Нефробластома является наиболее распространенной злокачественной опухолью брюшной полости у педиатрических пациентов. Опухоли возникают в основном в первые 5 лет жизни, особенно в возрасте от 2 до 4 лет. Количество левосторонних и правосторонних опухолей одинаково, причем 3-10% из них являются двусторонними или возникают одновременно или последовательно. Различия между полами незначительны, но большинство сообщений встречаются несколько чаще у мужчин, чем у женщин. Она развивается эмбриогенетически из задней почки, и опухоль состоит из компонентов, которые очень похожи на нефробласты. Клиническая картина и симптомы нефробластомы тесно связаны с ведением заболевания, составлением планов лечения и прогнозом, и имеют первостепенное значение. После многолетних обсервационных исследований сегодня признано, что врожденная мезангиобластома нефробластома часто возникает в молочной железе, хорошо дифференцируется и часто имеет доброкачественное течение. Кистозная нефробластома также имеет доброкачественное течение и хороший прогноз. По данным Международного общества детской онкологии, которое подчеркивает важность типа клеточной ткани для прогноза, два типа нефробластомы могут быть классифицированы в соответствии с патологической гистологией. Как лечится нефробластома? Нормальна ли контралатеральная почка до лечения? Есть ли у опухоли отдаленные метастазы? Можно ли удалить опухоль? Обычно на этот вопрос несложно ответить, ознакомившись с результатами КТ, МРТ до операции. При необходимости проводится цифровая субтракционная ангиография (DSA) почечных артерий, чтобы понять распределение образования и почечных сосудов и помочь оценить возможность хирургической резекции. Радикальная нефрэктомия — это процедура, обычно используемая при лечении нефробластомы. Помимо удаления первичной опухоли и почки, необходимо также иссечение задних забрюшинных лимфатических узлов. Частичная нефрэктомия или энуклеация опухоли возможны, если позволяют условия, и в случае двусторонней нефробластомы. В дополнение к хирургической резекции, химиотерапия и радиотерапия являются другими важными инструментами, которые в настоящее время рассматриваются для улучшения выживаемости. При отсутствии химиотерапии и радиотерапии общая выживаемость при нефробластоме составляет всего 20-40%, тогда как при внедрении комбинированной терапии общая выживаемость может составить 85-90%. Кроме того, общая выживаемость детей с патологией FH (хороший прогноз) может составлять 94-100%, в то время как общая выживаемость детей с патологией UH (плохой прогноз) может составлять около 70%. Прогноз в основном зависит от стадии заболевания и типа патологии.