Врожденная обструкция лоханочно-мочеточникового соединения, приводящая к накоплению жидкости, расширению лоханки и чашечек и вызывающая атрофию почечной паренхимы, известна как врожденный гидронефроз. Патологические типы обструкции: ① внутренний стеноз (большинство случаев). (ii) сдавливание вагусных или паранефральных сосудов. (iii) Стеноз слизистой оболочки. ④Адгезивное скручивание и сгибание верхнего конца мочеточника. ⑤ Высокое вхождение мочеточника в почечные лоханки. (6) Врожденная обструкция питания и т.д. Интраренальный гидронефроз вызывает большее повреждение ткани почки, чем экстраренальный гидронефроз. Гидронефроз, объем которого превышает 24-часовое мочеиспускание ребенка, считается гигантским гидронефрозом. Поражения в конечном итоге приводят к тяжелому нарушению функции почек. В некоторых случаях ранний диагноз ставится во время перинатального ультразвукового исследования, когда аномалии уже присутствуют. Тяжелый гидронефроз следует лечить с помощью ранней операции.
Нормальный объем почечной лоханки у детей увеличивается с возрастом. У плода объем почечной лоханки составляет менее 1 мл. У младенцев в возрасте около одного года объем почечной лоханки составляет от 1 до 2 мл, а у детей в возрасте до пяти лет — около 1 мл в год. При возникновении гидронефроза дренаж мочи блокируется. Чтобы преодолеть обструкцию, усиливается перистальтика почечной лоханки и происходит компенсаторная гипертрофия мышц лоханки. Если обструкция продолжается или усугубляется, происходит потеря компенсации, и давление в почечной лоханке повышается, как и канальцевое давление. Если давление в канальцах превышает давление гломерулярной фильтрации, гломерулярная фильтрация приостанавливается. Толщина пораженной почки отражает степень патологических изменений: если толщина почечной паренхимы менее 2 мм, гломерулы и канальцы больше не видны, а клеточные структуры не видны при электронной микроскопии, что часто является критерием для нефрэктомии; если толщина почечной паренхимы 3 мм, некоторые гломерулы и канальцы еще присутствуют, но клетки патологически изменены при электронной микроскопии, и если обструкция может быть удалена, клетки могут быть частично восстановлены; если толщина почечной паренхимы более 4 мм. Гломерулы, канальцы и клеточная структура в основном нормальные.
Диагностические точки
1. клинические проявления
(1) Брюшная масса или выбухающая масса в задней поясничной области, расположенная на боковой стороне верхней части живота, с полным выпячиванием и в задней поясничной области. Поверхность кистозного образования гладкая и ровная, со средней текстурой, без боли при надавливании. Иногда брюшное образование значительно уменьшается после обильного мочеиспускания. В более легких случаях скопления жидкости масса в брюшной полости может не прощупываться.
(2) Абдоминальный дискомфорт и желудочно-кишечные симптомы, с различной степенью абдоминального и поясничного дискомфорта у детей старшего возраста, иногда проявляющегося как нерегулярная боль в животе, и неспецифические желудочно-кишечные симптомы, такие как несварение желудка и потеря аппетита у младенцев и детей младшего возраста.
(3) Гематурия невооруженным глазом или микроскопическая гематурия.
(4) Инфекция мочевыводящих путей. Вторичная инфекция проявляется симптомами инфекции мочевыводящих путей и токсическими сепсисоподобными проявлениями, такими как высокая температура и озноб. В области почек может наблюдаться значительная нежность и перкуторная боль.
(5) Разрыв почки. Внутреннее кровотечение, экстравазация мочи и симптомы перитонита могут возникнуть в результате незначительных внешних воздействий. Также может произойти спонтанный разрыв.
(6) Почечная недостаточность. Это поздний симптом двустороннего гидронефроза или гидронефроза единственной почки в сочетании с гидронефрозом. Симптомы включают потерю аппетита, тошноту и рвоту, бледность, анемию и отеки, а также слабость.
(7) Почечная гипертензия — позднее осложнение гидронефроза. Гипертония, которую можно контролировать только с помощью ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента.
2. лабораторные исследования
(1) Ультразвуковое исследование может выявить гидронефроз в перинатальном периоде. Можно подтвердить, что образование является гидронефрозом. При этом наблюдается разделение почечной лоханки, дилатация почечной лоханки, различная степень истончения почечной коры и увеличение формы почки. Если толщина почечной коры составляет более 3 мм, прогноз лучше, если обструкция снимается с помощью лечения. Если гидронефроз небольшой и диагноз не определен, можно периодически проводить повторные обследования.
(2) Рентгеновское исследование
(1) Обычная рентгенограмма: нормальная тень почки исчезает, тень массы в верхней части живота, каркас толстой кишки проталкивается внутрь, можно наблюдать наличие каменных осложнений.
(2) IVP: двойная доза отсроченных рентгенограмм, с седацией Onepac, сделанных сразу после седации, чтобы показать изображение почечной паренхимы и понять размер почки, морфологию почечной коры и ее функцию. Затем пленки снимаются через 5, 15, 30 и 60 минут, чтобы показать морфологию и функцию почек. При необходимости для наблюдения за наличием концентрации контраста используются отсроченные пленки до 120, 240 и 360 минут, которые часто могут использоваться в качестве частичной замены ретроградной пиелографии, чтобы показать место стеноза и обструкции. Во время процедуры визуализации нет необходимости воздерживаться от воды и брюшного давления. Все внимание должно быть уделено визуализации почек в двустороннем порядке. IVP может использоваться для дифференциации от дублированных почек, кист мочеточников и диспластических почек.
(3) Визуализация цистоуретеральных образований: их можно дифференцировать от пузырно-мочеточникового рефлюкса, кист мочеточников, клапанов уретры и камер уретры.
(4) Измерение функции почек по крови и обычный анализ мочи для определения функции почек в условиях инфекции, кровотечения и двустороннего гидронефроза.
(5) Ядерная нефрограмма показывает параболическое изображение с пониженным секреторным сегментом и низким и задержанным экскреторным сегментом, что указывает на почечную недостаточность и обструкцию экскреторной системы.
Основные моменты лечения
Целью является устранение обструкции и борьба с инфекцией для защиты функции почек. В настоящее время предпочтение отдается рассекающей пиелоуретеропластике. Осложненные инфекции следует лечить антибиотиками, а те, которые невозможно контролировать, следует лечить хирургическим путем.
1) Легкий и умеренный гидронефроз можно лечить консервативно с последующим контролем УЗИ. Тяжелый и очень тяжелый гидронефроз следует лечить хирургическим путем.
(2) Хирургическое вмешательство показано при изолированном гидронефрозе, когда диагноз ясен. Если почечный процесс осложнен камнями или инфекцией, обструкцию следует удалить без промедления.
3) Двусторонний гидронефроз аналогичной степени может быть прооперирован в один этап или в короткий промежуток времени.
(4) Двусторонний гидронефроз, если одна сторона осложнена инфекцией или камнями, операция должна быть проведена в первую очередь для устранения обструкции, в то время как другая сторона должна быть прооперирована как можно скорее после улучшения состояния.
(5) Если на одной стороне почки гидронефроз, функция почки очень плохая, а на противоположной стороне также гидронефроз, то сначала следует оперировать противоположную сторону, а если функция почки очень плохая, то следует организовать нефростомию.
(6) Если на одной стороне гидронефроз с плохой функцией, а на другой — легкая степень. Сначала следует обрабатывать тяжелую сторону, а затем легкую.
В настоящее время хирургический подход в основном представляет собой минимально инвазивную лапароскопическую пиелоуретеропластику (процедура Anderson-Hynes) с удовлетворительными результатами и может быть процедурой выбора.
Пиелостомия: показана при тяжелых инфекциях, связанных с гидронефрозом, которые трудно контролировать с помощью сильной антибиотикотерапии. Двусторонний тяжелый гидронефроз у пациентов с плохой функцией почек, которые не могут перенести операцию. Может быть выполнена чрезкожная фистула или чрескожная пункционная фистула, и процедура может быть проведена после улучшения состояния.
(4) Нефрэктомия: необходимы строгие показания для ① тонкой и сероватой коры почки с очень плохим кровоснабжением. (2) Абсцессированная почка с множественными язвами, больше не функционирует. (3) Нефункционирующая почка с инфекцией, которую невозможно легко контролировать после пиелостомии, в то время как другая почка функционирует хорошо.
Последующие действия]
Наблюдение: от 6 месяцев до 1 года. УЗИ раз в месяц. ИВП раз в 6 месяцев. Об эффективности процедуры свидетельствует тот факт, что гидронефроз больше не увеличивается и не уменьшается, а также значительное улучшение функции почек.