Нефробластома — одна из наиболее перспективных детских солидных опухолей брюшной полости, гораздо более перспективная, чем нейробластома, и имеет очень хорошие шансы на спасение. Нефробластома — наиболее распространенная злокачественная опухоль почек у детей, о которой впервые сообщил Вильмс, отсюда и название «опухоль Вильмса». За последние 20 лет использование комплексных лечебных мероприятий, таких как хирургия, химиотерапия и радиотерапия, а также применение результатов многоцентровых исследований, таких как US Nephroblastoma Study Group и European Society of Pediatric Oncology International, привело к значительному улучшению исходов, постепенному снижению осложнений у пациентов низкого риска и дальнейшему улучшению долгосрочной выживаемости у пациентов высокого риска. Заболеваемость нефробластомой Заболеваемость нефробластомой у младенцев и детей младшего возраста составляет около 1-2 на миллион населения, с высокой распространенностью у младенцев и детей в возрасте 1-3 лет. Опухоль происходит из задней почечной бластодермы и является эмбриональной опухолью, возникающей из остатка незрелой почки. Она может быть связана с пороками развития мочеполовой системы, деформацией конечностей или умственной отсталостью. Симптомы нефробластомы Наиболее распространенным проявлением является образование в брюшной полости, которое может быть обнаружено случайно при переодевании или купании. У 95% пациентов образование пальпируется при первом посещении. Шишка расположена в верхней части живота со стороны грудной клетки, имеет гладкую, умеренно твердую поверхность, не болезненна и может иметь некоторую раннюю подвижность. Если опухоль быстро растет/увеличивается, могут появиться симптомы давления, одышка, отсутствие аппетита, потеря веса и раздражительность. Примерно у 1/3 детей отмечается боль в животе, от локального дискомфорта и слабой боли до сильной боли и спазмов, и если она сопровождается лихорадкой, анемией и гипертензией, это часто свидетельствует о подбрюшинном кровоизлиянии. Бывают также случаи острого живота, вызванного разрывом опухоли. Примерно у 25% детей наблюдается микроскопическая гематурия, а у 10-15% — карнальная гематурия. Гематурия чаще всего провоцируется незначительной травмой увеличенной почки или связана с инвазией опухоли в почечную лоханку и не является признаком прогрессирующей опухоли. Повышение артериального давления наблюдается примерно в 30% случаев, либо из-за выработки ренина опухолевыми клетками, либо из-за высокого уровня ренин-ангиотензина вследствие эмболии почечных сосудов или сдавливания почечной артерии. После удаления опухоли артериальное давление часто приходит в норму. Она может сочетаться с острой почечной недостаточностью, варикоцеле и гипогликемией. Эритроцитоз встречается редко, и причина может быть связана с выработкой эритропоэтина опухолью. Сочетается с нефротическим синдромом, известен как нефрит Вильмса. Обструкция нижней полой вены может привести к гепатомегалии и асциту. Если опухоль захватывает правое предсердие, это может привести к застойной сердечной недостаточности. Метастазы, переносимые кровью, могут распространяться во все части тела, при этом наиболее часто встречаются метастазы в легких, что приводит к кашлю, плевральному выпоту, боли в груди, гипотермии, анемии и кахексии. Как лечить нефробластому Радикальная нефрэктомия является наиболее распространенной хирургической процедурой, используемой для лечения нефробластомы. Помимо удаления первичной опухоли и почки, необходимо также иссечение забрюшинных лимфатических узлов. Частичная нефрэктомия или энуклеация опухоли возможны, если позволяют условия, и в случае двусторонней нефробластомы. В дополнение к хирургической резекции, химиотерапия и радиотерапия являются другими важными инструментами, которые в настоящее время рассматриваются для улучшения выживаемости. При отсутствии химиотерапии и радиотерапии общая выживаемость при нефробластоме составляет всего 20-40%, тогда как при внедрении комбинированной терапии общая выживаемость может составить 85-90%. Кроме того, общая выживаемость детей с патологией FH (хороший прогноз) может составлять 94-100%, в то время как общая выживаемость детей с патологией UH (плохой прогноз) может составлять около 70%. Прогноз в основном зависит от стадии заболевания и типа патологии.