Причины детского гидронефроза делятся на первичные и вторичные. Вторичная — обструкция, вызванная тяжелым пузырно-мочеточниковым рефлюксом, обструкцией нижних мочевых путей, воспалением, травматической стриктурой и т.д. Первичная относится к первичной врожденной обструкции уретеропельвикального соединения (UPJO), которая является распространенной причиной детского гидроцеле.
Врожденная обструкция мочеточниково-тазового соединения может наблюдаться во всех возрастных группах, причем около 25% случаев наблюдается в течение первого года жизни, а более 80% фетальной дилатации почечной собирательной системы является обструкцией мочеточниково-тазового соединения. Соотношение мужчин и женщин составляет 5:1, причем левая сторона встречается чаще. Пекинская детская больница сообщила о группе из 497 случаев, 21% из которых были диагностированы в возрасте до 1 года, 10% в возрасте старше 10 лет, 293 случая с левой стороны, 112 случаев с правой стороны и 92 случая билатерально.
[Этиология].
Этиология обструкции почечного лоханочно-мочеточникового соединения обычно следующая.
1, стеноз почечно-тазового отдела мочеточника Более 90% случаев обструкции почечно-тазового отдела мочеточника приходится на стеноз почечно-тазового отдела мочеточника, длина стенотического сегмента составляет около 2 см, частично 3-4 см, иногда наблюдаются множественные стенозы, длина отдельных стенозов составляет всего несколько миллиметров, также сообщалось о полноразмерном стенозе.
2. Высокое отверстие мочеточника Высокое отверстие мочеточника, приводящее к плохому дренажу почечной лоханки, иногда в сочетании со стенозом или извитостью мочеточника.
3. Лоскут тазово-мочеточникового соединения Складка в тазовом соединении, содержащая мышцу для формирования лоскута, вызывает обструкцию.
4. Полипы в тазово-мочеточниковом соединении Полипы похожи на морских анемонов и вызывают обструкцию в соединении.
5. Компрессия лоханочно-мочеточникового соединения Блуждающие сосуды или коллатеральные сосуды из ствола почечной артерии или непосредственно из брюшной аорты, снабжающей нижний полюс почки, пересекают мочеточник, вызывая его компрессию.
6. первичная непроходимость мочеточников Из-за нарушения перистальтической функции мочеточников или почечных лоханок.
Патология и патогенез]
В последние годы ультраструктурное исследование тазово-мочеточникового соединения с помощью электронной микроскопии выявило аномальные гладкомышечные клетки в тазово-мочеточниковом соединении. Гладкомышечные клетки нормального тазового мочеточника были расположены пучками и тесно связаны между собой. В проксимальной части тазовой чашечки существует особый тип гладкомышечных клеток, способных получать стимуляцию мочой и генерировать электрическую активность, называемых кардиостимулирующими клетками. Электрическая активность, создаваемая кардиостимулирующими клетками, передается сверху вниз, вызывая перистальтические движения почечной лоханки и мочеточника для перемещения мочи вниз. При стенозе мочеточниково-пельвикального соединения гладкомышечные клетки окружены аномально большим количеством коллагеновых волокон и стромы и теряют свою нормальную ориентацию, блокируя межклеточную электрическую активность и нарушая перистальтику. Такие патологические изменения также присутствуют в расширенной стенке почечной лоханки. Также было высказано предположение, что отсутствие миофиламентов и плотных тел в гладкомышечных клетках стенотического сегмента приводит к сократительной дисфункции гладкомышечных клеток. Кроме того, причина стеноза может быть связана с локальной остановкой развития из-за сдавления сосудов плода, неполной тубуляризацией мочеточника и прекращением развития циркулярной мышцы в стенотическом сегменте.
Клинические проявления]
Раннее появление симптомов врожденного обструктивного гидронефроза мочеточниково-пельвикального соединения связано со степенью обструкции; чем тяжелее обструкция, тем раньше появляются симптомы. Основными проявлениями являются
1. абдоминальные образования Более половины новорожденных и грудных детей имеют бессимптомные образования, а у 75% детей можно обнаружить образование. Масса гладкая, не давящая, умеренно напряженная, периодически колеблется. В некоторых случаях наблюдается изменение размеров массы, например, внезапное появление боли в животе с образованием в брюшной полости, которое уменьшается, пока не исчезнет после обильного мочеиспускания.
2. периодическая боль в пояснице и животе Подавляющее большинство детей могут сказать, что у них есть эпигастральная или периумбиликальная боль. У детей старшего возраста боль можно четко определить как исходящую из пораженной поясничной области. Часто его ошибочно диагностируют как желудочно-кишечное расстройство с тошнотой и рвотой.
Гематурия вызывается высоким давлением в почечной лоханке, приводящим к разрыву почечных медуллярных сосудов, или незначительной травмой живота, или инфекцией мочевыводящих путей, или образованием камней. Заболеваемость составляет 10-30% и представляет собой визуальную или микроскопическую гематурию.
4. Инфекция мочевыводящих путей Заболеваемость составляет менее 5%, после ее возникновения часто наблюдается высокая температура, озноб, сепсис и другие симптомы системной токсичности.
5.Гипертония Расширенная собирательная система сдавливает кровеносные сосуды в почке, что приводит к почечной ишемии, которая рефлекторно вызывает увеличение секреции ренина, вызывая повышение артериального давления.
6, разрыв почки Расширенная почечная лоханка разрывается под действием внешней силы, что проявляется в виде острого живота.
7. уремия Двусторонний гидронефроз или односторонний гидронефроз может сопровождаться почечной недостаточностью на поздней стадии. У ребенка может быть замедленный рост, задержка роста, трудности с кормлением или анорексия и т.д.
Диагноз
Ультразвуковое исследование и внутривенная пиелограмма (ВПГ) являются диагностическими методами выбора.
IVP может показать расширенные тазовые чашечки, при этом контраст резко прекращается в тазово-мочеточниковом соединении, а мочеточник не визуализируется. Задержка пленки до 60, 120 или даже 180 минут может улучшить диагноз. УЗИ, показывающее расширенный таз, но не расширенный мочеточник, является диагностическим. Сочетание этого метода с IVP может улучшить диагностику. IVP и УЗИ иногда трудно диагностировать из-за резко нарушенной функции почек и пневматизации кишечника у детей. В больнице провинции Шаньдун используется трехмерная КТ-урография (КТУ), которая может четко показать расширенный таз и чашечки, а также место обструкции, при этом коэффициент соответствия диагностике составляет 100%. Изотопное сканирование почек позволяет понять нарушенную функцию почек и создать основу для хирургического лечения.
[Лечение].
Результаты ультразвукового исследования плода, выявившего гидронефроз, должны быть пересмотрены через 1-3 недели после рождения. Умеренная дилатация почечной лоханки и чашечек может быть прослежена с помощью УЗИ. Прогрессирующую дилатацию или сопутствующие заболевания, такие как боль в животе, инфекция и камни, следует оперировать незамедлительно.
Диссекционная пиелоуретеропластика (процедура Андерсона-Хайнеса) является наиболее часто используемой хирургической процедурой. Он наиболее эффективен, поскольку удаляет аномальную область развития миоцитов, и имеет процент успеха более 95%. Для этого требуется широкий, низкий, воронкообразный анастомоз с плотным швом без натяжения, а также гладкий, без складок и деформаций анастомоз.
Если через 3-5 дней после операции утечки нет, дренажную трубку из ямки можно удалить, а трубку мочеточникового стента — через 7-10 дней после операции. Если моча окрашивается в синий цвет в течение 1 часа и постепенно светлеет до прозрачной в течение 24 часов, анастомоз чистый и трубка постоянно зажимается в течение 48-72 часов без температуры или боли в животе, то почечную или пиелостомическую трубку можно удалить. После удаления трубки стента более полезно провести тазовую урографию через нефростомическую трубку, чтобы понять, является ли анастомоз проходимым и есть ли экстравазация мочи. Послеоперационный обзор через 3-6 месяцев с помощью УЗИ, IVP или ядерного сканирования почек позволяет понять морфологию и функцию почки.
Что касается нефрэктомии, послеоперационного ядерного сканирования почек и ультразвукового наблюдения, то общепринято, что функция пораженной почки должна быть сохранена, если она составляет не менее 30%. Толщина паренхимы и площадь почки постепенно восстанавливались и увеличивались, причем наиболее выраженное увеличение наблюдалось между 3 и 6 месяцами, затем рост замедлился, а результаты послеоперационного обследования через 1, 3 и 5 лет были такими же, как и через 6 месяцев. Нефрэктомию следует рассматривать только в том случае, если толщина почечной паренхимы менее 2 мм, если в образце, полученном при патологическом исследовании, больше нет почечных единиц, и если функция почек ниже 10%. Крупный гидронефроз, непримечательная IVP и значительное снижение функции почек при ядерном сканировании не являются абсолютными показаниями к нефрэктомии, особенно если гидронефроз двусторонний. Двусторонний гидронефроз часто бывает легкой и тяжелой степени, поэтому пиелопластика обычно выполняется на стороне с лучшей функцией почек, или пиелопластика может быть выполнена одновременно.