Причина возникновения СКВ неизвестна, исследований мало, но некоторые исследователи считают, что некоторые СКВ могут быть ранней стадией системной красной волчанки (СКВ) или системного склероза (СС). (SSc) на ранних стадиях. Поэтому этиология заболевания должна быть такой же, как и у этих двух болезней. Исследования показывают, что развитие заболевания может быть результатом некоторых факторов окружающей среды, таких как длительное воздействие химических агентов, действующих на восприимчивых людей. В его патогенезе важную роль играют как экологические, так и генетические факторы. В 1998 году Лейси и др. изучили 205 пациентов с UCTD и 2095 нормальных контрольных групп. Было установлено, что 25% (52/205) из 205 женщин-пациенток с ЮКТД имели в анамнезе воздействие химических растворителей, тогда как только 17% (364/2095) из 2095 контрольных групп, подобранных по этническому составу, образованию, семейному экономическому положению, употреблению алкоголя и табака, имели в анамнезе воздействие химических растворителей. Подробное изучение истории болезни показало, что химические вещества, косметические средства, лекарства, резиновые изделия, краски и пигменты были значительно связаны с развитием UCTD. Воздействие красок, чистящих средств и скипидара также может быть связано с развитием UCTD, а исследование Lacey et al. предполагает, что медицинские имплантаты, такие как катетеры, металлические фиксирующие скобы для искусственных суставов и ортопедическая хирургия, также могут повышать риск развития заболевания. Все эти исследования позволяют предположить, что факторы окружающей среды играют важную роль в развитии UCTD. Патогенез Как и большинство заболеваний соединительной ткани, развитие UCTD имеет генетическую основу. В 1988 году Ganczarczyk et al. сравнили HLA-подтипы 22 пациентов с UCTD и 211 пациентов с SLE и обнаружили, что частота позитивности HLA-B8 и HLA-DR3 была значительно выше у пациентов с UCTD, чем у нормальных людей. Напротив, у семи пациентов, которые в конечном итоге прогрессировали до SLE, уровень позитивности подтипа HLA-DR1 был значительно ниже, чем у нормальных людей, аналогично тому, как это было у пациентов с SLE. Это позволяет предположить, что подтип HLA-DR1 может быть анти-УКТД геном. Исследование Mosca et al. выявило повышенную частоту рецидивов у пациенток с УКТД во время беременности. Из 22 исследуемых шесть человек (24%) имели рецидив или обострение заболевания во время беременности, по сравнению с 7% в контрольной группе. Поэтому вполне вероятно, что изменения в уровне половых гормонов или дисбаланс в соотношении эстрогена и прогестерона связаны с развитием заболевания.