Правильное название этого заболевания: нейробластома надпочечников, которая возникает у детей и в основном берет начало в надпочечниках.
Лечение
Нефробластома — одна из первых и лучших солидных опухолей, которые лечатся сочетанием хирургии, радиотерапии и химиотерапии.
Хирургия: Хирургия является бесспорным методом лечения, и первичный очаг или даже метастазы должны быть удалены, когда это возможно.
2. Радиотерапия: нефробластома очень чувствительна к радиотерапии. Обычно используется доза 1,5-2,0 Гр/день, 5 раз в неделю, при этом общая доза корректируется в зависимости от возраста (30-35 Гр).
3, химиотерапия: обычно используются такие препараты, как винкристин (vcr), актиномицин D (ACTD) и доксорубицин (ADR). Продолжительность лечения составляет 6-15 месяцев.
Нефробластома — одна из самых ранних и наиболее эффективных солидных опухолей, при которой применяется сочетание хирургии, радиотерапии и химиотерапии. Комплексное лечение нефробластомы является ключом к улучшению выживаемости, а мультидисциплинарное совместное лечение является наиболее эффективной моделью комплексного лечения, и в NWTS указано, что задачи хирурга в этой модели заключаются в следующем
1. провести хирургическую резекцию или биопсию опухоли для установления диагноза
2. установить стадию опухоли путем оценки состояния печени, лимфатических узлов и контралатеральной почки
3. избежать разрыва опухоли и уменьшить послеоперационную лучевую терапию.
Для неоперабельной (когда общее состояние пациента не позволяет провести радикальную операцию) и нерезектабельной (когда опухоль слишком велика или желательно, чтобы повреждения не позволили провести хирургическое удаление) и высокостадийной нефробластомы эта модель позволяет существенно повысить операбельность, а также показатели выживаемости при комплексном лечении. Подробности следующие.
1. хирургическое лечение
Трансабдоминальная операция проводится для обследования контралатеральной почки и печени, при подозрении на опухоль необходимо взять биопсию. Опухоль мягкая и хрупкая, с нарушенным кровотоком, поэтому она легко разрывается, и обращаться с ней следует осторожно, чтобы не сдавить опухоль (вероятность интраоперационного разрыва опухоли и местного рецидива в два раза выше, чем без разрыва). Если в почечной вене имеется аневризмальный тромб, его необходимо удалить путем разреза и перевязать почечную ветвь; это не означает, что прогноз плохой. При лечении больших опухолей на почечном холмике необходимо соблюдать особую осторожность, чтобы избежать случайного повреждения жизненно важных сосудов. Если опухоль инвазирует корень брыжейки, двенадцатиперстную кишку или головку поджелудочной железы, если все же предлагается полная резекция опухоли, это будет крайне рискованно. Следует наложить серебряную клипсу, чтобы отметить предполагаемую оставшуюся часть опухоли, и так же, как в случаях, когда опухоль оценивается как слишком большая для резекции, сначала следует использовать радиотерапию и химиотерапию, а затем вторичную разведочную операцию через 3-6 месяцев.
2.Радиационная терапия
Нефробластома чувствительна к радиотерапии, а в последние годы от радиотерапии во многих случаях можно отказаться благодаря применению химиотерапии. nWTS-3 для пациентов с высоким риском нефробластомы Объем радиотерапии.
Возраст (месяцы) Общий объем радиотерапии (CGY)
От рождения до 12 лет 1,200 — 1,800
13～18 1,801～2,400
19～30 2,401～3,000
31～40 3,001～3,500
＞40 3,501～4,000