Причины и патогенез нефробластомы

  Нефробластома Возможно, обусловлена аномальной пролиферацией недифференцированных канальце- и гломерулообразующих задних почечных зародышей. Пролиферативный комплекс нефробластомы, который также может быть пренеопластическим поражением опухоли Вильмса. В последние годы было установлено, что делеция генов-супрессоров опухолей WT1 и WT2 связана с развитием некоторых нефробластом.  Причина нефробластомы неизвестна, однако существует определенная тенденция к семейному характеру заболевания, частота которого составляет от 1 до 2 %. Также считается, что это наследственное заболевание, когда в семье несколько детей последовательно выращивают эту опухоль; Швейсгут сообщил, что в 600 случаях пять пар были братьями и сестрами. В больнице Нового Китая также столкнулись с двумя парами братьев, у которых эта опухоль развилась последовательно, и с молодым отцом, которому в детстве была проведена операция по удалению односторонней нефробластомы, и у сына которого в возрасте трех лет также развилась нефробластома. Также сообщалось о трех братьях-близнецах, а Браун и др. столкнулись с очень редким случаем заболевания у трех последовательных поколений.  Нефробластома имеет эмбриональное происхождение и развивается в паренхиме почки, разрастаясь до аномальной формы и вторгаясь в окружающую почечную ткань. Почти все детские почечные опухоли относятся к этой категории. Они происходят из примитивной мезодермы, поэтому на патологических срезах обнаруживаются разнообразные недифференцированные ткани. Иногда опухоль прорывается через брюшину и захватывает диафрагму, надпочечники и толстую кишку. В 10-45% хирургических образцов опухолевая ткань обнаруживается в почечных венах.