могут быть восстановлены до нормы. УЗИ обычно повторяют через 3 месяца после операции, а УЗИ и изотопное исследование - через 6 месяцев после операции. Восстановление функции почек обычно наиболее заметно через 3-6 месяцев после операции и в основном фиксируется через 1 год после операции.
У детей без индентичной двойной J-трубки гидронефроз может быть больше в 1 месяц после операции, чем до нее (анастомоз будет отечным после операции), но он может наблюдаться временно, если нет симптомов, и, скорее всего, постепенно исчезнет.