Клиническая картина Обзор Заболевание часто начинается коварно Среднее время между появлением клинических симптомов и презентацией составляет 2-3 года, в среднем 38 месяцев. Клинические проявления часто бывают легкими, обычными являются неспецифические симптомы, такие как недомогание, лихорадка низкой степени тяжести и опухшие лимфатические узлы. Некоторые более крупные клинические исследования показали, что наиболее частыми симптомами являются артралгии, феномен Рейно и поражение слизистых оболочек кожи, в то время как поражение жизненно важных органов, таких как почки и центральная нервная система, встречается редко. В ходе наблюдения было установлено, что клинические симптомы колебались в зависимости от течения заболевания и лечения, с тенденцией к постепенной ремиссии, но в целом активность заболевания практически не менялась. Поражения кожи 1. Поражения слизистых оболочек. Поражения кожи встречаются довольно часто, а картина сыпи разнообразна, причем у некоторых пациентов сыпь является первым симптомом. Дискоидная эритема встречается чаще, чем у пациентов с SLE, и наблюдается примерно у 34% пациентов. Он встречается во всех этнических группах и более распространен среди чернокожих пациентов. Он проявляется в виде красной папулы над поверхностью кожи на открытых участках тела, при этом чаще всего поражаются голова и шея. Сыпь различается по размеру и форме и часто бывает чешуйчатой, после заживления часто остаются рубцы и локальная атрофия кожи. Частота скуловой эритемы составляет около 10% при красных папулах на щеках, которые могут иметь типичное распределение, напоминающее бабочку, или могут быть неправильной формы. Частота возникновения фоточувствительности составляет от 13% до 24%. Сухость во рту и сухость глаз возникает примерно у 18% пациентов. Частота возникновения язв слизистой оболочки ниже, чем при SLE, и составляет 3-13%. Также сообщалось о диффузном отеке обеих рук и подкожных узелках. Поражения суставов и мышц 2. Это поражение встречается чаще. Примерно от 37% до 80% пациентов могут иметь артралгию или артрит, при этом средняя частота встречаемости составляет 55%, а артрита — 42%. В основном это неинвазивный полиартрит, который редко приводит к разрушению и деформации суставов. Он может поражать суставы любого размера, включая межфаланговые, пястно-фаланговые и челюстные суставы, но чаще встречается в крупных суставах. Может наблюдаться утренняя скованность, но обычно она кратковременна. Исследование синовиальной жидкости обычно указывает на воспалительный экссудат с низким количеством клеток, может быть желтого цвета при высоком содержании белка и отрицательно на бактерии. Поражение мышц чаще всего проявляется в виде миалгии и мышечной слабости в проксимальных группах мышц конечностей. В отдельных отчетах может даже отмечаться легкое или умеренное повышение уровня миоэнзимов, но без нарушений ЭМГ или легкое миогенное повреждение, а также отсутствие значительных отклонений при биопсии мышц, что не соответствует диагностическим критериям миозита или других заболеваний соединительной ткани. Васкулит Raynaud’s феномен 3, васкулит Raynaud’s феномен является одним из наиболее распространенных клинических проявлений UCTD поиск здоровья наблюдается примерно у 50% пациентов, и может сохраняться в качестве единственного клинического симптома в течение многих лет проявляется как эпизоды бледности, синяки и гиперемия конечностей, с местной болью или онемение перед началом большинства холода или эмоционального возбуждения и других триггеров, минут или десятков минут после постепенного облегчения мелких артерий спазм является его патологической основой. Частые приступы в течение длительного времени могут привести к атрофии и некрозу местных мягких тканей и, в тяжелых случаях, к резорбции костей конечностей. Кроме того, примерно у 5% пациентов может развиться гипертония, а при визуализационных исследованиях может наблюдаться гиперплазия или стеноз стенки локальных сосудов важных органов, таких как сердечный васкулит, стеноз почечной артерии, артериовенозная эмболия и др. Легочные и сердечные поражения 4. Плазмацитит является наиболее распространенным, но встречается несколько реже, чем СКВ, примерно в 11% случаев, и может проявляться в виде плеврального выпота, перикардиального выпота или того и другого. Тяжесть заболевания варьируется от отсутствия явных клинических проявлений в легких случаях до тампонады сердца в тяжелых случаях. Плазмаферез часто указывает на наличие вытекающей жидкости и может быть положительным на антинуклеарные антитела. Другие легочные проявления включают интерстициальный фиброз и интерстициальную пневмонию, а также другие редкие проявления, такие как эндогенная липоидная пневмония. Интерстициальный фиброз имеет коварное начало и проявляется прогрессирующей одышкой. Рентгенологическое исследование выявляет утолщение и нарушение структуры легких, а легочная функция указывает на снижение диффузии. Функция легких при физической нагрузке и КТ грудной клетки с высоким разрешением являются чувствительными и могут помочь в ранней диагностике. Поражения сердца могут охватывать все сердце, включая перикардит, миокардит, эндокардит и т.д. Клинические симптомы включают стеснение в груди, сердцебиение и одышку. Гематологические поражения 5. Примерно у 20% пациентов это поражение может проявляться в виде лейкоцитопении, тромбоцитопении и анемии с умеренным снижением лейкоцитов и негемолитической анемией. Тромбоцитопения наблюдается примерно у 7% пациентов и может быть довольно тяжелой. Отдельные случаи имеют выраженную склонность к кровотечениям и могут даже привести к смерти. Гемолитическая анемия встречается редко, в основном это анемия при хронических заболеваниях и железодефицитная анемия. Также наблюдается полная гемоцитопения. Поражение почек 6. Частота поражения почек составляет около 11% и реже встречается у пациентов с дискоидной эритемой и негативностью ANA. Клинические проявления могут включать отеки, гипертоническую протеинурию, гематурию и повышение уровня сывороточного креатинина, но редко приводят к тяжелой почечной недостаточности. Другие неврологические нарушения 7. Другие неврологические нарушения встречаются редко и могут проявляться как психиатрические симптомы, такие как мигрень, судорожные нарушения поведения и галлюцинации, или как проявления органических неврологических заболеваний, таких как периферический неврит, головная боль, гемианопия, нарушения чувствительности и подвижности. Осложнения 1. Феномен Рейно может развиваться часто в течение длительного времени, включая атрофию и некроз местных мягких тканей, а в тяжелых случаях — резорбцию костей конечностей. У 5% пациентов может развиться гипертония, а также васкулит важных органов, например, васкулит сердца и артериовенозная эмболия при стенозе почечной артерии. 2, плевральный выпот, перикардиальный выпот или оба. 3. отдельные случаи имеют выраженную склонность к кровотечениям и даже вызывают смерть.