Нефробластома — это злокачественная эмбриональная опухоль, возникающая из эмбриональных клеток почки. Нефробластома составляет около 87% опухолей почек у детей, пик заболевания приходится на возраст 3-4 года, а у 80% пациентов болезнь развивается до 5 лет. В неонатальном периоде встречается редко. От 4% до 13% детей имеют двустороннюю нефробластому. Нефробластома может сочетаться с другими пороками развития, такими как крипторхизм, эксцентрическая гипертрофия, гипоспадия и спорадическая аниридия. Недавно было изучено несколько генетических мутаций, связанных с развитием нефробластомы, таких как WT1, WT2 и P53. 1-2% нефробластом имеют семейный анамнез, причем семейные случаи имеют ранний возраст начала заболевания и высокую частоту двусторонних случаев. Опухоль в основном состоит из эпителиальных клеток, мезенхимальных клеток и зародышевых клеток; если один из трех основных компонентов достигает 65% или более, она классифицируется как зародышевый тип, эпителиальный тип и мезенхимальный тип соответственно; если все компоненты не достигают 65%, она классифицируется как смешанный тип. Сочетание мезенхимальных изменений в нефробластоме, особенно диффузных мезенхимальных изменений, является одним из показателей плохого прогноза. Для определения мезенхимальных изменений необходимо соблюдение трех критериев: 1) диаметр опухолевых клеток как минимум в три раза больше, чем соседних клеток того же типа; 2) имеется выраженное увеличение хроматина; 3) имеется изображение мультиполярного расщепления ядер. Однако частота интерстициальных изменений практически не встречается у детей младше 2 лет на момент постановки диагноза (частота составляет около 2%) и около 13% у детей старше 5 лет. Наиболее распространенными симптомами являются: образование в животе (гладкое образование в животе может пальпироваться при осмотре более чем у 90% детей, в основном непреднамеренно), боль, гематурия и системные симптомы. Диагноз Визуализация (УЗИ, расширенная КТ): твердая масса в почке с псевдооболочкой по краю и сдавлением почечной паренхимы и собирательной системы. Опухоль обычно непосредственно инвазирует или оттесняет окружающие структуры, но редко инкапсулирует аорту; такая картина может помочь отличить ее от нейробластомы. Опухоль может инвазировать почечную вену, нижнюю полую вену и даже правое предсердие. При визуализации необходимо обратить внимание на почечную вену, нижнюю полую вену, метастазы во внутрипеченочных и периферических лимфатических узлах, контралатеральные сопутствующие опухоли и возможные комбинированные нефрогенные остатки. КТ грудной клетки: Легкое является наиболее распространенным местом отдаленных метастазов при нефробластоме, поэтому перед операцией необходимо провести КТ грудной клетки. IV. Стадия 1: односторонняя опухоль, ограниченная почкой, с возможностью полной резекции, с интактной почечной оболочкой, без разрыва оболочки во время нефрэктомии и без остаточной опухоли; Стадия 2: односторонняя опухоль распространяется за пределы почечной оболочки, но может быть полностью резецирована, с опухолевой инфильтрацией почечного синуса или опухолевым тромбом в экстраренальных сосудах; Стадия 3: негематогенная остаточная опухоль, но ограниченная брюшной полостью: поражение лимфатических узлов, разлитая опухоль, разрыв или пункционная биопсия, опухоль на поверхности брюшины. имплантация, остаточная опухоль в основной массе или микроскопически, или неполное иссечение; 4 стадия: гематологические метастазы: легкие, печень, кости и мозг; 5 стадия: двусторонняя нефробластома. Предоперационная химиотерапия: Предоперационная химиотерапия может снизить вероятность распада опухоли во время операции и должна использоваться регулярно в следующих случаях: двусторонняя нефробластома, опухоли, которые невозможно удалить с помощью эксплоративной операции, опухоли, распространившиеся на печеночную вену, верхнюю и нижнюю полую вену. Продолжительность предоперационной химиотерапии: 4-12 недель; 3. Послеоперационное лечение: послеоперационная химиотерапия или радиотерапия плюс химиотерапия должны решаться в зависимости от стадии опухоли и типа патологии. Прогноз опухоли зависит от гистологического типа и стадии опухоли, возраста пациента и биологических характеристик; у большинства пациентов прогноз хороший. Для пациентов с диффузными мезенхимальными поражениями на 2-4 стадиях 4-летняя безрецидивная выживаемость составляет 54,8%.