Линейная ограниченная дегенерация эластичной ткани

Пациентка — женщина, 51 год. Обратилась в нашу поликлинику в апреле 2014 г. в связи с обнаружением желтовато-белых полос на пояснице в течение 2 месяцев. Пациентка обратилась в нашу клинику после того, как 2 месяца назад члены ее семьи внезапно обнаружили у нее на пояснице несколько пальпируемых желтовато-белых полос, слегка возвышающихся над кожей, без каких-либо самоощущений, наблюдалась в местной больнице без четкого диагноза и лечения, а затем обратилась в нашу клинику после того, как наблюдала за собой самостоятельно и заметила, что полосы постепенно растут и увеличиваются в количестве. В анамнезе не было значительной прибавки или потери веса, травмы очагов поражения, системной терапии глюкокортикоидами, а также наследственного анамнеза, при этом в семье не было аналогичных заболеваний. ФИЗИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ: системное обследование всего организма не выявило существенных отклонений. Дерматологическое обследование: несколько поперечных пальпируемых желтовато-белых полос на пояснице, слегка приподнятых, без болезненности и давления. ЛАБОРАТОРНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ: показатели крови, мочи, кала, функции печени и почек не отличаются от нормы. Эпидермис в основном нормальный, коллагеновые волокна дермы слабо гиперпластичны и гипертрофированы, эластические волокна в ретикулярном слое дермы уменьшены, имеются локальные скопления фрагментированных эластических волокон, что подтверждается окраской по Верхоффу-ван Гизону, которая выявляет фрагментированные скопления эластических волокон между пучками коллагеновых волокон. Диагностика: Линейный очаговый эластоз (ЛОЭ) впервые был описан Burket et al. в 1989 г., когда у трех пациентов старше 60 лет появились бессимптомные, пальпируемые, желтые полосы на нижней и средней частях спины, которые из-за клинического сходства с атрофическими стриями были названы «атрофическими стриями». В то время их также называли «эластическими стриями». Однако все больше ученых склоняются к использованию термина «линейная ограниченная дегенерация эластической ткани (ЛОЭТ)», который рассматривается как самостоятельное заболевание по сравнению с отечными стриями. Хотя отечественных и зарубежных работ, посвященных этому заболеванию, немного, только один случай линейной ограниченной дегенерации эластичной ткани у детей был описан Xiang Guangcai et al. в Китае, и один ошибочно диагностированный случай был описан Li Zhiguo [5]. Однако мы считаем, что это не редкость в клинике, только иногда пациенты или врачи не имеют о нем представления, а иногда ошибочно диагностируют его как тумесценцию. Типичным клиническим проявлением этого заболевания является поперечный ряд желтых полос на пояснице без сознательных симптомов, которые могут пальпироваться и быть слегка приподнятыми. Чаще всего это заболевание встречается у пожилых мужчин, но может встречаться и у женщин, детей и т.д. Цвет поражения кожи может быть желтым, красным, белым и т.д., а также на верхних конечностях, лице и т.д. Причина заболевания до сих пор не ясна, по клиническим данным, она может быть связана с генетикой и воздействием солнечного света. Патогенез заболевания также неясен, ChoiSW и др. предполагают, что оно связано с чрезмерной дегенерацией/пролиферацией эластических волокон. Несмотря на существующие разногласия, некоторые ученые считают, что ЛФЭ связана со стриями (StriaeDistensae, SD), что обусловлено избыточной пролиферацией эластических волокон на поздних стадиях SD, т.е. келоидным репаративным процессом (KRP) эластических волокон. Эта гипотеза основывается на том, что у некоторых пациентов наблюдаются и СД, и КРП, в частности JeongS et al. сообщили, что у одного пациента были и СД, и КРП в задней дорсальной области, причем КРП возник после СД, что, по-видимому, подтверждает, что КРП является одним из патогенетических механизмов КРП, однако из-за малого числа сообщений об этом заболевании и количества отдельных случаев окончательно определить патогенетический механизм заболевания не представляется возможным. Что касается гистопатологических проявлений заболевания, то, по мнению некоторых авторов, оно проявляется в виде четко очерченных, ограниченных отложений базофильного или светлоокрашенного материала между нормальными или слабо гиперпластическими коллагеновыми волокнами, которые распределены фрагментами или скоплениями от субпапиллярного до дермального ретикулума. Окрашивание по Верхоффу-ван Гизону подтверждает, что материал происходит из дегенерированных или девитализированных эластических волокон. Choi SW et al. и SeoJK et al. сообщили о двух случаях одновременно, с различной продолжительностью заболевания. Они обнаружили, что гистопатологические проявления заболевания могут быть различными на ранней и поздней стадиях, причем на ранней стадии наблюдается дегенерация эластиновых волокон и уменьшение их количества, а на поздней стадии — аномальная пролиферация эластиновых волокон с увеличением их количества, которые откладываются в виде мелких волн или фрагментов среди нормальных или слабо пролиферированных коллагеновых волокон. Также AdişenE et al. сообщили о гистопатологическом проявлении дегенерации эластической ткани в виде уменьшенного количества фрагментов, расположенных между слабо гиперпластическими коллагеновыми волокнами у пациента с длительностью заболевания 3 месяца. Поэтому мы предполагаем, что гистопатологические проявления данного заболевания являются постепенными изменениями с течением заболевания, и случаи, о которых сообщали некоторые ученые в прошлом, могут быть только проявлениями данного заболевания в определенный период времени, но общие гистопатологические проявления заболевания: эпидермис нормальный, коллагеновые волокна дермы нормальные или умеренно гиперпластические гипертрофированные, эластиновые волокна дегенеративные и деградированные, а эластиновые волокна могут быть аномально пролиферированными на поздней стадии, которые откладываются среди пучков коллагеновых волокон. В данном случае характерными клиническими проявлениями были пальпируемые желтовато-белые полосы на пояснице, нормальный эпидермис, легкая гиперплазия и гипертрофия коллагеновых волокон дермы, фрагментарные скопления локально дегенерированных эластиновых волокон между коллагеновыми волокнами, уменьшение количества эластиновых волокон в ретикулярном слое дермы, что может быть связано с относительно коротким течением заболевания у данного пациента. Клинически это заболевание необходимо дифференцировать с тумесценцией. Основным повреждением при этом заболевании являются пальпируемые желтовато-белые полосы, часто без резкого увеличения веса, приема глюкокортикоидных препаратов в анамнезе, беременности и других провоцирующих факторов, а его гистопатологическими признаками являются дегенерация и разрушение эластической ткани дермы, распределение аморфного материала в скоплениях, количество ранних на уменьшение, поздних на увеличение, коллагеновые волокна часто нормальные или с легкой гиперплазией, эпидермис не имеет отклонений. Линии отека в основном встречаются у мужчин и женщин подросткового возраста на внутренней стороне обоих бедер, обоих коленей и внутренней стороне обеих верхних конечностей, из светло-красных, багрово-красных переходят в желтовато-белые волнистые атрофические борозды, гистопатология кожи в основном характеризуется атрофией эпидермиса, дерма тонкая, дегенерация и расслоение коллагеновых волокон, ретикулярный слой эластических волокон скудный, скрученный или бугристый.