Недифференцированное заболевание соединительной ткани обладает клиническими проявлениями некоторых болезней соединительной ткани, но не соответствует диагностическим критериям какого-либо конкретного заболевания. Оно может относиться к ранним стадиям или тоническому типу того или иного диффузного заболевания соединительной ткани, а у некоторых пациентов может выступать в качестве самостоятельного заболевания. Диагноз UCTD не имеет характерных клинических проявлений и специфических лабораторных маркеров. Диагностика UCTD основывается главным образом на клинических проявлениях, и необходимы дальнейшие научные исследования, чтобы определить, является ли это заболевание другим заболеванием соединительной ткани. Впервые концепция UCTD была предложена LeRoy et al. в 1980 году. Однако только после 1989 года количество соответствующих клинических исследований постепенно увеличивалось. Некоторые называют ее криптогенной волчанкой, неполной или тонической волчанкой, ранней недифференцированной болезнью соединительной ткани, синдромом недифференцированной соединительной ткани и т.д. Диагностические критерии, рекомендуемые каждым исследователем, не вполне совпадают. За рубежом проводится больше исследований, посвященных клиническим особенностям, лабораторным отклонениям при этом заболевании и его регрессу. Эпидемиология За пределами Китая эпидемиологические исследования недифференцированной болезни соединительной ткани не проводились. Предварительные клинические исследования показали, что UCTD не является редкостью и должен привлекать должное внимание клиницистов, особенно ревматологов. Опубликованные клинические исследования показали, что UCTD, как правило, развивается в возрасте от 18 до 67 лет и чаще встречается у женщин детородного возраста. Пол связан с началом заболевания, соотношение мужчин и женщин составляет 1:4-1:6. Заболевание встречается у представителей всех рас. В некоторых зарубежных исследованиях высказывается предположение, что заболеваемость может быть выше у представителей белой расы. В 1991 г. Alarcon et al. сообщили, что у 52% (213 случаев) из 410 пациентов с заболеваниями соединительной ткани с длительностью заболевания менее 1 года была выявлена совместимость с ранней недифференцированной болезнью соединительной ткани (РНБСТ).Mosca et al. насчитали 91 пациента с заболеваниями соединительной ткани, диагностированными в период 1979-1998 годов, и примерно у 20% этих пациентов была выявлена ранняя недифференцированная болезнь соединительной ткани (РНБСТ). Mosca et al. насчитали 91 пациента с болезнями соединительной ткани, обратившихся в период с 1979 по 1998 год, из них около 20% были признаны больными РНСТ, что значительно ниже, чем в первом исследовании, вероятно, из-за различий в диагностических критериях и длительности заболевания у кандидатов в этих двух исследованиях. В исследовании Alarcon et al. длительность заболевания составляла менее 12 месяцев, у большинства пациентов отсутствовали специфические клинические проявления, некоторые из них имели отрицательный АНА, а у 10% пациентов с преобладанием полиартрита наступила полная ремиссия в течение 1 года. Таким образом, у некоторых пациентов, которым первоначально был поставлен диагноз UCTD, может иметь место тот или иной вид артрита. Этиология неизвестна Этиология ЮКТД неизвестна, и исследований по этому поводу проведено мало, но некоторые исследователи считают, что некоторые ЮКТД могут быть ранней стадией системной красной волчанки (СКВ) или системного склероза (СС), и поэтому этиология заболевания должна быть такой же, как и у этих двух болезней. Исследования показывают, что развитие этого заболевания может быть следствием некоторых факторов окружающей среды, например длительного воздействия химических агентов, действующих на восприимчивых людей. В патогенезе заболевания важную роль играют как экологические, так и генетические факторы. В 1998 г. Lacey et al. провели исследование 205 больных UCTD и 2095 нормальных контрольных лиц. Было установлено, что 25% (52/205) из 205 пациенток с недифференцированным заболеванием соединительной ткани UCTD имели в анамнезе определенный контакт с химическими растворителями, тогда как среди 2095 контрольных групп, сопоставимых по таким факторам, как расовая принадлежность, образование, семейное и экономическое положение, привычки к курению и алкоголю, только 17% (364/2095) имели определенный контакт с химическими растворителями. Детальное изучение анамнеза показало, что химические вещества, косметические средства, лекарства, резиновые изделия, краски и пигменты были достоверно связаны с развитием UCTD. Исследование Lacey et al. также предполагает, что медицинские имплантаты, такие как катетеры, металлические скобы для фиксации искусственных суставов и ортопедические операции, также могут повышать риск развития заболевания. Все эти исследования позволяют предположить, что факторы окружающей среды играют важную роль в развитии UCTD. Патогенез Как и большинство заболеваний соединительной ткани, развитие UCTD имеет генетическую основу. В ряде исследований было показано, что некоторые пациенты имеют семейный анамнез аутоиммунных заболеваний. 1988 г. Ganczarczyk et al. сравнили HLA-подтипы 22 пациентов с UCTD и 211 пациентов с SLE и обнаружили, что уровень позитивности HLA-B8 и HLA-DR3 подтипов у пациентов с UCTD был значительно выше, чем у обычных людей. Напротив, у 7 пациентов, которые в конечном итоге прогрессировали до SLE, уровень позитивности подтипов HLA-DR1 был значительно ниже, чем у нормальных людей, аналогичный уровню позитивности у пациентов с SLE. Это позволяет предположить, что подтип HLA-DR1 может являться геном, противодействующим развитию СКВ. В исследовании Mosca et al. было обнаружено увеличение частоты рецидивов у больных UCTD во время беременности. Из 22 исследуемых 6 (24%) имели рецидив или обострение заболевания во время беременности, в то время как в контрольной группе рецидив заболевания наблюдался только у 7%. Таким образом, изменение уровня половых гормонов или дисбаланс соотношения эстрогенов и прогестерона, вероятно, связаны с развитием этого заболевания. Клинические проявления В целом заболевание часто имеет коварное начало, среднее время от появления клинических симптомов до манифестации болезни составляет 2-3 года, в среднем 38 месяцев. Клинические проявления недифференцированного заболевания соединительной ткани часто слабо выражены, характерны такие неспецифические симптомы, как недомогание, лихорадка низкой степени тяжести и увеличение лимфатических узлов. В некоторых более крупных клинических исследованиях было установлено, что наиболее частыми симптомами являются артралгии, феномен Рейно, поражение кожи и слизистых оболочек, в то время как поражение жизненно важных органов, таких как почки и центральная нервная система, встречается редко. В ходе наблюдения за пациентами было установлено, что клинические симптомы заболевания колеблются в зависимости от течения болезни и проводимого лечения, в основном наблюдается тенденция к постепенной ремиссии, но в целом активность заболевания практически не меняется. Все ткани и органы человеческого организма состоят из соединительной ткани, что показывает, насколько важна соединительная ткань для человеческого организма! Многие заболевания затрагивают соединительную ткань, когда она переходит в многофункциональную недостаточность, поэтому общий термин «заболевание соединительной ткани» не подходит. Недифференцированная болезнь соединительной ткани или неопределенная болезнь соединительной ткани. Существует одно или два клинических проявления болезни соединительной ткани, наиболее частым из которых является умеренная мышечная боль в суставах конечностей, утренняя скованность не очевидна, либо присутствует атипичный феномен Рейно, который обычно диагностируется как ревматоидный артрит в общем виде. Позитивность ANA, позитивность RF, позитивность SS-A или позитивность Rib не подтверждает диагноз какого именно заболевания соединительной ткани имеет место. Диагноз может быть подтвержден только после развития заболевания в течение определенного времени. Это раннее и легкое проявление заболевания соединительной ткани, которое является наилучшим временем для лечения ТКМ. С помощью китайской медицины можно добиться полного облегчения состояния и пресечь болезнь в зародыше. В китайской медицине это заболевание приравнивается к категории параличей. Лечение основано на методах лечения красной волчанки и ревматоидного артрита, при этом основное внимание уделяется питанию Инь и очищению от жара, а также добавлению ароматов в сочетании с клиническими проявлениями. Например, при болях в суставах добавляют корень Gang Nim, Qiang Wu, Wei Ling Xian и т.д.; при язвах во рту — Tu Fu Ling, Chuan Lian и т.д.; при феномене Рейно — Dan Pi, Chuanxiong Xiong, Gwai Mi Yu и т.д.; при сухости во рту — Dendrobium, Fresh Maogongen, Fresh Lutefisk и т.д. При использовании западной медицины можно применять иммуносупрессивные препараты, например азатиоприн, и не использовать кортикостероиды слишком рано. Согласно медицине Яо, причинами заболевания являются факторы, которые приводят к нарушению нормального баланса избытка и дефицита в организме человека и возникновению болезни. Медицина Яо имеет давнюю и далекую историю, насчитывающую более двух тысяч лет. Понимание причин болезни в медицине Яо можно проследить до понимания миазмов в эпоху династии Хань, и с тех пор, по мере непрерывного развития медицины Яо, понимание причин болезни в медицине Яо продолжает прогрессировать и развиваться. В медицине Яо существует два способа выяснения причины заболевания: первый — задавать подробные вопросы о начале заболевания, чтобы понять прямые или косвенные причины его возникновения; второй — анализировать симптомы и признаки различных заболеваний и выяснять причину заболевания. В связи с особенностями условий жизни народа яо, понимание причины болезни в медицине яо включает не только общепринятые в других медицинских науках причины болезни, т.е. общие причины болезни, но и некоторые причины болезни с региональными особенностями, такие как яд, гуа ша, миазмы, внушение и т.д., но как бы они ни классифицировались, медицина яо всегда считала, что причина болезни — это не что иное, как причина болезни, которая приходит извне и рождается изнутри, хотя это понимание несколько грубовато, но в этиологии оно может играть простую роль в управлении сложностью болезни. При лечении болезней соединительной ткани медицина Яо настаивает на устранении причины, то есть при лечении болезни мы должны найти первопричину болезни, чтобы узнать ее название, а затем с помощью лекарств или других средств избавиться от вызывающих болезнь факторов или вызывающих болезнь веществ, чтобы заставить зло уйти в правую часть тела. Предпосылкой является изучение причины заболевания, а целью — устранение причины заболевания. Возникновение и развитие любого заболевания всегда проявляется рядом симптомов и признаков. Для лечения заболевания необходимо проанализировать и обобщить симптомы и признаки пациента и назначить лечение в соответствии с причиной заболевания, учитывая конституцию организма, определяя локализацию заболевания и выделяя различные патологические признаки. Симптомы и признаки являются основными показателями и факторами, по которым медицина Яо выявляет заболевания. Медицина Яо анализирует эти специфические симптомы и признаки, выясняет первопричину, определяет название заболевания и лечит его по специальным рецептам. Яо-медицина считает, что симптомы — это признаки болезни, а причина болезни — это первопричина, и между ними существует причинно-следственная связь. В процессе развития болезни нет ни симптома без причины, ни причины без симптома, но она либо ясна, либо неясна, поэтому особенно важно детально выявить причину. Взаимосвязь между причиной заболевания и симптомами представляет собой диалектическое единство, они взаимосвязаны и взаимозависимы, а их проявления зачастую очень сложны. Причина заболевания в различных условиях может вызывать самые разнообразные симптомы, а заболевание часто обусловлено целым рядом причин. Поэтому в клинической практике для некоторых сложных случаев необходимо детально изучить причину заболевания, начало и лечение пациента. В клинической практике медицина Яо придает большое значение поиску причины заболевания и уделяет внимание пониманию некоторых возможных причин заболевания, воспринимаемых пациентом. Если эти причины и симптомы удастся прояснить, то можно повысить точность диагностики, что позволит провести причину заболевания и повысить эффективность лечения. К причинам болезни, признанным медициной Яо, относятся существующие в природе и человеческом организме, такие как гуа-ша, миазмы, паразиты, яды, ветер, чахотка, застой, холод, тепло и т.д. Целью поиска причин болезни является выяснение возможных причин болезни, воспринимаемых пациентом. Целью поиска причины болезни является лечение болезни, поэтому в клинике врачи Яо уделяют больше внимания тому, как избавиться от болезни и заставить больной организм выздороветь. Яо-врачи считают, что болезни возникают из-за того, что в организме накапливается зло, и единственный способ вылечить болезнь — это избавиться от зла. Болезнь не является субстанцией, которая существует в самом человеческом теле, есть два способа нападения на человека, один — извне, другой — изнутри, поэтому для восстановления равновесия состояния человеческого организма необходимо накопить в теле зло, чтобы избавиться от внешнего. Существует три пути выхода зла из тела: через потовые поры, через нос и через нижние отверстия. Следует подчеркнуть, что избавление от злой ци имеет научный подтекст. К распространенным методам избавления от причины болезни относятся чихание, лекарственное моксибустирование, распаривание, окуривание, глажение, иглоукалывание, кровопускание, гуа-ша, расчесывание груди, лечебные ванны и т.д. Поражения кожи 1, поражения кожи и слизистых оболочек. Поражения кожи встречаются довольно часто, причем характер высыпаний разнообразен, у некоторых больных сыпь является первым симптомом. Дискоидная эритема встречается чаще, чем у больных SLE, и проявляется примерно у 34% пациентов. Она встречается у представителей всех рас, с большей частотой у чернокожих пациентов. Она проявляется в виде красных папул над поверхностью кожи на открытых участках тела, чаще всего на голове и шее Поиск здоровья. Размер сыпи варьирует, форма варьирует Поверхностное шелушение часто оставляет рубцы после заживления местная атрофия кожи. Частота скуловой эритемы составляет около 10% для щек красные макулы, могут иметь типичное бабочкообразное распределение, также могут быть неправильной формы поиск здоровья после заживления больше, чем рубцы. Частота возникновения фоточувствительности составляет от 13 до 24%. Примерно у 18% пациентов развивается сухость во рту и сухость глаз Поиск здоровья. Частота возникновения язв слизистых оболочек ниже, чем при SLE, и составляет от 3% до 13%. Также отмечаются диффузные отеки обеих рук и подкожные узелки. Поражения суставов и мышц 2. Поражения суставов и мышц встречаются чаще. Примерно у 37-80% пациентов могут наблюдаться артралгии или поражения суставов Недифференцированное заболевание соединительной ткани Проявления воспаления, средняя частота которых составляет 55%, а средняя частота артрита — 42%. В основном это неинвазивный полиартрит, деструкция и деформация суставов возникают редко. В процесс могут вовлекаться все крупные и мелкие суставы тела, включая межфаланговые, плюснефаланговые, нижнечелюстные и т.д., но чаще встречается артрит крупных суставов. Он может сопровождаться утренней скованностью, но в большинстве случаев она кратковременна. Синовиальная жидкость в основном воспалительная, с низким количеством клеток и желтым цветом при высоком содержании белка, бактериальная культура отрицательная. Поражение мышц проявляется в основном в виде миалгии и мышечной слабости в проксимальных группах мышц конечностей. В отдельных случаях может наблюдаться даже легкое или умеренное повышение уровня мышечных ферментов, но электромиография не имеет отклонений от нормы или легкое миогенное повреждение, биопсия мышц не имеет явных отклонений, не соответствует диагностическим критериям миозита или других заболеваний соединительной ткани. Васкулит Рейно 3. Феномен Рейно — одно из наиболее распространенных клинических проявлений UCTD, встречающееся примерно у 50% пациентов, и может быть единственным клиническим симптомом, длящимся многие годы, проявляющимся в виде эпизодов бледности, кровоподтеков и покраснения конечностей, сопровождающихся локальной болью или онемением перед началом большинства триггеров холода или эмоционального возбуждения, и постепенно снимающихся через несколько минут или десятков минут после спазма мелких артерий, являющегося основой его патологии. При длительных частых эпизодах аутизма могут возникать локальные атрофии и некрозы мягких тканей и другие дистрофические проявления, тяжелые случаи резорбции костей конечностей. Кроме того, примерно у 5% пациентов может появиться гипертензия, при визуализации обследования локальная гиперплазия сосудистой стенки или стеноз сосудов важных органов, таких как сердечный васкулит, стеноз почечной артерии, артериовенозная эмболия и т.д.. Поражения легких и сердца 4. Плазмацитоз — наиболее частое заболевание, но его частота несколько ниже, чем при SLE, около 11%, может проявляться в виде плеврального выпота, недифференцированного заболевания соединительной ткани, перикардиального выпота или обоих одновременно. Тяжесть заболевания варьирует от легких случаев без явных клинических проявлений до тяжелых с тампонадой сердца, при которых плазмаферез часто свидетельствует о наличии утечки жидкости и может быть положительным для антинуклеарных антител. Другие легочные проявления включают интерстициальный фиброз и интерстициальную пневмонию, а также другие редкие проявления, такие как эндогенная липоидная пневмония. Интерстициальный фиброз имеет коварное начало и проявляется прогрессирующей одышкой, утолщением легочной ткани и нарушениями на рентгенограмме, что свидетельствует о снижении диффузионной функции. Функциональная нагрузка на легкие и компьютерная томография грудной клетки с высоким разрешением более чувствительны и могут помочь в ранней диагностике. Поражение сердца может охватывать все сердце, включая перикардит, миокардит, эндокардит и т.д. Клинические симптомы включают стеснение в груди, сердцебиение, одышку и т.д. Электрокардиограмма может показывать различные аритмии, изменения ST-T и т.д. Поражения гематологической системы 5. Примерно у 20% пациентов это поражение может проявляться в виде лейкоцитопении, тромбоцитопении и анемии с умеренным снижением лейкоцитов и негемолитической анемией — наиболее часто встречающейся патологией. Тромбоцитопения встречается примерно у 7% пациентов и может быть достаточно тяжелой. В отдельных случаях отмечается выраженная склонность к кровотечениям, даже приводящим к смерти. Гемолитические анемии встречаются редко, в основном это анемии при хронических заболеваниях и железодефицитные анемии. Встречается также неполный гемопоэз. Поражение почек 6. Частота поражения почек составляет около 11%, что реже встречается у пациентов с дискоидной эритемой и отрицательным АНА. Клинические проявления могут включать отеки, гипертоническую протеинурию, гематурию и повышение уровня креатинина в сыворотке крови, но редко приводят к тяжелой почечной недостаточности. Другие неврологические повреждения 7, другие неврологические повреждения встречаются редко, могут проявляться в виде мигрени, судорог, поведенческих аномалий, галлюцинаций и других психиатрических симптомов, могут также возникать органические проявления неврологических заболеваний, такие как периферический неврит, головная боль, гемианопсия, нарушения чувствительности и активности. Осложнения 1.Феномен Рейно длительное время частое явление авторов может появиться местная атрофия и некроз мягких тканей и другие дистрофические проявления, тяжелые случаи резорбции костей конечностей около 5% пациентов может появиться гипертония, но также может появиться в важных органах васкулит, таких как сердечный васкулит, стеноз почечной артерии артериальной и венозной эмболии, и так далее. 2. Плевральный выпот, перикардиальный выпот или оба одновременно. 3.В отдельных случаях наблюдается явная склонность к кровотечениям и даже летальный исход. Диагностические критерии Единых диагностических критериев ОКТД не существует. В табл. 3 приведены названия ВКТД и условия их диагностики для клинических и научных целей. Согласно зарубежным данным и результатам анализа 70 пациентов с ЮКТД в Народной больнице Пекинского университета, для постановки диагноза ЮКТД необходимо наличие более одного типичного ревматологического симптома или признака, сопровождающегося более чем одним титром аутоантител, длительность заболевания более двух лет и исключение любых других ХТД. Анализ ограниченного числа случаев за рубежом и в нашей больнице позволяет предположить, что у тех, кто соответствует клиническим признакам ЮКТД Health Search, но имеет меньшую длительность заболевания, могут развиться другие ХТД в течение одного года. Анализ ограниченного числа случаев за рубежом и в нашей клинике позволяет предположить, что у пациентов с клиническими признаками UCTD, но с небольшой продолжительностью заболевания, в течение определенного времени могут развиться типичные клинические проявления других КТД или лабораторные аномалии, такие как феномен Рейно с позитивностью по ANA. При недифференцированном заболевании соединительной ткани (UCTD) типичные проявления SLE или склеродермии могут развиться через год-два или даже несколько лет после постановки диагноза UCTD, что не является редкостью. Поэтому не следует сразу диагностировать это заболевание у пациентов с длительностью болезни менее двух лет. Даже в случаях с более длительным течением и четким диагнозом необходимо тщательное наблюдение для контроля возможности развития других КТД. Для пациентов с диффузным ХТД, получавших в начале жизни лечение иммунодепрессантами и глюкокортикоидами, диагноз UCTD может быть выполнен, поскольку заболевание частично контролируется и не имеет клинических проявлений и лабораторных отклонений, характерных для других ХТД. Такой «откат» после лечения сам по себе является отражением эффективности терапии, но при этом легко пренебречь дальнейшим обследованием пациента и формальным поиском лечения. Поэтому клинически таким пациентам все же следует проводить более систематические лабораторные исследования, такие как биопсия мышц для тех, кто подозревает дерматомиозит, и анализ на антиядерные антитела и анти-DNA-антитела для тех, кто подозревает SLE, чтобы правильно поставить диагноз и своевременно назначить регулярное лечение. В клинической практике следует обращать внимание на дифференциацию недифференцированного заболевания соединительной ткани от синдрома перекрытия и смешанного заболевания соединительной ткани (СЗСТ). Под синдромом перекрытия понимается одновременное или последовательное возникновение клинических проявлений двух заболеваний соединительной ткани, отвечающих соответствующим диагностическим критериям. Смешанная болезнь соединительной ткани имеет международно признанные диагностические критерии и может иметь клинические признаки, сходные с системной красной волчанкой, полимиозитом или прогрессирующим системным склерозом, но не соответствующие им, и характеризуется феноменом Рейно, отечностью рук с вовлечением легких и высоким титром антител к nRNP. Лабораторные тесты Пациенты с UCTD могут иметь широкий спектр отклонений в лабораторных анализах. Однако у большинства пациентов с UCTD имеются только одно или два лабораторных отклонения, а профиль аутоантител более однороден. В анализах крови может наблюдаться лейкопения, тромбоцитопения или анемия. У пациентов с гемолитической анемией может быть положительным тест Кумбса, удлиненное частичное тромбопластиновое время у пациентов с аутоиммунной тромбоцитопенией. В анализе мочи может быть обнаружена протеинурия и гематурия. Ускоренный гематокрит и повышенный гамма-глобулин могут наблюдаться у некоторых пациентов с повышенными трансаминазами, что часто свидетельствует об аутоиммунном поражении печени. Позитивность ANA является наиболее распространенным серологическим тестом, частота положительных результатов составляет от 55% до 100%, в среднем около 58%. Флюоресцирующие кариотипы наиболее характерны для пятнистого типа, гомогенный и перинуклеарный типы встречаются реже, а титр сходен с таковым при SLE. Небольшой процент пациентов может быть положительным на анти-RNP-антитела, анти-SSA или SSB-антитела к ревматоидным факторам. Наличие анти-RNP-антител часто ассоциируется с феноменом Рейно и артритом, а позитивность анти-SSA-антител часто сопровождается сухостью во рту Поиск здоровья позитивность антиdsDNA-антител, позитивность анти-Sm-антител Ложноположительные результаты серологического теста на сифилис и снижение комплемента встречаются редко. Другие вспомогательные тесты: При других вспомогательных тестах на УЗИ можно увидеть увеличение лимфатических узлов печени и селезенки, а на УЗИ и рентгенограмме — перикардиальный или плевральный выпот. Аномальная функция легких встречается редко. Лечение Пациенты с UCTD часто имеют слабовыраженные клинические проявления и, как правило, лечатся симптоматически. Целью лечения является уменьшение клинических симптомов пациента, чтобы обеспечить состояние длительной ремиссии и предотвратить неблагоприятный регресс Программы лечения и дозировки препаратов должны учитывать принцип индивидуализации, а также обращать внимание на наблюдение за побочными лекарственными реакциями. 1. Для симптоматического лечения усталости, лихорадки, артралгии или артрита можно выбрать нестероидные противовоспалительные препараты. Эффективность нестероидных противовоспалительных препаратов зависит от индивидуальных различий. В целом, при более тяжелых симптомах предпочтительнее диклофенак и другие противовоспалительные препараты, обладающие лучшим эффектом; при менее тяжелых симптомах или длительном применении препарата можно выбрать препарат с незначительными побочными эффектами, легко принимаемый нестероидными противовоспалительными препаратами замедленного действия, такими как мелоксикам, набуметазон и т.д.; при воспалении верхних отделов ЖКТ, язвах и других заболеваниях в анамнезе следует выбирать рофекоксиб, целекоксиб и другие селективные ингибиторы ЦОГ-2. Пациентам с феноменом Рейно необходимо обращать внимание на тепло, и в зависимости от степени заболевания назначать сосудорасширяющие препараты, например антагонисты кальциевых каналов, и другие виды лечения. Пациентам с тяжелыми симптомами или язвами на конечностях можно вводить внутривенно простагландины и препараты, улучшающие кровообращение, например рагидектин, который, по клиническим наблюдениям, дает лучший эффект у большинства пациентов. Пациентам с фоточувствительностью следует избегать попадания прямых солнечных лучей. 2, при сыпи на лице, вызванной адренокортикотропным гормоном, можно местно применять гормональную мазь. При трудноизлечимых артритах можно также проводить местное введение в полость сустава бетаметазона (Депо-Прозон) ацетата для деинфармационной терапии. Такие поражения органов, как перикардит, тромбоцитопения или гемолитическая анемия, можно лечить системной гормональной терапией, однако не рекомендуется использовать высокие дозы гормонов. В дополнение к особым обстоятельствам, общий преднизон 0,5 мг/(кг?д) может улучшить состояние, в это время следует как можно быстрее снизить дозу до 10 мг/сут ниже поддерживающей малой дозы, чтобы уменьшить возникновение побочных реакций на гормоны. Исследование Европейского антиревматического альянса показало, что 38% пациентов при первичном диагнозе получают пероральную преднизоновую терапию, но количество гормона составляет ≤ 10 мг/сут, через 1 год и 2 года наблюдения доля таких пациентов составляет 43% и 27% соответственно. В 1989 г. Jonathan et al. обобщили клинические данные 38 пациентов и установили, что 47% (18/38) требовались только нестероидные противовоспалительные препараты, 11% (4/38) — местная гормонотерапия, 32% (12/38) — пероральная гормонотерапия, 29% (11/38) — терапия гидроксихлорохином или хлорохином, и только в 1 случае, или 3%, требовалась иммуносупрессивная терапия. Только в одном случае (3%) потребовалась иммуносупрессивная терапия. За исключением одного случая аутоиммунной тромбоцитопении, доза перорального гормонального препарата в основном составляла 20 мг/сут или менее и могла быть быстро снижена. 3, иммунодепрессант для обычного лечения неэффективен Пациенты также могут попробовать иммунодепрессант, так как его клинический опыт в лечении меньше поиска здоровья. Как правило, в соответствии с различными клиническими симптомами других заболеваний соединительной ткани с учетом лечения применяются различные программы. Однако целесообразно принимать небольшие дозы и короткими курсами. К обычно используемым иммунодепрессантам относятся метотрексат и азатиоприн. В 1995 году Wise et al. сообщили, что метотрексат может применяться у пациентов с полиартритом и трудностями в снижении гормонов, а дозировка аналогична той, что используется при системной красной волчанке. У 53% пациентов лечение было эффективным, причем наиболее выраженное улучшение наблюдалось при полиартрите и поражении слизистой оболочки. У 60% пациентов наблюдались побочные эффекты, из которых 33% пришлось прекратить лечение. У одного пациента в группе доз 25 мг/неделю развилась оппортунистическая патогенная инфекция — криптококковый энцефалит, при этом пациент получал преднизон 30 мг/сут. В целом профиль безопасности терапии метотрексатом является удовлетворительным, если обратить внимание на более низкие дозы и тщательное наблюдение во время лечения. Кроме того, у пациентов с рефрактерным ЮКТД может быть эффективным назначение соответствующих доз лефлуномида, циклоспорина А и других иммуносупрессивных препаратов, однако для подтверждения этого необходимы дополнительные клинические исследования. 4, противомалярийные препараты Для пациентов с лихорадкой, сыпью на лице, артритом можно попробовать противомалярийное лечение, а также комбинировать его с нестероидными противовоспалительными препаратами. Обычная доза гидроксихлорохина составляет 200-400 мг/сут. При такой дозе повреждение глазного дна возникает редко. Однако в качестве меры предосторожности необходимо проводить офтальмологическое обследование до и каждые 3-6 месяцев после приема препарата, чтобы отметить изменения в поле зрения и появление повреждений, например, дна глаза. По данным исследования, проведенного Европейской лигой по борьбе с ревматизмом (ELAR) в 2000 г., около 17% из 112 больных ЮКТД получали противомалярийные препараты, однако через 2 года этот показатель увеличился примерно до 32%. Этот результат позволяет предположить, что пациенты соблюдают требования к лечению противомалярийными препаратами Health Search и что низкая частота прекращения лечения из-за побочных эффектов позволяет использовать их в течение длительного времени. Прогноз и профилактика Исследования показали, что частота висцерального поражения, такого как интерстициальный фиброз легких, поражение почек и центральной нервной системы при этом заболевании низкая, а прогноз относительно благоприятный, более чем у половины пациентов при длительном наблюдении может наступить полная ремиссия. 1, устранить провоцирующие заболевание факторы, уделять внимание гигиене, усилить физические нагрузки для повышения собственного иммунитета, предотвратить инфекцию. 2. Ранняя диагностика и раннее лечение, не следует легко отказываться от лечения, когда болезнь находится в стадии ремиссии. Системная красная волчанка — это аутоиммунное заболевание с поражением множества органов, при котором волчаночная энцефалопатия (также известная как волчанка центральной нервной системы) является критическим состоянием, требующим своевременного и правильного лечения. Клинические проявления волчаночной энцефалопатии разнообразны, а методы лечения различны. (1) Терапевтические симптомы: если можно исключить гормоны как причину, можно давать валиум и умеренные дозы гормонов. (2) Эпилептические припадки: назначение противосудорожных препаратов и лечение высокими дозами гормонов (около 1 мг/(кг, д)). (3) Прогрессирующая деменция: гормональная терапия средними дозами и регулярное тестирование уровня интеллекта. (4) Диффузный волчаночный энцефалит: патологическое проявление — васкулит, вызванный отложением иммунных комплексов, состояние критическое, можно давать метилпреднизолон 1~2 мг/(кг, д), а при необходимости — шоковый метилпреднизолон 500~1000 мг/сут в течение 2~3 дней подряд. В сочетании с циклофосфамидом 800~1000 мг, шок 1 раз в месяц.